Nav plaušu vārsta

Plaušu vārsta neesamība ir rets defekts, kurā plaušu vārsts trūkst vai ir slikti izveidots. Skābekļa trūkuma asinis caur šo vārstu plūst no sirds uz plaušām, kur tās uzņem svaigu skābekli. Šis stāvoklis ir piedzimis (iedzimts).

Plaušu vārstuļa nav, ja plaušu vārsts neveidojas vai attīstās pareizi, kamēr bērns atrodas mātes dzemdē. Ja tas ir klāt, tas bieži notiek kā daļa no sirds stāvokļa, ko sauc par Fallot tetraloģiju. Tas ir atrodams apmēram 3% līdz 6% cilvēku, kuriem ir Fallot tetraloģija.

Kad trūkst plaušu vārsta vai tas nedarbojas labi, asinis efektīvi neplūst plaušās, lai iegūtu pietiekami daudz skābekļa.

Vairumā gadījumu starp sirds kreiso un labo kambari ir arī caurums (kambara starpsienas defekts). Šis defekts novedīs arī pie tā, ka asinis ar zemu skābekļa daudzumu tiek izsūknētas ķermenī.

Ādai būs zils izskats (cianoze), jo ķermeņa asinīs ir mazs skābekļa daudzums.

Ja nav plaušu vārstuļa, rodas arī ļoti paplašinātas (paplašinātas) filiāles plaušu artērijas (artērijas, kas asinis ved uz plaušām, lai uzņemtu skābekli). Viņi var tik palielināties, ka nospiež caurules, kas skābekli ieved plaušās (bronhos). Tas izraisa elpošanas problēmas.

Citi sirds defekti, kas var rasties, ja nav plaušu vārsta, ir:

• Nenormāls trikuspidālais vārsts
• Priekškambaru starpsienas defekts
• Divkāršs izejas labais ventriklis
• Ductus arteriosis
• Endokarda spilvena defekts
• Marfana sindroms
• Trīskāršā atrēzija
• Nav kreisās plaušu artērijas

Sirds problēmas, kas rodas, ja nav plaušu vārstuļa, var būt dažu gēnu defektu dēļ.

Simptomi var atšķirties atkarībā no tā, kādi citi defekti ir zīdainim, taču tie var ietvert:

• Zila ādas krāsa (cianoze)
• Klepošana
• Nespēja zelt
• Slikta apetīte
• Ātra elpošana
• Elpošanas mazspēja
• Sēkšana

Pirms bērna piedzimšanas var diagnosticēt plaušu vārsta neesamību ar testu, kurā tiek izmantoti skaņas viļņi, lai izveidotu sirds attēlu (ehokardiogramma).

Eksāmena laikā veselības aprūpes sniedzējs var dzirdēt kurnēšanu zīdaiņa krūtīs.

Testi par plaušu vārsta neesamību ietver:

• Tests sirds elektriskās aktivitātes mērīšanai (elektrokardiogramma)
• Sirds CT skenēšana
• Krūškurvja rentgenogrāfija
• Ehokardiogramma
• Sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

Zīdaiņiem, kuriem ir elpošanas simptomi, parasti nepieciešama tūlītēja operācija. Zīdaiņiem bez smagiem simptomiem visbiežāk tiek veikta operācija pirmajos 3 līdz 6 dzīves mēnešos.

Atkarībā no citu sirds defektu veida zīdainim operācija var ietvert:

• Cauruma aizvēršana sienā starp sirds kreiso un labo kambari (kambara starpsienas defekts)
• Asinsvadu aizvēršana, kas savieno aortu ar plaušu artēriju (ductus arteriosis)
• Plūsmas palielināšana no labā kambara līdz plaušām

Nav plaušu vārstuļa operācijas veidi:

• Plaušu artērijas pārvietošana uz aortas priekšpusi un prom no elpceļiem
• Arterijas sienas atjaunošana plaušās, lai samazinātu spiedienu uz elpceļiem (plaušu plikācija un redukcijas arterioplastika)
• Vēja caurules un elpošanas cauruļu atjaunošana līdz plaušām
• Patoloģiskā plaušu vārsta nomaiņa ar tādu, kas ņemta no cilvēka vai dzīvnieka audiem

Zīdaiņiem ar smagiem elpošanas simptomiem pirms un pēc operācijas var būt nepieciešams iegūt skābekli vai ievietot elpošanas mašīnā (ventilatorā).

Bez operācijas lielākā daļa zīdaiņu, kuriem ir smagas plaušu komplikācijas, mirs.

Daudzos gadījumos ķirurģija var ārstēt stāvokli un mazināt simptomus. Rezultāti visbiežāk ir ļoti labi.

Komplikācijas var ietvert:

• Smadzeņu infekcija (abscess)
• Plaušu sabrukums (atelektāze)
• Pneimonija
• Labās puses sirds mazspēja
• Insults

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jūsu zīdainim ir plaušu vārstuļa trūkuma simptomi. Ja Jums ģimenē ir bijuši sirds defekti, pirms grūtniecības vai grūtniecības laikā konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju.

Kaut arī nav iespējams novērst šo stāvokli, ģimenes var novērtēt, lai noteiktu iedzimtu defektu risku.

Nav plaušu vārstuļa sindroma; Iedzimta plaušu vārsta neesamība; Plaušu vārstuļu agenesis; Cianotiskā sirds slimība - plaušu vārsts; Iedzimta sirds slimība - plaušu vārsts; Iedzimta defekta sirds - plaušu vārsts

• Nav plaušu vārsta
• Ciānveidīgā burvestība
• Fallot tetraloģija

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Iedzimta acianotiska sirds slimība: regurgitējoši bojājumi. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 455. nodaļa.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cianotiski iedzimti sirds bojājumi: bojājumi, kas saistīti ar plaušu asins plūsmas samazināšanos. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 457. nodaļa.

Scholz T, atkārtota BE. Iedzimta sirds slimība. In: Gleason CA, Juul SE, red. Eiverijas jaundzimušā slimības. 10. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018: 55. nodaļa.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Iedzimta sirds slimība pieaugušajiem un bērniem. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunvaldes sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 75. nodaļa.