Pieaugušo joprojām slimība

Pieaugušo joprojām slimība (ASD) ir reta slimība, kas izraisa paaugstinātu drudzi, izsitumus un sāpes locītavās. Tas var izraisīt ilgstošu (hronisku) artrītu.

Pieaugušo joprojām slimība ir smaga juvenila idiopātiska artrīta (JIA) versija, kas rodas bērniem. Pieaugušajiem var būt tāds pats stāvoklis, lai gan tas ir daudz retāk sastopams. To sauc arī par pieaugušo sākto Still slimību (AOSD).

Katru gadu ASD attīstās mazāk nekā 1 no 100 000 cilvēku. Tas skar sievietes biežāk nekā vīriešus.

Pieaugušo joprojām slimības cēlonis nav zināms. Slimības riska faktori nav noteikti.

Gandrīz visiem cilvēkiem ar šo slimību būs drudzis, sāpes locītavās, iekaisis kakls un izsitumi.

• Locītavu sāpes, siltums un pietūkums ir bieži. Visbiežāk vienlaikus tiek iesaistītas vairākas locītavas. Bieži vien cilvēkiem ar šo stāvokli ir rīta stīvums locītavās, kas ilgst vairākas stundas.
• Drudzis parādās ātri vienu reizi dienā, visbiežāk pēcpusdienā vai vakarā.
• Ādas izsitumi bieži ir laša rozā krāsā un nāk kopā ar drudzi.

Papildu simptomi ir:

• Sāpes vēderā un pietūkums
• Sāpes, dziļi ieelpojot (pleirīts)
• Sāpošs kakls
• Limfmezglu (dziedzeru) pietūkums
• Svara zudums

Liesa vai aknas var kļūt pietūkušas. Var rasties arī plaušu un sirds iekaisums.

AOSD var diagnosticēt tikai pēc daudzu citu slimību (piemēram, infekciju un vēža) izslēgšanas. Pirms galīgās diagnozes noteikšanas jums var būt nepieciešami daudzi medicīniski testi.

Fiziskā pārbaude var liecināt par drudzi, izsitumiem un artrītu. Veselības aprūpes sniedzējs izmantos stetoskopu, lai klausītos izmaiņas sirds vai plaušu skaņā.

Lai diagnosticētu pieaugušo Still slimību, var būt noderīgi šādi asins testi:

• Pilnīga asins aina (CBC) var uzrādīt lielu leikocītu (granulocītu) skaitu un samazinātu sarkano asins šūnu skaitu.
• C-reaktīvais proteīns (CRP), kas ir iekaisuma rādītājs, būs augstāks nekā parasti.
• ESR (sedimentācijas ātrums), kas ir iekaisuma rādītājs, būs augstāks nekā parasti.
• Feritīna līmenis būs ļoti augsts.
• Fibrinogēna līmenis būs augsts.
• Aknu funkcijas testi parādīs augstu ASAT un ALAT līmeni.
• Reimatoīdā faktora un ANA tests būs negatīvs.
• Asins kultūras un vīrusu pētījumi būs negatīvi.

Var būt nepieciešami citi testi, lai pārbaudītu locītavu, krūšu kurvja, aknu un liesas iekaisumu:

• Vēdera dobuma ultraskaņa
• Vēdera dobuma tomogrāfija
• Locītavu, krūškurvja vai kuņģa zonas (vēdera) rentgena stari

Pieaugušo joprojām slimības ārstēšanas mērķis ir kontrolēt artrīta simptomus. Vispirms vispirms tiek lietots aspirīns un citi nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), piemēram, ibuprofēns.

Prednizonu var lietot smagākos gadījumos.

Ja slimība ir smaga vai ilgstoši turpinās (kļūst hroniska), var būt nepieciešamas zāles, kas nomāc imūnsistēmu. Šādas zāles ietver:

• Metotreksāts
• Anakinra (interleikīna-1 receptoru agonists)
• Tocilizumabs (interleikīna 6 inhibitors)
• Audzēja nekrozes faktora (TNF) antagonisti, piemēram, etanercepts (Enbrel)

Daudziem cilvēkiem simptomi dažu nākamo gadu laikā var atkārtoties vairākas reizes.

Simptomi ilgstoši (hroniski) turpinās apmēram trešdaļai cilvēku ar pieaugušo Still slimību.

Reta slimības forma, ko sauc par makrofāgu aktivācijas sindromu, var būt ļoti smaga ar paaugstinātu drudzi, smagām slimībām un zemu asins šūnu skaitu. Kaulu smadzenes ir iesaistītas, un diagnozes noteikšanai nepieciešama biopsija.

Citas komplikācijas var būt:

• Vairāku locītavu artrīts
• Aknu slimība
• Perikardīts
• Pleiras izsvīdums
• Liesas palielināšanās

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums ir pieaugušo joprojām slimības simptomi.

Ja jums jau ir diagnosticēts stāvoklis, jums vajadzētu piezvanīt savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums ir klepus vai apgrūtināta elpošana.

Nav zināma profilakse.

Stila slimība - pieaugušais; Pieaugušajiem sākusies Still slimība; AOSD; Visleras-Fankoni sindroms

Alonso ER, Markess AO. Pieaugušajiem sākusies joprojām slimība. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reimatoloģija. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 173. nodaļa.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A un citi. Pieaugušajiem sākusies joprojām slimība: izpausmes, ārstēšana, iznākums un prognostiskie faktori 57 pacientiem. Medicīna (Baltimora). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K un citi. Tocilizumabs pacientiem ar glikokortikoīdu terapiju neuzturīgu pieaugušo slimības sākumu: randomizēts, dubultmaskēts, placebo kontrolēts III fāzes pētījums. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Nacionālās reto slimību organizācijas vietne. Retas slimības.org. Pieaugušajiem sākusies Stila slimība. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Piekļuve 2019. gada 30. martam.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L un citi. Anakinras efektivitāte ar ugunsizturīgu pieaugušajiem sāktu Stila slimību: daudzcentru pētījums ar 41 pacientu un literatūras apskats. Medicīna (Baltimora). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.