Dubina-Džonsona sindroms

Dubina-Džonsona sindroms (DJS) ir traucējumi, kas tiek nodoti ģimenēm (iedzimti). Šajā stāvoklī jums var būt viegla dzelte visā dzīves laikā.

DJS ir ļoti reti sastopams ģenētisks traucējums. Lai mantotu šo stāvokli, bērnam no abiem vecākiem jāsaņem bojātā gēna kopija.

Sindroms traucē ķermeņa spēju pārvietot bilirubīnu caur aknām uz žulti. Kad aknas un liesa noārda nolietotās sarkanās asins šūnas, rodas bilirubīns. Bilirubīns parasti pārvietojas žultī, ko ražo aknas. Tad tas ieplūst žultsvados, aiz žultspūšļa un gremošanas sistēmā.

Ja bilirubīns netiek pareizi transportēts žulti, tas uzkrājas asinsritē. Tādējādi āda un acu baltumi kļūst dzelteni. To sauc par dzelti. Ļoti augsts bilirubīna līmenis var sabojāt smadzenes un citus orgānus.

Cilvēkiem ar DJS ir visa mūža viegla dzelte, ko var pasliktināt:

• Alkohols
• Kontracepcijas tabletes
• Vides faktori, kas ietekmē aknas
• Infekcija
• Grūtniecība

Viegla dzelte, kas var parādīties tikai pubertātes vai pieauguša cilvēka vecumā, visbiežāk ir vienīgais DJS simptoms.

Šie sindromi var palīdzēt diagnosticēt šādus testus:

• Aknu biopsija
• Aknu enzīmu līmenis (asins analīze)
• Bilirubīna līmenis serumā
• Koproporfirīna līmenis urīnā, ieskaitot koproporfirīna I līmeni

Īpaša ārstēšana nav nepieciešama.

Perspektīva ir ļoti pozitīva. DJS parasti nesaīsina cilvēka dzīves ilgumu.

Komplikācijas ir neparastas, taču tās var ietvert sekojošo:

• Sāpes vēderā
• Smaga dzelte

Zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam, ja rodas kāds no šiem gadījumiem:

• Dzelte ir smaga
• Ar laiku dzelte pasliktinās
• Jums ir arī sāpes vēderā vai citi simptomi (kas var liecināt, ka dzelte ir kāda cita slimība)

Ja jums ir DJS ģimenes anamnēze, ģenētiskās konsultācijas var būt noderīgas, ja plānojat būt bērni.

• Gremošanas sistēmas orgāni

Korenblat KM, Berks PD. Pieeja pacientam ar dzelti vai patoloģiskiem aknu testiem. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 138. nodaļa.

Lidofsky SD. Dzelte. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger un Fordtran kuņģa-zarnu trakta un aknu slimības. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2021. gads: 21. nodaļa.

Roy-Chowdhury J, Roy-Chowdhury N. Bilirubin vielmaiņa un tās traucējumi. In: Sanyal AJ, Terrault N, red. Zakima un Bojera hepatoloģija: aknu slimību mācību grāmata. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 58. nodaļa.