Kā ārstēt fenilketonūriju un kā izvairīties no komplikācijām

Saturs

• 1. Uztura ārstēšana
• Kā droši dot mātes pienu
• 2. Uztura bagātinātāju lietošana
• Iespējamās fenilketonūrijas komplikācijas
• Kā izvairīties

Fenilketonūrijas kopšana un ārstēšana zīdainim jāvadās pediatram, taču galvenā uzmanība jāpievērš tam, lai izvairītos no pārtikas, kas bagāts ar fenilalanīnu, kas galvenokārt ir pārtika, kas bagāta ar olbaltumvielām, piemēram, gaļa, zivis, piens, siers un olas. Tādējādi mazuļiem, kuriem ir fenilketonūrija, vecākiem vajadzētu būt uzmanīgiem gan bērna, gan skolas apstākļos.

Turklāt pediatram ir labi jāorientē arī ekskluzīva zīdīšana, jo mātes piens satur fenilalanīnu, lai gan tas ir daudz mazāks nekā tas, kas ir lielākajā daļā aptieku formulu. Ideālā gadījumā fenilalanīna daudzums zīdainim līdz 6 mēnešu vecumam jāsaglabā no 20 līdz 70 mg fenilalanīna uz kg ķermeņa svara.

Lai novērstu komplikāciju rašanos, kas galvenokārt saistītas ar nervu sistēmas attīstību, ir svarīgi ievērot fenilketonūrijas ārstēšanu saskaņā ar pediatra un uztura speciālista norādījumiem.

1. Uztura ārstēšana

Uztura ārstēšana ir galvenais veids, kā izvairīties no slimības komplikācijām, jo ​​tieši no pārtikas ir iespējams kontrolēt fenilalanīna līmeni asinīs, tādējādi izvairoties no slimības komplikācijām. Ir svarīgi, lai uzturu vadītu uztura speciālists atbilstoši mazuļa testu rezultātiem, kas regulāri jāveic, lai novērtētu fenilalanīna līmeni asinīs.

Fenilalanīnu var atrast daudzos pārtikas produktos, gan dzīvniekos, gan dārzeņos. Tādējādi, lai kontrolētu slimību un izvairītos no komplikācijām, ir svarīgi izvairīties no dažiem pārtikas produktiem, piemēram:

• Dzīvnieku pārtika: gaļa, piens un gaļas produkti, olas, zivis, jūras veltes un gaļas produkti, piemēram, desa, desa, bekons, šķiņķis.
• Augu izcelsmes pārtikas produkti: kvieši, soja un atvasinājumi, aunazirņi, pupas, zirņi, lēcas, rieksti, zemesrieksti, valrieksti, mandeles, lazdu rieksti, pistācijas, priežu rieksti;
• Aspartāma saldinātāji;
• Produkti, kas kā sastāvdaļu satur aizliegtus pārtikas produktuspiemēram, kūkas, cepumi, saldējums un maize.

Augļus un dārzeņus var lietot fenilketonurīni, kā arī cukuri un tauki. Tirgū ir iespējams atrast arī vairākus īpašus produktus, kas izgatavoti šai auditorijai, piemēram, rīsus, makaronus un krekerus, un ir vairākas receptes, kuras var izmantot, lai ražotu pārtiku ar zemu fenilalanīna saturu.

Pārbaudiet sarakstu ar pārtikas produktiem, kas bagāti ar fenilalanīnu.

Kā droši dot mātes pienu

Lai gan ieteikums ir izslēgt mātes pienu no mazuļa uztura, lietojot tikai aptiekas pienu bez fenilalanīna, tomēr ir iespējams zīdīt bērnu ar fenilketonurīnu, tomēr tas ir nepieciešams:

• Katru nedēļu veiciet mazuļa asins analīzi, lai pārbaudītu fenilalanīna līmeni asinīs;
• Aprēķiniet mātes piena daudzumu, ko bērnam dot, atbilstoši fenilalanīna vērtībām mazuļa asinīs un saskaņā ar pediatra norādījumiem;
• Aprēķiniet aptiekas piena daudzumu bez fenilalanīna, lai pabeigtu bērna barošanu;
• Sūknējiet pareizo mātes piena daudzumu, ko māte var dot bērnam;
• Lai barotu bērnu, izmantojiet pudeli vai relakcijas tehniku.

Lai zīdainim nerastos fiziskās un garīgās attīstības problēmas, piemēram, garīga atpalicība, ir svarīgi izslēgt no aminoskābes fenilalanīnu. Skatiet, kādam ēdienam vajadzētu būt fenilketonūrijas gadījumā.

2. Uztura bagātinātāju lietošana

Tā kā fenilketonūrijas slimnieka uzturs ir ļoti ierobežots, iespējams, ka viņam nav vitamīnu un minerālvielu daudzuma, kas nepieciešams pareizai organisma darbībai un pareizai bērna attīstībai. Tādējādi uztura speciālists var ieteikt lietot piedevas un uztura formulas, lai nodrošinātu pareizu mazuļa augšanu un veicinātu viņa veselību.

Izmantojamo piedevu dietologs norāda atkarībā no vecuma, personas svara un mazuļa gremošanas spējas, un tas jāsaglabā visu mūžu.

Iespējamās fenilketonūrijas komplikācijas

Fenilketonūrijas komplikācijas rodas, ja diagnoze netiek noteikta agri vai ja ārstēšana netiek ievērota saskaņā ar pediatra norādījumiem, ar fenilalanīna uzkrāšanos asinīs, kas var sasniegt noteiktas smadzeņu zonas un izraisīt pastāvīgu izmaiņu attīstību, piemēram, kā:

• Novēlota psihomotorā attīstība;
• Maz smadzeņu attīstība;
• Mikrocefālija;
• Hiperaktivitāte;
• Uzvedības traucējumi;
• Pazemināts IQ;
• Smaga garīga invaliditāte;
• Krampji;
• Trīce.

Laika gaitā, ja bērns netiek pienācīgi ārstēts, papildus depresijai, epilepsijai un ataksijai, kas ir brīvprātīgu kustību kontroles zaudēšana, var būt grūtības sēdēt un staigāt, uzvedības traucējumi un aizkavēta runas un intelektuālā attīstība.

Kā izvairīties

Lai izvairītos no komplikācijām, ir svarīgi, lai slimības diagnoze tiktu noteikta pirmajās dienās pēc bērna piedzimšanas, izmantojot papēžu duršanas testu. Ja rezultāts ir pozitīvs, ir svarīgi, lai ārstēšana tiktu veikta saskaņā ar pediatra norādījumiem.

Turklāt šajos gadījumos ir svarīgi regulāri veikt pārbaudes, lai pārbaudītu bērna vispārējo veselību un tādējādi norādītu uz izmaiņām uzturā un uztura bagātinātājos.

Pārbaudes pēcpārbaudes parasti tiek veiktas katru nedēļu, līdz zīdainim kļūst 1 gads. Bērni vecumā no 2 līdz 6 gadiem eksāmenu atkārto ik pēc 15 dienām, un, sākot no 7 gadu vecuma, eksāmens tiek veikts reizi mēnesī.