Vairāku sistēmu atrofija - parkinsonisma tips

Vairāku sistēmu atrofija - parkinsonisma tips (MSA-P) ir reta slimība, kas izraisa Parkinsona slimībai līdzīgus simptomus. Tomēr cilvēkiem ar MSA-P ir plašāks kaitējums nervu sistēmas daļai, kas kontrolē svarīgas funkcijas, piemēram, sirdsdarbības ātrumu, asinsspiedienu un svīšanu.

Otrs MSA apakštips ir MSA-cerebellar. Tas galvenokārt ietekmē smadzeņu dziļās vietas, tieši virs muguras smadzenēm.

MSA-P cēlonis nav zināms. Skartās smadzeņu zonas pārklājas ar Parkinsona slimības skartajām vietām ar līdzīgiem simptomiem. Šī iemesla dēļ šo MSA apakštipu sauc par parkinsonu.

MSA-P visbiežāk tiek diagnosticēts vīriešiem, kas vecāki par 60 gadiem.

MSA bojā nervu sistēmu. Slimībai ir tendence strauji progresēt. Apmēram puse cilvēku ar MSA-P 5 gadu laikā pēc slimības sākuma ir zaudējuši lielāko daļu savu motoriku.

Simptomi var būt:

• Trīce
• Kustības grūtības, piemēram, lēnums, līdzsvara zudums, sajaukšanās staigājot
• Bieža kritiena
• Muskuļu sāpes un sāpes (mialģija) un stīvums
• Sejas izmaiņas, piemēram, sejas maskas izskats un skatīšanās
• Grūtības košļāt vai norīt (reizēm), nespēj aizvērt muti
• Pārtraukti miega modeļi (bieži ātras acu kustības laikā [REM] gulēt vēlu vakarā)
• Reibonis vai ģībonis, stāvot kājās vai pēc nekustīga stāvokļa
• Erekcijas problēmas
• Zarnu vai urīnpūšļa kontroles zaudēšana
• Problēmas ar darbībām, kurām nepieciešamas mazas kustības (smalkas motorikas zaudēšana), piemēram, maza un grūti lasāma rakstīšana
• Sviedru zudums jebkurā ķermeņa daļā
• Garīgās funkcijas samazināšanās
• Slikta dūša un problēmas ar gremošanu
• Stājas problēmas, piemēram, nestabilas, noliecušās vai nokritušās
• Redzes izmaiņas, samazināta vai neskaidra redze
• Balss un runas izmaiņas

Citi simptomi, kas var rasties ar šo slimību:

• Apjukums
• Demence
• Depresija
• Ar miegu saistītas elpošanas grūtības, tai skaitā miega apnoja vai aizsprostojums gaisa ejā, kas izraisa skarbu vibrējošu skaņu

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs pārbaudīs jūs un pārbaudīs jūsu acis, nervus un muskuļus.

Asinsspiediens tiks noteikts, kamēr jūs gulējat un stāvat.

Nav īpašu testu, lai apstiprinātu šo slimību. Ārsts, kas specializējas nervu sistēmā (neirologs), var noteikt diagnozi, pamatojoties uz:

• Simptomu vēsture
• Fiziskās pārbaudes rezultāti
• Citu simptomu cēloņu izslēgšana

Testēšana, lai palīdzētu apstiprināt diagnozi, var ietvert:

• Galvas MRI
• Norepinefrīna līmenis plazmā
• Norepinefrīna sadalīšanās produktu (urīna kateholamīni) izpēte urīnā

MSA-P nav iespējams izārstēt. Nav zināms veids, kā novērst slimības pasliktināšanos. Ārstēšanas mērķis ir kontrolēt simptomus.

Lai mazinātu agrīnu vai vieglu trīci, var lietot dopamīnerģiskas zāles, piemēram, levodopu un karbidopu.

Bet daudziem cilvēkiem ar MSA-P šīs zāles nedarbojas labi.

Zema asinsspiediena ārstēšanai var lietot zāles.

Elektrokardiostimulators, kas ir ieprogrammēts, lai stimulētu sirdsdarbību ātrā ātrumā (ātrāk nekā 100 sitieni minūtē), dažiem cilvēkiem var paaugstināt asinsspiedienu.

Aizcietējumus var ārstēt ar diētu ar augstu šķiedrvielu saturu un caurejas līdzekļiem. Erekcijas problēmu ārstēšanai ir pieejamas zāles.

Plašāku informāciju un atbalstu cilvēkiem ar MSA-P un viņu ģimenēm var atrast vietnē:

• Nacionālā reto slimību organizācija - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• MSA koalīcija - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

MSA rezultāts ir slikts. Garīgo un fizisko funkciju zaudēšana lēnām pasliktinās. Iespējama agrīna nāve. Cilvēki parasti dzīvo 7 līdz 9 gadus pēc diagnozes noteikšanas.

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums rodas šī traucējuma simptomi.

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums ir diagnosticēta MSA un simptomi atjaunojas vai pasliktinās. Zvaniet arī tad, ja parādās jauni simptomi, tostarp iespējamās zāļu blakusparādības, piemēram:

• Izmaiņas modrībā / uzvedībā / noskaņojumā
• Maldinoša uzvedība
• Reibonis
• Halucinācijas
• Piespiedu kustības
• Garīgās darbības zudums
• Slikta dūša vai vemšana
• Smaga neskaidrība vai dezorientācija

Ja jums ir ģimenes loceklis ar MSA un viņu stāvoklis pasliktinās līdz līmenim, ka jūs nevarat rūpēties par personu mājās, meklējiet padomu pie sava ģimenes locekļa pakalpojumu sniedzēja.

Kautrīgā-Dragera sindroms; Neiroloģiska ortostatiska hipotensija; Kautrīgā Makgija-Drāgera sindroms; Parkinsona plus sindroms; MSA-P; MSA-C

• Centrālā nervu sistēma un perifēra nervu sistēma

Fanciulli A, Veningas GK. Vairāku sistēmu atrofija. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankoviča J. Parkinsona slimība un citi kustību traucējumi. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bredlija neiroloģija klīniskajā praksē. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 96. nodaļa.

Romero-Ortuno R, Vilsons KJ, Hemptona JL. Autonomās nervu sistēmas traucējumi. In: Fillit HM, Rockwood K, Young J, red. Brocklehurst's Geriatrijas medicīnas un gerontoloģijas mācību grāmata. 8. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 63. nodaļa.