Vecāku ceļvedis par Choanal Atresia

Saturs

• Kas ir čanaālā atrēzija?
• Kādi ir veidi?
• Kādas ir pazīmes un simptomi?
• Kas to izraisa?
• Kā tas tiek diagnosticēts?
• Kā tas tiek ārstēts?
• Kāda ir perspektīva?

Kas ir čanaālā atrēzija?

Choanal atrēzija ir aizsprostojums mazuļa degunā, kas apgrūtina elpošanu. To bieži novēro jaundzimušajiem ar citiem iedzimtiem defektiem, piemēram, Treacher Collins sindromu vai CHARGE sindromu.

Šis stāvoklis ir reti sastopams, skar apmēram 1 no katriem 7000 mazuļiem.

Kādi ir veidi?

Ir divu veidu choanal atrēzija:

• Divpusēja choanal atrēzija. Šis tips bloķē abas deguna kanālus. Tas ir ļoti bīstami, jo pirmās četras līdz sešas dzīves nedēļas mazuļi elpo tikai caur degunu.
• Vienpusēja choanal atrēzija. Šis tips bloķē tikai vienu deguna eju, bieži vien labo. Tā ir biežāka nekā divpusējā choanal atrēzija. Zīdaiņus ar šo formu var kompensēt, elpojot caur deguna vienu atvērto pusi.

Abi choanal atrēzijas veidi tiek sīkāk iedalīti atkarībā no aizsprostojuma veida:

• Nosprostojumu veido gan kauli, gan mīkstie audi. Apmēram 70% zīdaiņu ar šo stāvokli ir šāda veida.
• Nosprostojumu veido tikai kauli. Apmēram 30% zīdaiņu ar choanal atreziju ir šis tips.

Kādas ir pazīmes un simptomi?

Zīdaiņiem, kas dzimuši ar divpusēju choanal atrēziju, ir ļoti grūti elpot. Iespējams, ka elpot viņi varēs tikai tad, kad raud, jo tas atver viņu elpceļus. Barošana var būt arī ļoti grūta, jo bērns, ēdot, nevar elpot un var sākt aizrīties. Zīdaiņiem ar divpusēju hoānisku atrēziju var arī zils gulēt vai ēst, jo viņi nevar saņemt pietiekami daudz skābekļa.

Zīdaiņi, kuriem ir vienpusēja forma, var pietiekami labi elpot no vienas nāsis. Viņi var neuzrādīt simptomus tikai mēnešus vai gadus vēlāk.

Vienpusējas choanal atrēzijas pazīmes ir:

• trokšņaina elpošana
• bieza šķidruma aizplūšana no vienas deguna puses

Kas to izraisa?

Choanal atrēzija notiek dzemdē, kad deguna ejas nav pilnībā atvērtas un savienojas ar elpceļiem, attīstoties mazulim. Ārsti precīzi nezina, kas to izraisa, bet viņi domā, ka vainīga ir gēnu un vides faktoru kombinācija.

Turklāt meitenēm biežāk ir choanal atrēzija nekā zēniem.

Ir arī ziņojumi, ka sievietes, kuras grūtniecības laikā lietoja noteiktas vairogdziedzera zāles, piemēram, karbimazolu un metamimazolu (Tapazolu), dzemdēja zīdaiņus ar koriālu atrēziju biežāk. Tomēr asociācija nav skaidra. Nevarēja arī noteikt, vai mātes vairogdziedzera slimība varēja izraisīt čokālas atrēziju vai arī paši medikamenti bija faktors.

Zīdaiņiem ar choanal atrēziju bieži ir viens no šiem iedzimtiem defektiem:

• LĀDES sindroms. Šis iedzimtais stāvoklis izraisa smagus dzirdes, redzes pasliktināšanās, elpošanas un rīšanas traucējumus. Vairāk nekā pusei bērnu ar CHARGE ir choanal atrēzija, un apmēram pusei bērnu tā ir abās deguna pusēs.
• Nodevēja Kolinsa sindroms. Šis stāvoklis ietekmē kaulu attīstību mazuļa sejā.
• Krūzona sindroms. Šī ģenētiskā stāvokļa dēļ kauli mazuļa galvaskausā saplūst pārāk agri. Tas aptur galvaskausa augšanu, kā tas parasti būtu.
• Tessier sindroms. Šis apstāklis ​​rada lielas atveres (spraugas), kas sadala mazuļa seju.
• Koloboma. Šis nosacījums ir caurums tīklenē, varavīksnenē vai citā acs daļā.
• Dzimumorgānu hipoplāzija. Šis nosacījums ir nepilnīga maksts attīstība meitenēm vai dzimumlocekļa zēniem.

Kā tas tiek diagnosticēts?

Divpusējā choanal atrēzijas forma parasti tiek diagnosticēta drīz pēc bērna piedzimšanas, jo simptomi ir smagi un ātri pamanāmi. Lielākajai daļai mazuļu ar divpusēju choanal atrēziju drīz pēc piedzimšanas būs ievērojamas apgrūtinātas elpošanas grūtības. Pārbaudes laikā ārsts nevarēs no mazuļa deguna izvadīt plānu plastmasas caurulīti faringā, kas ir rīkles daļa, kas atrodas aiz deguna un mutes.

CT skenēšana un MRI skenēšana var atklāt arī aizsprostoto deguna eju vai ejas. Ja tas ir iespējams, ārsts izmanto MRI skenēšanu, lai izvairītos no mazuļa pakļaušanas nevajadzīgam starojumam.

Kā tas tiek ārstēts?

Zīdaiņiem ar vieglu vienpusējas hoanālas atrēzijas formu var nebūt nepieciešama ārstēšana. Tomēr tie ir rūpīgi jānovēro, lai redzētu elpošanas problēmas pazīmes. Deguna fizioloģiskā šķīduma aerosola lietošana var arī palīdzēt saglabāt atvērto nāsu tīru.

Divpusējā choanal atrēzija ir ārkārtas medicīniska situācija. Zīdaiņiem ar šo stāvokli var būt nepieciešama caurule, kas viņiem palīdzētu elpot, līdz viņiem var veikt operāciju. Vairumā gadījumu ārsts mēģina veikt operāciju, tiklīdz tas ir droši iespējams.

Visbiežākais operācijas veids, ko izmanto šī stāvokļa ārstēšanai, ir endoskopija. Ķirurgs ievieto nelielu skatīšanās vietu ar maziem instrumentiem, kas piestiprināti caur mazuļa degunu. Pēc tam ārsts atver kaulus un audus, kas bloķē mazuļa elpošanu.

Retāk operācija tiek veikta, izmantojot atklātu procedūru. Lai to izdarītu, ķirurgs izdara griezumu mazuļa mutē un noņem bloķējošos audus vai kaulu.

Pēc abiem operācijas veidiem caurumā var ievietot nelielu plastmasas caurulīti, ko sauc par stentu, lai elpceļi būtu atvērti. Stents tiks noņemts pēc dažām nedēļām.

Zīdaiņiem ar citām problēmām, piemēram, CHARGE sindromu, šo slimību ārstēšanai var būt vajadzīgas vairāk operāciju.

Kāda ir perspektīva?

Kad aizsprostojums ir noņemts, zīdaiņu ar choanal atrēziju prognoze ir laba. Viņi var izaugt, lai dzīvotu normāli, veselīgi. Tomēr zīdaiņiem ar papildu iedzimtiem defektiem, pieaugot, var būt nepieciešama papildu ārstēšana vai operācijas.