Fokālā segmentālā glomeruloskleroze

Fokālā segmentālā glomeruloskleroze ir rētaudi nieru filtrēšanas vienībā. Šo struktūru sauc par glomerulus. Glomeruli kalpo kā filtri, kas palīdz ķermenim atbrīvoties no kaitīgām vielām. Katrā nierē ir tūkstošiem glomerulu.

"Fokālais" nozīmē, ka daži no glomeruliem kļūst rētas. Citi paliek normāli. "Segmentāls" nozīmē, ka ir bojāta tikai atsevišķa glomerula daļa.

Fokālās segmentālās glomerulosklerozes cēlonis bieži nav zināms.

Stāvoklis ietekmē gan bērnus, gan pieaugušos. Tas notiek nedaudz biežāk vīriešiem un zēniem. Tas ir biežāk sastopams arī afroamerikāņiem. Fokālā segmentālā glomeruloskleroze izraisa līdz pat ceturtdaļai visu nefrotiskā sindroma gadījumu.

Zināmie cēloņi ir:

• Narkotikas, piemēram, heroīns, bifosfonāti, anaboliskie steroīdi
• Infekcija
• Mantotās ģenētiskās problēmas
• Aptaukošanās
• Refluksa nefropātija (stāvoklis, kad urīns plūst atpakaļ no urīnpūšļa uz nierēm)
• Sirpjveida šūnu slimība
• Dažas zāles

Simptomi var būt:

• Putojošs urīns (no pārmērīga olbaltumvielu daudzuma urīnā)
• Slikta apetīte
• Tūska, ko sauc par ģeneralizētu tūsku, no šķidrumiem, kas atrodas ķermenī
• Svara pieaugums

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisko eksāmenu. Šis eksāmens var parādīt audu pietūkumu (tūsku) un paaugstinātu asinsspiedienu. Kad stāvoklis pasliktinās, var rasties nieru (nieru) mazspējas pazīmes un šķidruma pārpalikums.

Testi var ietvert:

• Nieru biopsija
• Nieru funkcijas testi (asinis un urīns)
• Urīna analīze
• Urīna mikroskopija
• Urīna proteīns

Ārstēšana var ietvert:

• Zāles, kas samazina ķermeņa iekaisuma reakciju.
• Zāles asinsspiediena pazemināšanai. Dažas no šīm zālēm arī palīdz samazināt olbaltumvielu daudzumu, kas izplūst urīnā.
• Zāles, lai atbrīvotos no liekā šķidruma (diurētiķis vai "ūdens tabletes").
• Diēta ar zemu nātrija saturu, lai mazinātu pietūkumu un pazeminātu asinsspiedienu.

Ārstēšanas mērķis ir kontrolēt nefrotiskā sindroma simptomus un novērst hronisku nieru mazspēju. Šīs procedūras var ietvert:

• Antibiotikas infekciju kontrolei
• Šķidruma ierobežojums
• Diēta ar zemu tauku saturu
• Diēta ar zemu vai mērenu olbaltumvielu saturu
• D vitamīna piedevas
• Dialīze
• Nieru transplantācija

Lielai daļai cilvēku ar fokālo vai segmentālo glomerulosklerozi attīstīsies hroniska nieru mazspēja.

Komplikācijas var ietvert:

• Hroniska nieru mazspēja
• Nieru slimības beigu stadijā
• Infekcija
• Nepietiekams uzturs
• Nefrotiskais sindroms

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums rodas šī stāvokļa simptomi, īpaši, ja ir:

• Drudzis
• Sāpes ar urinēšanu
• Samazināta urīna izdalīšanās

Profilakse nav zināma.

Segmentālā glomeruloskleroze; Fokālā skleroze ar hialinozi

• Vīriešu urīnceļu sistēma

Appel GB, D’Agati VD. Primārie un sekundārie (ģenētiski) fokālās un segmentālās glomerulosklerozes cēloņi. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Visaptveroša klīniskā nefroloģija. 6. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 18. nodaļa.

Appel GB, Radhakrishnan J. Glomerulārie traucējumi un nefrotiskie sindromi. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna.25. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 121. nodaļa.

Pendergraft WF, Nachman PH, Jennette JC, Falk RJ. Primārā glomerulārā slimība. In: Skorecki K, Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, Yu ASL, red. Brenners un rektora “Nieres”. 10. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 32. nodaļa.