Šegrena sindroms

Šegrena sindroms ir autoimūns traucējums, kurā tiek iznīcināti dziedzeri, kas rada asaras un siekalas. Tas izraisa sausu muti un acu sausumu. Stāvoklis var ietekmēt citas ķermeņa daļas, ieskaitot nieres un plaušas.

Šegrena sindroma cēlonis nav zināms. Tas ir autoimūns traucējums. Tas nozīmē, ka ķermenis kļūdas dēļ uzbrūk veseliem audiem. Sindroms visbiežāk rodas sievietēm vecumā no 40 līdz 50 gadiem. Bērniem tas ir reti.

Primārais Šegrena sindroms ir definēts kā sausas acis un sausa mute bez citiem autoimūniem traucējumiem.

Sekundārais Šegrena sindroms rodas kopā ar citu autoimūnu traucējumu, piemēram:

• Reimatoīdais artrīts (RA)
• Sistēmiskā sarkanā vilkēde
• Sklerodermija
• Polimiozīts
• C hepatīts var ietekmēt siekalu dziedzerus un izskatās pēc Šegrēna sindroma
• IgG4 slimība var izskatīties kā Sjogrena sindroms, un tā ir jāņem vērā

Sausas acis un sausa mute ir visizplatītākie šī sindroma simptomi.

Acu simptomi:

• Niezošas acis
• Sajūta, ka kaut kas ir acīs

Mutes un rīkles simptomi:

• Grūtības norīt vai ēst sausu pārtiku
• Garšas sajūtas zudums
• Problēmas ar runāšanu
• Biezas vai auklas siekalas
• Mutes čūlas vai sāpes
• Zobu bojāšanās un smaganu iekaisums
• Aizsmakums

Citi simptomi var būt:

• Nogurums
• Drudzis
• Roku vai kāju krāsas maiņa ar aukstu iedarbību (Reino fenomens)
• Locītavu sāpes vai locītavu pietūkums
• Pietūkuši dziedzeri
• Ādas izsitumi
• Nejutīgums un sāpes neiropātijas dēļ
• Klepus un elpas trūkums plaušu slimības dēļ
• Neregulāra sirdsdarbība
• Slikta dūša un grēmas
• Maksts sausums vai sāpīga urinēšana

Tiks veikts pilnīgs fiziskais eksāmens. Eksāmens atklāj sausas acis un sausu muti. Var būt čūlas mutē, bojāti zobi vai smaganu iekaisums. Tas notiek mutes sausuma dēļ. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs meklēs mutē sēnīšu infekciju (candida). Ādā var būt izsitumi, plaušu eksāmens var būt patoloģisks, vēdera palpācija aknu palielināšanās dēļ. Locītavām tiks veikta artrīta pārbaude. Neiro eksāmens meklēs deficītu.

Jums var būt veikti šādi testi:

• Pilnīga asins ķīmija ar aknu enzīmiem
• Pilnīga asins analīze ar diferenciālo
• Urīna analīze
• Antinukleāro antivielu (ANA) tests
• Anti-Ro / SSA un anti-La / SSB antivielas
• Reimatoīdais faktors
• Krioglobulīnu tests
• Papildinājuma līmeņi
• Olbaltumvielu elektroforēze
• C hepatīta un HIV tests (ja ir risks)
• Vairogdziedzera testi
• Širmera asaru ražošanas pārbaude
• Siekalu dziedzera attēlveidošana: ar ultraskaņu vai ar MRI
• Siekalu dziedzeru biopsija
• Ādas biopsija, ja ir izsitumi
• Acu pārbaude, ko veic oftalmologs
• Krūškurvja rentgenogrāfija

Mērķis ir atvieglot simptomus.

• Sausas acis var ārstēt ar mākslīgām asarām, acu eļļošanas ziedēm vai ciklosporīna šķidrumu.
• Ja Candida ir klāt, to var ārstēt ar bez cukura mikonazola vai nistatīna preparātiem.
• Asaru drenāžas kanālos var ievietot sīkus aizbāžņus, kas palīdz asarām palikt uz acs virsmas.

Slimību modificējošie pretreimatisma līdzekļi (DMARD), kas līdzīgi tiem, kurus lieto RA gadījumā, var uzlabot Sjögrena sindroma simptomus. Tie ietver audzēja nekrozes faktora (TNF) inhibējošas zāles, piemēram, Enbrel, Humira vai Remicaide.

Dažas lietas, ko varat darīt, lai atvieglotu simptomus, ir:

• Malkojiet ūdeni visas dienas garumā
• Košļāt gumiju bez cukura
• Izvairieties no zālēm, kas var izraisīt sausumu mutē, piemēram, antihistamīna līdzekļiem un dekongestantiem
• Izvairieties no alkohola lietošanas

Runājiet ar savu zobārstu par:

• Mutes skalošana, lai aizstātu minerālvielas zobos
• Siekalu aizstājēji
• Zāles, kas palīdz siekalu dziedzeriem, veido vairāk siekalu

Lai novērstu zobu bojāšanos, ko izraisa mutes sausums:

• Bieži notīriet un izvelciet zobus
• Apmeklējiet zobārstu, lai veiktu regulāras pārbaudes un tīrīšanas

Slimība visbiežāk neapdraud dzīvību. Rezultāts ir atkarīgs no tā, kādas citas slimības jums ir.

Lielāks risks saslimt ar limfomu un agrīnu nāvi ir tad, kad Šegrena sindroms jau ilgu laiku ir bijis ļoti aktīvs, kā arī cilvēkiem ar vaskulītu, zemiem papildinājumiem un krioglobulīniem.

Komplikācijas var ietvert:

• Acu bojājumi
• Zobu dobumi
• Nieru mazspēja (reti)
• Limfoma
• Plaušu slimība
• Vaskulīts (reti)
• Neiropātija
• Pūšļa iekaisums

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums rodas Šegrēna sindroma simptomi.

Xerostomia - Šegrena sindroms; Keratokonjunktivīts sicca - Šegrena; Sicca sindroms

• Antivielas

Baer AN, Alevizos I. Sjögren sindroms. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reimatoloģija. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 147. nodaļa.

Marietas X. Šegrenas sindroms. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 268. nodaļa.

Seror R, Bootsma H, Saraux A un citi. Nosakot slimības aktivitātes stāvokļus un klīniski nozīmīgu primārā Šegrena sindroma uzlabošanos ar EULAR primārā Šegrena sindroma slimības aktivitāti (ESSDAI) un pacientu ziņotajiem indeksiem (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Pacientu ar Šegrena sindromu biežums, riska faktori un mirstības cēloņi: kohortas pētījumu sistemātisks pārskats un metaanalīze. Reimatoloģija (Oksforda). 2016; 55 (3): 450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Tērners MD. Perorālas sistēmisko slimību izpausmes. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al., Red. Cummings otolaringoloģija. 6. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2015. gads: 14. nodaļa.