Tirotoksiska periodiska paralīze

Tirotoksiska periodiska paralīze ir stāvoklis, kad pastāv smagas muskuļu vājuma epizodes. Tas notiek cilvēkiem, kuru asinīs ir augsts vairogdziedzera hormona līmenis (hipertireoze, tireotoksikoze).

Tas ir reti sastopams stāvoklis, kas rodas tikai cilvēkiem ar augstu vairogdziedzera hormonu līmeni (tirotoksikoze). Biežāk tiek skarti Āzijas vai Spānijas izcelsmes vīrieši. Lielākajai daļai cilvēku, kuriem rodas augsts vairogdziedzera hormonu līmenis, periodiskas paralīzes risks nav pakļauts.

Pastāv līdzīgs traucējums, ko sauc par hipokaliēmisku vai ģimenes periodisku paralīzi. Tas ir iedzimts stāvoklis un nav saistīts ar augstu vairogdziedzera līmeni, bet tam ir tādi paši simptomi.

Riska faktori ir periodiska paralīze un hipertireoze ģimenes anamnēzē.

Simptomi ir muskuļu vājuma vai paralīzes uzbrukumi. Uzbrukumi mijas ar normālas muskuļu darbības periodiem. Uzbrukumi bieži sākas pēc hipertireozes simptomu parādīšanās. Hipertireoīdie simptomi var būt smalki.

Uzbrukumu biežums mainās katru dienu. Muskuļu vājuma epizodes var ilgt dažas stundas vai vairākas dienas.

Vājums vai paralīze:

• Nāk un iet
• Var ilgt no dažām stundām līdz vairākām dienām (reti)
• Biežāk sastopams kājās nekā rokās
• Visbiežāk sastopams plecos un gurnos
• To izraisa smagas, ar augstu ogļhidrātu un sāls ēdienreizes
• Tiek aktivizēts atpūtas laikā pēc fiziskās slodzes

Citi reti sastopami simptomi var būt šādi:

• Elpošanas grūtības
• Runas grūtības
• Rīšanas grūtības
• Redzes izmaiņas

Cilvēki uzbrukumu laikā ir modri un var atbildēt uz jautājumiem. Normāls spēks atgriežas starp uzbrukumiem. Ar atkārtotiem uzbrukumiem laika gaitā var attīstīties muskuļu vājums.

Hipertireozes simptomi ir šādi:

• Pārmērīga svīšana
• Ātra sirdsdarbība
• Nogurums
• Galvassāpes
• Siltuma nepanesamība
• Palielināta ēstgriba
• Bezmiegs
• Biežāka zarnu kustība
• Spēcīgas sirdsdarbības sajūta (sirdsklauves)
• Rokas trīce
• Silta, mitra āda
• Svara zudums

Veselības aprūpes sniedzējam var būt aizdomas par tireotoksisku periodisku paralīzi, pamatojoties uz:

• Patoloģisks vairogdziedzera hormonu līmenis
• Ģimenes anamnēzē ir traucējumi
• Zems kālija līmenis uzbrukumu laikā
• Simptomi, kas nāk un iet pa epizodēm

Diagnoze ietver tādu traucējumu izslēgšanu, kas saistīti ar zemu kālija līmeni.

Pakalpojuma sniedzējs var mēģināt izraisīt uzbrukumu, dodot jums insulīnu un cukuru (glikozi, kas samazina kālija līmeni) vai vairogdziedzera hormonu.

Uzbrukuma laikā var redzēt šādas pazīmes:

• Refleksu samazināšanās vai to nav
• Sirds ritma traucējumi
• Zems kālija līmenis asinīs (kālija līmenis starp uzbrukumiem ir normāls)

Starp uzbrukumiem pārbaude ir normāla. Vai arī var būt hipertireozes pazīmes, piemēram, palielināta vairogdziedzera izmaiņas acīs, trīce, matu un nagu izmaiņas.

Hipertireozes diagnosticēšanai tiek izmantoti šādi testi:

• Augsts vairogdziedzera hormonu līmenis (T3 vai T4)
• Zems seruma TSH (vairogdziedzeri stimulējošā hormona) līmenis
• Vairogdziedzera uzņemšana un skenēšana

Citi testa rezultāti:

• Nenormāla elektrokardiogramma (EKG) uzbrukumu laikā
• Nenormāla elektromiogramma (EMG) uzbrukumu laikā
• Zems kālija līmenis serumā uzbrukumu laikā, bet normāls starp uzbrukumiem

Dažreiz var veikt muskuļu biopsiju.

Uzbrukuma laikā jādod arī kālijs, visbiežāk iekšķīgi. Ja vājums ir smags, jums var būt nepieciešams iegūt kāliju caur vēnu (IV). Piezīme: Jums jāsaņem IV tikai tad, ja nieru darbība ir normāla un jūs novēro slimnīcā.

Vājums, kas saistīts ar muskuļiem, ko izmanto elpošanai vai norīšanai, ir ārkārtas situācija. Cilvēki jānogādā slimnīcā. Lēkmju laikā var rasties arī nopietni sirdsdarbības pārkāpumi.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt diētu ar zemu ogļhidrātu un sāls daudzumu, lai novērstu uzbrukumus. Zāles, ko sauc par beta blokatoriem, var samazināt uzbrukumu skaitu un smagumu, kamēr jūsu hipertireoze tiek kontrolēta.

Acetazolamīds efektīvi novērš uzbrukumus cilvēkiem ar periodisku ģimenes paralīzi. Parasti tas nav efektīvs tireotoksiskas periodiskas paralīzes gadījumā.

Ja uzbrukums netiek ārstēts un tiek ietekmēti elpošanas muskuļi, var iestāties nāve.

Hroniskas lēkmes laika gaitā var izraisīt muskuļu vājumu. Šis vājums var turpināties pat starp uzbrukumiem, ja tirotoksikoze netiek ārstēta.

Tirotoksiska periodiska paralīze labi reaģē uz ārstēšanu. Hipertireozes ārstēšana novērsīs uzbrukumus. Tas var pat novērst muskuļu vājumu.

Neārstēta tireotoksiska periodiska paralīze var izraisīt:

• Apgrūtināta elpošana, runāšana vai rīšana uzbrukumu laikā (reti)
• Sirds ritma traucējumi uzbrukumu laikā
• Muskuļu vājums, kas laika gaitā pasliktinās

Zvaniet uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru (piemēram, 911) vai dodieties uz neatliekamās palīdzības numuru, ja Jums ir muskuļu vājuma periodi. Tas ir īpaši svarīgi, ja ģimenes anamnēzē ir periodiska paralīze vai vairogdziedzera darbības traucējumi.

Ārkārtas simptomi ir:

• Elpošanas, runāšanas vai norīšanas grūtības
• Kritieni muskuļu vājuma dēļ

Var ieteikt ģenētiskās konsultācijas. Vairogdziedzera traucējumu ārstēšana novērš vājuma uzbrukumus.

Periodiska paralīze - tirotoksiska; Hipertireoze - periodiska paralīze

• Vairogdziedzeris

Hollenberg A, Wiersinga WM. Hipertireoīdie traucējumi. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Viljamsa endokrinoloģijas mācību grāmata. 14. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 12. nodaļa.

Kerchner GA, Ptacek LJ. Channelopātijas: nervu sistēmas epizodiski un elektriski traucējumi. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bredlija neiroloģija klīniskajā praksē. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 99. nodaļa.

Selcens D. Muskuļu slimības. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 393. nodaļa.