Hipogonadotropais hipogonādisms

Hipogonādisms ir stāvoklis, kad vīriešu sēklinieki vai sieviešu olnīcas ražo maz dzimumhormonu vai nedara tos vispār.

Hipogonadotropais hipogonādisms (HH) ir hipogonādisma forma, kas rodas hipofīzes vai hipotalāma problēmu dēļ.

HH izraisa hormonu trūkums, kas parasti stimulē olnīcas vai sēkliniekus. Šie hormoni ietver gonadotropīnu atbrīvojošo hormonu (GnRH), folikulus stimulējošo hormonu (FSH) un luteinizējošo hormonu (LH).

Parasti:

• Smadzeņu hipotalāms atbrīvo GnRH.
• Šis hormons stimulē hipofīzi atbrīvot FSH un LH.
• Šie hormoni liek sieviešu olnīcām vai vīriešu sēkliniekiem atbrīvot hormonus, kas izraisa normālu seksuālo attīstību pubertātes vecumā, normālus menstruālos ciklus, estrogēna līmeni un auglību pieaugušām sievietēm, kā arī normālu testosterona un spermas ražošanu pieaugušiem vīriešiem.
• Jebkuras izmaiņas šajā hormonu izdalīšanās ķēdē izraisa dzimumhormonu trūkumu. Tas novērš normālu dzimumgatavību bērniem un normālu sēklinieku vai olnīcu darbību pieaugušajiem.

Ir vairāki HH cēloņi:

• Hipofīzes vai hipotalāma bojājumi operācijas, ievainojumu, audzēja, infekcijas vai starojuma dēļ
• Ģenētiskie defekti
• Lielas opioīdu vai steroīdu (glikokortikoīdu) zāļu devas vai ilgstoša lietošana
• Augsts prolaktīna līmenis (hipofīzes izdalīts hormons)
• Smags stress
• Uztura problēmas (gan straujš svara pieaugums, gan svara zudums)
• Ilgstošas ​​(hroniskas) medicīniskas slimības, ieskaitot hronisku iekaisumu vai infekcijas
• Narkotiku lietošana, piemēram, heroīns, vai recepšu opiātu lietošana vai ļaunprātīga izmantošana
• Noteikti medicīniski apstākļi, piemēram, dzelzs pārslodze

Kalmana sindroms ir iedzimta HH forma. Dažiem cilvēkiem ar šo stāvokli ir arī anosmija (ožas zudums).

Bērni:

• Attīstības trūkums pubertātes laikā (attīstība var būt ļoti novēlota vai nepilnīga)
  
• Meitenēm krūšu attīstības trūkums un menstruācijas
• Zēniem neveidojas dzimuma īpašības, piemēram, sēklinieku un dzimumlocekļa palielināšanās, balss padziļināšana un sejas apmatojums
• Nespēja smaržot (dažos gadījumos)
• Neliels augums (dažos gadījumos)

Pieaugušie:

• Vīriešu intereses zudums par seksu (libido)
• Menstruāciju zudums (amenoreja) sievietēm
• Samazināta enerģija un interese par aktivitātēm
• Muskuļu masas zudums vīriešiem
• Svara pieaugums
• Noskaņojums mainās
• Neauglība
  

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku pārbaudi un jautās par jūsu simptomiem.

Veicamie testi ietver:

• Asins analīzes, lai noteiktu hormonu līmeni, piemēram, FSH, LH un TSH, prolaktīnu, testosteronu un estradiolu
• LH reakcija uz GnRH
• Hipofīzes / hipotalāma MR (lai meklētu audzēju vai citu izaugumu)
• Ģenētiskā pārbaude
• Asins analīzes, lai pārbaudītu dzelzs līmeni

Ārstēšana ir atkarīga no problēmas avota, bet var ietvert:

• Testosterona injekcijas (vīriešiem)
• Lēnām atbrīvojošs testosterona ādas plāksteris (vīriešiem)
• Testosterona želejas (vīriešiem)
• Estrogēnu un progesterona tabletes vai ādas plāksteri (sievietēm)
• GnRH injekcijas
• HCG injekcijas
  

Pareiza hormonu terapija izraisīs pubertātes sākšanos bērniem un var atjaunot auglību pieaugušajiem. Ja stāvoklis sākas pēc pubertātes vai pieaugušā vecumā, simptomi bieži uzlabojas ar ārstēšanu.

Veselības problēmas, kuras var izraisīt HH, ir šādas:

• Aizkavēta pubertāte
• Agrīna menopauze (sievietēm)
• Neauglība
• Zems kaulu blīvums un lūzumi vēlāk dzīvē
• Zems pašvērtējums novēlota pubertātes sākuma dēļ (var būt noderīgs emocionāls atbalsts)
• Seksuālas problēmas, piemēram, zems libido

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja:

• Jūsu bērns nesākas pubertātes laikā.
• Jūs esat sieviete, kas jaunāka par 40 gadiem, un jūsu menstruālie cikli apstājas.
• Jums ir pazudusi paduse vai kaunuma apmatojums.
• Jūs esat vīrietis, un jums ir samazinājusies interese par seksu.

Gonadotropīna deficīts; Sekundārais hipogonādisms

• Endokrīnās dziedzeri
• Hipofīze
• Gonadotropīni

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR un citi. Testosterona terapija vīriešiem ar hipogonādismu: Endokrīnās sabiedrības klīniskās prakses vadlīnijas. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103 (5): 1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM, Grumbach MM. Fizioloģija un pubertātes traucējumi. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Viljamsa endokrinoloģijas mācību grāmata. 13. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 25. nodaļa.

Balts dators. Seksuālā attīstība un identitāte. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 220. nodaļa.