Daudzkārtēja endokrīnā neoplāzija (MEN)

I tipa multiplās endokrīnās neoplāzijas (MEN) slimība ir tāda, ka viena vai vairākas endokrīnās dziedzeri ir pārāk aktīvas vai veido audzēju. Tas tiek nodots ģimenēm.

Visbiežāk iesaistītās endokrīnās dziedzeri ir:

• Aizkuņģa dziedzeris
• Parathormons
• Hipofīzes

MEN I izraisa gēna defekts, kas satur olbaltumvielu, ko sauc par menīnu, kodu. Šis stāvoklis izraisa dažādu dziedzeru audzēju parādīšanos vienai personai, bet ne vienmēr vienlaikus.

Traucējums var rasties jebkurā vecumā, un tas vienlīdz ietekmē vīriešus un sievietes. Šī traucējuma ģimenes anamnēze paaugstina jūsu risku.

Simptomi atšķiras no cilvēka uz cilvēku un ir atkarīgi no tā, kurš dziedzeris ir iesaistīts. Tie var ietvert:

• Sāpes vēderā
• Trauksme
• Melnas, darvas izkārnījumi
• Uzpūsta sajūta pēc ēšanas
• Dedzinošs, sāpošs vai izsalkuma diskomforts vēdera augšdaļā vai apakšējā krūtīs, ko mazina antacīdi, piens vai pārtika
• Samazināta seksuālā interese
• Nogurums
• Galvassāpes
• Menstruāciju trūkums (sievietēm)
• Apetītes zudums
• Ķermeņa vai sejas apmatojuma zudums (vīriešiem)
• Psihiskas izmaiņas vai apjukums
• Muskuļu sāpes
• Slikta dūša un vemšana
• Jutīgums pret aukstumu
• Neparedzēts svara zudums
• Redzes problēmas
• Vājums

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku eksāmenu un uzdos jautājumus par jūsu medicīnisko vēsturi un simptomiem. Var veikt šādus testus:

• Kortizola līmenis asinīs
• Vēdera dobuma tomogrāfija
• Galvas CT skenēšana
• Glikozes līmenis asinīs tukšā dūšā
• Ģenētiskā pārbaude
• Insulīna tests
• Vēdera dobuma MRI
• Galvas MRI
• Adrenokortikotropais hormons serumā
• Seruma kalcijs
• Seruma folikulus stimulējošais hormons
• Seruma gastrīns
• Seruma glikagons
• Seruma luteinizējošais hormons
• Parathormona līmenis serumā
• Seruma prolaktīns
• Vairogdziedzera stimulējošais hormons serumā
• Kakla ultraskaņa

Operācija slimā dziedzera noņemšanai bieži ir izvēlēta ārstēšana. Hipofīzes audzēju ķirurģiskas operācijas vietā var izmantot zāles, ko sauc par bromokriptīnu, kas atbrīvo hormona prolaktīnu.

Parathormonu, kas kontrolē kalcija ražošanu, var noņemt. Tomēr ķermenim ir grūti regulēt kalcija līmeni bez šiem dziedzeriem, tāpēc vairumā gadījumu vispirms netiek veikta pilnīga parathormona noņemšana.

Ir pieejamas zāles, lai samazinātu kuņģa skābes pārpalikumu, ko izraisa daži audzēji (gastrinomas), un mazinātu čūlu risku.

Hormonu aizstājterapija tiek veikta, ja tiek noņemti veseli dziedzeri vai tie neražo pietiekami daudz hormonu.

Hipofīzes un parathormona audzēji parasti nav vēža (labdabīgi), bet daži aizkuņģa dziedzera audzēji var kļūt par vēzi (ļaundabīgi) un izplatīties aknās. Tas var samazināt dzīves ilgumu.

Peptiskas čūlas slimības simptomi, zems cukura līmenis asinīs, pārmērīgs kalcija līmenis asinīs un hipofīzes disfunkcija parasti labi reaģē uz atbilstošu ārstēšanu.

Audzēji var turpināties. Simptomi un komplikācijas ir atkarīgas no tā, kādi dziedzeri ir iesaistīti. Būtiskas ir regulāras pakalpojumu sniedzēja pārbaudes.

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja pamanāt MEN I simptomus vai jums ir šī stāvokļa ģimenes anamnēze.

Ieteicams pārbaudīt šo traucējumu skarto cilvēku tuvos radiniekus.

Vermera sindroms; VĪRIEŠI I

• Endokrīnās dziedzeri

Nacionālā visaptverošā vēža tīkla vietne. Klīniskās prakses vadlīnijas onkoloģijā (NCCN vadlīnijas): neiroendokrīni audzēji. Versija 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Atjaunināts 2019. gada 5. martā. Piekļuve 2020. gada 8. martam.

Newey PJ, Thakker RV. Vairākas endokrīnās neoplāzijas. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Viljamsa endokrinoloģijas mācību grāmata. 14. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 42. nodaļa.

Nieman LK, Spiegel AM. Poliglandulāri traucējumi. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 218. nodaļa.

Thakker RV. 1. tipa multiplās endokrīnās neoplāzijas. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al., Eds. Endokrinoloģija: pieaugušajiem un bērniem. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 148. nodaļa.