Glanzmana trombastēnija

Glanzmana trombastēnija ir reta trombocītu slimība. Trombocīti ir daļa no asinīm, kas veicina asins recēšanu.

Glanzmana trombastēniju izraisa olbaltumvielu trūkums, kas parasti atrodas trombocītu virsmā. Šī viela ir nepieciešama, lai trombocīti saliptu kopā, veidojot asins recekļus.

Nosacījums ir iedzimts, kas nozīmē, ka tas ir no dzimšanas. Pastāv vairākas ģenētiskas patoloģijas, kas var izraisīt šo stāvokli.

Simptomi var būt šādi:

• Smaga asiņošana operācijas laikā un pēc tās
• Smaganu asiņošana
• Viegli sasitumi
• Smaga menstruālā asiņošana
• Deguna asiņošana, kas neapstājas viegli
• Ilgstoša asiņošana ar viegliem ievainojumiem

Lai diagnosticētu šo stāvokli, var izmantot šādus testus:

• Pilnīga asins aina (CBC)
• Trombocītu agregācijas testi
• Trombocītu funkcijas analīze (PFA)
• Protrombīna laiks (PT) un daļēja tromboplastīna laiks (PTT)

Var būt nepieciešami citi testi. Iespējams, būs jāpārbauda arī ģimenes locekļi.

Šim traucējumam nav īpašas ārstēšanas. Trombocītu pārliešanu var veikt cilvēkiem, kuriem ir smaga asiņošana.

Šīs organizācijas ir noderīgi resursi informācijai par Glanzmana trombastēniju:

• Ģenētisko un reto slimību informācijas centrs (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Nacionālā reto slimību organizācija (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

Glanzmana trombastēnija ir slimība visa mūža garumā, un to nevar izārstēt. Jums vajadzētu veikt īpašas darbības, lai mēģinātu izvairīties no asiņošanas, ja Jums ir šāds stāvoklis.

Ikvienam, kam ir asiņošanas traucējumi, jāizvairās lietot aspirīnu un citus nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus (NPL), piemēram, ibuprofēnu un naproksēnu. Šīs zāles var pagarināt asiņošanas laiku, novēršot trombocītu salipšanu.

Komplikācijas var ietvert:

• Smaga asiņošana
• Dzelzs deficīta anēmija menstruācijas laikā sievietēm nenormāli smagas asiņošanas dēļ

Zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam, ja:

• Jums ir nezināma iemesla asiņošana vai zilumi
• Pēc parastās ārstēšanas asiņošana neapstājas

Glanzmana trombastēnija ir iedzimta slimība. Nav zināma profilakse.

Glanzmaņa slimība; Trombastēnija - Glanzmans

Bhatt MD, Ho K, Chan AKC. Koagulācijas traucējumi jaundzimušajam. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE un citi, eds. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 150. nodaļa.

Nichols WL. Von Willebrand slimība un trombocītu un asinsvadu funkcijas hemorāģiskās patoloģijas. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 173. nodaļa.