Protrombīna deficīts

Protrombīna deficīts ir traucējumi, ko izraisa olbaltumvielu trūkums asinīs, ko sauc par protrombīnu. Tas noved pie asinsreces (koagulācijas) problēmām. Protrombīns ir pazīstams arī kā II faktors (otrais faktors).

Kad jūs asiņojat, ķermenī notiek virkne reakciju, kas palīdz asins recekļu veidošanai. Šo procesu sauc par koagulācijas kaskādi. Tas ietver īpašus proteīnus, ko sauc par koagulācijas jeb sarecēšanas faktoriem. Jums var būt lielākas pārmērīgas asiņošanas iespējas, ja viens vai vairāki no šiem faktoriem trūkst vai nedarbojas tā, kā vajadzētu.

Protrombīns jeb II faktors ir viens no šādiem koagulācijas faktoriem. Protrombīna deficīts notiek ģimenēs (iedzimts) un ir ļoti reti sastopams. Abiem vecākiem ir jābūt gēnam, lai traucējumus pārnestu uz bērniem. Asiņošanas traucējumu ģimenes anamnēzē var būt riska faktors.

Protrombīna deficītu var izraisīt arī cits stāvoklis vai noteiktu zāļu lietošana. To sauc par iegūto protrombīna deficītu. To var izraisīt:

• K vitamīna trūkums (daži bērni piedzimst ar K vitamīna deficītu)
• Smaga aknu slimība
• Zāļu, kas novērš sarecēšanu, lietošana (antikoagulanti, piemēram, varfarīns)

Simptomi var būt šādi:

• Nenormāla asiņošana pēc dzemdībām
• Smaga menstruālā asiņošana
• Asiņošana pēc operācijas
• Asiņošana pēc traumas
• Viegli sasitumi
• Deguna asiņošana, kas neapstājas viegli
• Nabas asiņošana pēc piedzimšanas

Veicamie testi ietver:

• II faktora tests
• Daļējs tromboplastīna laiks
• Protrombīna laiks (PT)
• Sajaukšanas pētījums (īpašs PTT tests protrombīna deficīta apstiprināšanai)

Asiņošanu var kontrolēt, saņemot intravenozas (IV) plazmas vai asinsreces faktoru koncentrācijas infūzijas. Ja jums trūkst K vitamīna, šo vitamīnu varat lietot iekšķīgi, injicējot zem ādas vai caur vēnu (intravenozi).

Ja Jums ir šis asiņošanas traucējums, noteikti:

• Pirms jebkādas procedūras, ieskaitot ķirurģiju un zobārstniecību, pastāstiet savam veselības aprūpes sniedzējam.
• Pastāstiet saviem ģimenes locekļiem, jo ​​viņiem var būt tāds pats traucējums, bet viņi vēl to nezina.

Šie resursi var sniegt vairāk informācijas par VII faktora trūkumu:

• Nacionālais hemofilijas fonds: citi faktoru trūkumi - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficices
• NIH ģenētisko un reto slimību informācijas centrs - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Pareizas ārstēšanas gadījumā rezultāts ir labs.

Mantots protrombīna deficīts ir stāvoklis visa mūža garumā.

Iegūtā protrombīna deficīta perspektīva ir atkarīga no cēloņa. Ja to izraisa aknu slimība, rezultāts ir atkarīgs no tā, cik labi var ārstēt jūsu aknu slimību. K vitamīna piedevu lietošana ārstēs K vitamīna deficītu.

Var rasties smaga asiņošana orgānos.

Nekavējoties saņemiet neatliekamo palīdzību, ja Jums ir neizskaidrojams vai ilgstošs asins zudums vai ja nevarat kontrolēt asiņošanu.

Nav zināms iedzimta protrombīna deficīta profilakse. Ja cēlonis ir K vitamīna trūkums, K vitamīna lietošana var palīdzēt.

Hipoprotrombinēmija; II faktora deficīts; Disprotrombinēmija

• Asins recekļu veidošanās
• Asins recekļi

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Reti koagulācijas faktora trūkumi. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE un citi, eds. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 137. nodaļa.

JE zāle. Hemostāze un asins koagulācija. In: Hall JE, red. Geitona un Hola medicīnas fizioloģijas mācību grāmata. 13. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 37. nodaļa.

Ragni MV. Hemorāģiski traucējumi: koagulācijas faktora trūkumi. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 174. nodaļa.