Fallot tetraloģija

Fallot tetraloģija ir iedzimta sirds defekta veids. Iedzimts nozīmē, ka tas ir dzimšanas brīdī.

Fallot tetraloģija izraisa zemu skābekļa līmeni asinīs. Tas noved pie cianozes (zilgani violetas krāsas uz ādas).

Klasiskā forma ietver četrus sirds un tās galveno asinsvadu defektus:

• Ventrikulāra starpsienas defekts (caurums starp labo un kreiso kambari)
• Plaušu izplūdes trakta sašaurināšanās (vārsts un artērija, kas savieno sirdi ar plaušām)
• Pārvaroša aorta (artērija, kas organismā ved ar skābekli bagātīgas asinis), kas tiek pārvietota pa labā kambara un kambara starpsienas defektu, nevis iznāk tikai no kreisā kambara.
• Labā kambara sabiezētā siena (labā kambara hipertrofija)

Fallot tetraloģija ir reta parādība, taču tā ir visizplatītākā cianotisko iedzimto sirds slimību forma. Tas notiek tikpat bieži kā vīriešiem un sievietēm. Cilvēkiem ar Fallot tetraloģiju, visticamāk, ir arī citi iedzimti defekti.

Lielākās daļas iedzimtu sirds defektu cēlonis nav zināms. Šķiet, ka ir iesaistīti daudzi faktori.

Faktori, kas palielina šī stāvokļa risku grūtniecības laikā, ir šādi:

• Alkoholisms mātei
• Diabēts
• Māte, kurai ir vairāk nekā 40 gadu
• Nepareizs uzturs grūtniecības laikā
• Masaliņas vai citas vīrusu slimības grūtniecības laikā

Bērniem ar Fallot tetraloģiju, visticamāk, ir hromosomu traucējumi, piemēram, Dauna sindroms, Alagila sindroms un DiGeorge sindroms (stāvoklis, kas izraisa sirds defektus, zemu kalcija līmeni un sliktu imūno funkciju).

Simptomi ir:

• Zila ādas krāsa (cianoze), kas pasliktinās, kad bērns ir satraukts
• Pirkstu nūjošana (ādas vai kaula palielināšanās ap nagiem)
• Barošanas grūtības (slikti barošanas paradumi)
• Nespēja iegūt svaru
• Zaudē samaņu
• Slikta attīstība
• Tupēšana cianozes epizožu laikā

Fiziskā pārbaude ar stetoskopu gandrīz vienmēr atklāj sirds murmuli.

Testi var ietvert:

• Krūškurvja rentgenogrāfija
• Pilnīga asins aina (CBC)
• Ehokardiogramma
• Elektrokardiogramma (EKG)
• Sirds MRI (parasti pēc operācijas)
• Sirds CT

Operācija Fallot tetraloģijas labošanai tiek veikta, kad zīdainis ir ļoti mazs, parasti līdz 6 mēnešu vecumam. Dažreiz nepieciešama vairāk nekā viena operācija. Ja tiek izmantotas vairākas operācijas, tiek veikta pirmā operācija, kas palīdz palielināt asins plūsmu plaušās.

Operāciju problēmas novēršanai var veikt vēlāk. Bieži vien pirmajos dzīves mēnešos tiek veikta tikai viena koriģējoša operācija. Korekcijas operācija tiek veikta, lai paplašinātu daļu no sašaurinātā plaušu trakta un ar plāksteri aizvērtu kambara starpsienas defektu.

Lielāko daļu gadījumu var labot ar operāciju. Zīdaiņiem, kuriem tiek veikta operācija, parasti veicas labi. Vairāk nekā 90% izdzīvo līdz pieauguša cilvēka vecumam un dzīvo aktīvu, veselīgu un produktīvu dzīvi. Bez operācijas nāve bieži iestājas laikā, kad persona sasniedz 20 gadu vecumu.

Cilvēkiem, kuri ir turpinājuši nopietnu plaušu vārsta noplūdi, var būt nepieciešams nomainīt vārstu.

Ļoti ieteicama regulāra novērošana ar kardiologu.

Komplikācijas var ietvert:

• Aizkavēta izaugsme un attīstība
• Neregulāri sirds ritmi (aritmijas)
• Krampji periodos, kad nepietiek skābekļa
• Nāve no sirds apstāšanās, pat pēc ķirurģiskas remonta

Zvaniet savam veselības aprūpes speciālistam, ja rodas jauni neizskaidrojami simptomi vai bērnam ir cianozes epizode (zila āda).

Ja bērns ar Fallot tetraloģiju kļūst zils, nekavējoties novietojiet bērnu uz sāniem vai muguras un noliekiet ceļus līdz krūtīm. Nomieriniet bērnu un nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību.

Nav zināms veids, kā novērst stāvokli.

Tet; TOF; Iedzimts sirds defekts - tetraloģija; Cianotiskā sirds slimība - tetraloģija; Iedzimts defekts - tetraloģija

• Bērnu sirds ķirurģija - izdalījumi

• Sirds - sadaļa caur vidu
• Fallot tetraloģija
• Ciānveidīgā burvestība

Bernšteina D. iedzimta cianotiska sirds slimība: kritiski slima jaundzimušā ar cianozi un elpošanas traucējumiem novērtējums. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 456. nodaļa.

Fraser CD, Keins LC. Iedzimta sirds slimība. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabistona ķirurģijas mācību grāmata: mūsdienu ķirurģiskās prakses bioloģiskais pamats. 20. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 58. nodaļa.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Iedzimta sirds slimība pieaugušajiem un bērniem. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunvaldes sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 75. nodaļa.