Imūnā hemolītiskā anēmija

Anēmija ir stāvoklis, kad organismā nav pietiekami daudz veselīgu sarkano asins šūnu. Sarkanās asins šūnas nodrošina skābekli ķermeņa audos.

Sarkanās asins šūnas ilgst apmēram 120 dienas, pirms organisms no tām atbrīvojas. Hemolītiskās anēmijas gadījumā sarkanās asins šūnas asinīs tiek iznīcinātas agrāk nekā parasti.

Imūnā hemolītiskā anēmija rodas, kad antivielas veidojas pret paša ķermeņa sarkanajām asins šūnām un tās iznīcina. Tas notiek tāpēc, ka imūnsistēma kļūdaini atzīst šīs asins šūnas par svešām.

Iespējamie cēloņi ir:

• Noteiktas ķīmiskas vielas, narkotikas un toksīni
• Infekcijas
• Asins pārliešana no donora ar asins grupu, kas nesakrīt
• Daži vēži

Kad bez iemesla antivielas veidojas pret sarkanajām asins šūnām, šo stāvokli sauc par idiopātisku autoimūnu hemolītisko anēmiju.

Antivielas var izraisīt arī:

• Citas slimības komplikācija
• Iepriekšējās asins pārliešanas
• Grūtniecība (ja bērna asinsgrupa atšķiras no mātes)

Riska faktori ir saistīti ar cēloņiem.

Jums var nebūt simptomu, ja anēmija ir viegla. Ja problēma attīstās lēni, vispirms var rasties šādi simptomi:

• Vājuma vai noguruma sajūta biežāk nekā parasti, vai arī fiziska slodze
• Galvassāpes
• Koncentrēšanās vai domāšanas problēmas

Ja anēmija pasliktinās, simptomi var būt:

• Viegla galva, kad jūs piecelties
• Bāla ādas krāsa (bālums)
• Elpas trūkums
• Sāpoša mēle

Jums var būt nepieciešami šādi testi:

• Absolūtais retikulocītu skaits
• Tiešs vai netiešs Kumbsa tests
• Hemoglobīns urīnā
• LDH (šī enzīma līmenis paaugstinās audu bojājumu rezultātā)
• Sarkano asins šūnu skaits (RBC), hemoglobīns un hematokrīts
• Bilirubīna līmenis serumā
• Hemoglobīns bez seruma
• Haptoglobīna līmenis serumā
• Donata-Landšteinera tests
• Aukstie aglutinīni
• Brīvs hemoglobīns serumā vai urīnā
• Hemosiderīns urīnā
• Trombocītu skaits
• Olbaltumvielu elektroforēze - serums
• Piruvāta kināze
• Haptoglobīna līmenis serumā
• Urīns un fekāliju urobilinogēns

Pirmā izmēģinātā terapija visbiežāk ir steroīdu zāles, piemēram, prednizons. Ja steroīdu zāles stāvokli neuzlabo, var apsvērt ārstēšanu ar intravenozu imūnglobulīnu (IVIG) vai liesas noņemšanu (splenektomija).

Ja nereaģējat uz steroīdiem, jūs varat saņemt ārstēšanu, lai nomāktu imūnsistēmu. Ir izmantotas tādas zāles kā azatioprīns (Imuran), ciklofosfamīds (Cytoxan) un rituksimabs (Rituxan).

Asins pārliešana tiek veikta piesardzīgi, jo asinis var nebūt saderīgas un tas var izraisīt lielāku sarkano asins šūnu iznīcināšanu.

Slimība var sākties ātri un būt ļoti nopietna, vai arī tā var palikt viegla un nav nepieciešama īpaša ārstēšana.

Lielākajai daļai cilvēku steroīdi vai splenektomija var pilnībā vai daļēji kontrolēt anēmiju.

Smaga anēmija reti noved pie nāves. Smaga infekcija var rasties kā komplikācija ārstēšanai ar steroīdiem, citām zālēm, kas nomāc imūnsistēmu, vai splenektomijai. Šīs procedūras pasliktina ķermeņa spēju cīnīties ar infekciju.

Zvaniet savam veselības aprūpes speciālistam, ja Jums ir neizskaidrojams nogurums vai sāpes krūtīs vai infekcijas pazīmes.

Antivielu skrīnings ziedotās asinīs un recipientā var novērst hemolītisko anēmiju, kas saistīta ar asins pārliešanu.

Anēmija - imūnsistēmas hemolītisks līdzeklis; Autoimūna hemolītiskā anēmija (AIHA)

• Antivielas

Mišels M. Autoimūnas un intravaskulāras hemolītiskās anēmijas. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 151. nodaļa.

Michel M, Jäger U. Autoimūna hemolītiskā anēmija. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE un citi, eds. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018: 46. nodaļa.