Viss, kas jums jāzina par progresējošu multifokālu leikoencefalopātijas (PML) vīrusu

Saturs

• Kas ir PML vīruss?
• Kas izraisa PML?
• Kādi ir simptomi?
• Kam ir risks saslimt ar PML?
• Kā tiek diagnosticēts PML?
• Vai ir kāda PML ārstēšana?
• Ko es varu sagaidīt?
• Vai ir kāds veids, kā to novērst?

Kas ir PML vīruss?

PML apzīmē progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju. Tā ir agresīva centrālās nervu sistēmas vīrusu slimība. Vīruss uzbrūk šūnām, kas veido mielīnu. Mielīns ir taukaina viela, kas pārklāj un aizsargā smadzeņu nervu šķiedras, kas palīdz vadīt elektriskos signālus. PML var izraisīt simptomus, kas ietekmē praktiski jebkuru ķermeņa daļu.

PML ir reta parādība. Amerikas Savienotajās Valstīs un Eiropā kopā PML katru gadu iegūst apmēram 4000 cilvēku. Tas ir dzīvībai bīstams stāvoklis.

Lasiet tālāk, lai uzzinātu vairāk par šīs retāk sastopamās, bet nopietnās vīrusu slimības simptomiem, riska faktoriem un ārstēšanu.

Kas izraisa PML?

PML izraisa infekcija, ko sauc par John Cunningham (JC) vīrusu. PML var būt reti, bet JC vīruss ir diezgan izplatīts. Patiesībā vīruss ir līdz 85 procentiem pieaugušo iedzīvotāju.

Jūs varat iegūt JC vīrusu jebkurā dzīves laikā, taču lielākā daļa no mums ir inficēti bērnībā. Normālai, veselīgai imūnsistēmai nav problēmu kontrolēt vīrusu. Vīruss parasti mūsu dzīves laikā paliek miega stāvoklī limfmezglos, kaulu smadzenēs vai nierēs.

Lielākā daļa cilvēku ar JC vīrusu nekad nesaņem PML.

Ja kāda iemesla dēļ imūnsistēma tiek nopietni apdraudēta, vīrusu var atkārtoti aktivizēt. Tad tas nokļūst smadzenēs, kur tās vairojas un sāk uzbrukumu mielīnam.

Tā kā mielīns ir bojāts, sāk veidoties rētaudi. Šo procesu sauc par demielinizāciju. Iegūtie rētas audu bojājumi traucē elektriskos impulsus, jo tie pārvietojas no smadzenēm uz citām ķermeņa daļām. Šī komunikācijas plaisa var radīt dažādus simptomus, kas ietekmē praktiski jebkuru ķermeņa daļu.

Kādi ir simptomi?

Kamēr JC vīruss nedarbojas, jūs droši vien nekad neuzzināsit, ka tas jums ir.

Kad PML ir aktivizēts, tas var ātri nodarīt lielu kaitējumu mielīnam. Tas smadzenēm apgrūtina ziņojumu sūtīšanu uz citām ķermeņa daļām.

Simptomi ir atkarīgi no tā, kur veidojas bojājumi. Simptomu smagums ir atkarīgs no bojājuma apjoma.

Sākotnēji simptomi ir līdzīgi dažiem jau esošiem stāvokļiem, piemēram, HIV-AIDS vai multiplā skleroze. Šie simptomi ir:

• vispārējs vājums, kas vienmērīgi pasliktinās
• neveiklības un līdzsvara problēmas
• maņu zudums
• grūtības lietot rokas un kājas
• redzes izmaiņas
• valodas prasmju zaudēšana
• sejas nokarāšanās
• personības izmaiņas
• atmiņas problēmas un garīgais lēnums

Simptomi var strauji progresēt, iekļaujot tādas komplikācijas kā demence, krampji vai koma. PML ir dzīvībai bīstama medicīniska ārkārtas situācija.

Kam ir risks saslimt ar PML?

PML ir reti sastopama cilvēkiem ar veselīgu imūnsistēmu. To sauc par oportūnistisku infekciju, jo tā izmanto imūnsistēmas priekšrocības, kuras jau ir apdraudējusi slimība. Jums ir paaugstināts PML attīstības risks, ja:

• Jums ir HIV-AIDS
• Jums ir leikēmija, Hodžkina slimība, limfoma vai cits vēzis
• ārstējas ar ilgstošu kortikosteroīdu vai imūnsupresīvu terapiju orgāna transplantācijas dēļ

Jums ir arī neliels risks, ja Jums ir tāds autoimūns stāvoklis kā multiplā skleroze (MS), reimatoīdais artrīts, Krona slimība vai sistēmiska sarkanā vilkēde. Šis risks ir lielāks, ja jūsu ārstēšanas plānā ir iekļautas zāles, kas nomāc imūnsistēmas daļu, kas pazīstama kā imūnmodulators.

Kā tiek diagnosticēts PML?

Ārstam var būt aizdomas par PML, pamatojoties uz progresējošu simptomu gaitu, esošajiem stāvokļiem un lietotajām zālēm. Diagnostikas testēšana var ietvert:

• Asinsanalīze: Asins paraugs var atklāt, ka jums ir JC vīrusa antivielas. Ļoti augsts antivielu līmenis varētu norādīt uz PML.
• Jostas punkcija (mugurkaula krāns): Jūsu mugurkaula šķidruma paraugā var būt arī JC vīrusa antivielas, kas var palīdzēt diagnozes noteikšanā.
• Attēlveidošanas testi: MRI vai CT skenēšana var atklāt smadzeņu baltās vielas bojājumus. Ja jums ir PML, būs vairāki aktīvi bojājumi.
• Smadzeņu biopsija: audu gabals tiek noņemts no jūsu smadzenēm un tiek pārbaudīts mikroskopā.

Vai ir kāda PML ārstēšana?

PML nav specifiskas ārstēšanas. Terapija tiks pielāgota jūsu individuālajiem apstākļiem, piemēram, tam, kas izraisīja jūsu PML, kā arī citiem veselības apsvērumiem.

Ja jūs lietojat zāles, kas ietekmē jūsu imūnsistēmu, jums tās nekavējoties jāpārtrauc.

Ārstēšanas pamatā ir imūnsistēmas darbības uzlabošana. Viens no veidiem, kā to izdarīt, ir plazmas apmaiņa. Tas tiek paveikts ar asins pārliešanu. Procedūra palīdz notīrīt jūsu sistēmu no narkotikām, kas izraisīja PML, lai jūsu imūnsistēma varētu atgriezties cīņā pret vīrusu.

Ja Jums ir PML HIV-AIDS dēļ, ārstēšana var ietvert ļoti aktīvu pretretrovīrusu terapiju (HAART). Šī ir pretvīrusu zāļu kombinācija, kas palīdz samazināt vīrusa reprodukciju.

Ārstēšana var ietvert arī atbalstošu un izmeklējošu terapiju.

Ko es varu sagaidīt?

Ja Jums ir PML risks un rodas simptomi, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību. PML var izraisīt smadzeņu bojājumus, smagus traucējumus un nāvi.

Pirmajos mēnešos pēc diagnozes noteikšanas PML mirstība ir 30-50 procenti.

Ir arī daži PML ilgstoši izdzīvojušie. Jūsu redzējums ir atkarīgs no stāvokļa nopietnības, kā arī no tā, cik ātri jūs saņemat ārstēšanu.

Vai ir kāds veids, kā to novērst?

Nav zināms veids, kā novērst JC vīrusu. Jūs arī nevarat pilnībā novērst savu PML risku, taču varat pieņemt apzinātu lēmumu par imūnsistēmas nomācošām zālēm.

Ja Jums ir imūnsistēmas traucējumi un domājat par imūnmodulatora lietošanu, konsultējieties ar ārstu par PML risku.

Jūs, iespējams, veiksit asins analīzi, lai noskaidrotu, vai jums nav JC vīrusa antivielas. Antivielu līmenis var palīdzēt ārstam novērtēt PML attīstības risku. Var būt noderīgs arī muguras krāns.

Ja JC vīrusa antivielas ir negatīvas, jums var ieteikt regulāri atkārtot testu, lai atkārtoti novērtētu risku. Tas ir tāpēc, ka JC vīrusu var iegādāties jebkurā laikā.

Ārstam jāapsver arī imunitāti nomācošu zāļu iepriekšēja lietošana.

Ja jūs nolemjat lietot kādu no šīm zālēm, ārsts jūs izglīto par PML pazīmēm un simptomiem. Ja rodas kāds no šiem simptomiem, nekavējoties pasakiet to savam ārstam. Ja ir aizdomas par PML, jums jāpārtrauc zāļu lietošana, līdz to var apstiprināt.

Turpiniet uzraudzīt savu veselību un apmeklējiet ārstu, kā ieteikts.