Distālā nieru tubulārā acidoze

Distālā nieru tubulārā acidoze ir slimība, kas rodas, ja nieres pienācīgi neizdala skābes no asinīm urīnā. Tā rezultātā asinīs paliek pārāk daudz skābes (ko sauc par acidozi).

Kad ķermenis veic savas parastās funkcijas, tas ražo skābi. Ja šī skābe netiek noņemta vai neitralizēta, asinis kļūst pārāk skāba. Tas var izraisīt elektrolītu līdzsvara traucējumus asinīs. Tas var arī radīt problēmas ar normālu dažu šūnu darbību.

Nieres palīdz kontrolēt ķermeņa skābes līmeni, noņemot skābi no asinīm un izdalot to ar urīnu.

Distālo nieru tubulāro acidozi (I tipa RTA) izraisa nieru cauruļu defekts, kas izraisa skābes uzkrāšanos asinīs.

I tipa RTA izraisa dažādi apstākļi, tostarp:

• Amiloidoze, patoloģisku olbaltumvielu, ko sauc par amiloidu, uzkrāšanās audos un orgānos
• Fabrija slimība, patoloģiska uzkrāšanās organismā ar noteiktu tauku veidu
• Augsts kalcija līmenis asinīs
• Sirpjveida šūnu slimība, sarkanās asins šūnas, kas parasti ir diska formas, iegūst sirpjveida vai pusmēness formu
• Šegrena sindroms, autoimūns traucējums, kurā tiek iznīcināti dziedzeri, kas rada asaras un siekalas
• Sistēmiskā sarkanā vilkēde, autoimūna slimība, kurā ķermeņa imūnsistēma kļūdaini uzbrūk veseliem audiem
• Vilsona slimība, iedzimts traucējums, kurā ķermeņa audos ir pārāk daudz vara
• Dažu zāļu, piemēram, amfotericīna B, litija un pretsāpju līdzekļu lietošana

Distālās nieru tubulārās acidozes simptomi ir šādi:

• Apjukums vai samazināta modrība
• Nogurums
• Bērnu izaugsmes traucējumi
• Palielināts elpošanas ātrums
• Nierakmeņi
• Nefrokalcinoze (pārāk daudz kalcija nogulsnējas nierēs)
• Osteomalācija (kaulu mīkstināšana)
• Muskuļu vājums

Citi simptomi var būt:

• Kaulu sāpes
• Samazināta urīna izdalīšanās
• Paaugstināta sirdsdarbība vai neregulāra sirdsdarbība
• Muskuļu krampji
• Sāpes mugurā, sānos vai vēderā
• Skeleta anomālijas

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku pārbaudi un jautās par jūsu simptomiem.

Testi, kurus var pasūtīt, ietver:

• Arteriālā asiņu gāze
• Asins ķīmija
• Urīna pH
• Skābes slodzes tests
• Bikarbonāta infūzijas tests
• Urīna analīze

Kalcija nogulsnes nierēs un nierakmeņos var redzēt:

• Rentgens
• Ultraskaņa
• datortomogrāfija

Mērķis ir atjaunot normālu skābes līmeni un elektrolītu līdzsvaru organismā. Tas palīdzēs izlabot kaulu darbības traucējumus un mazināt kalcija uzkrāšanos nierēs (nefrokalcinoze) un nierakmeņos.

Ja to var identificēt, ir jānovērš distālās nieru tubulārās acidozes cēlonis.

Zāles, kuras var izrakstīt, ir kālija citrāts, nātrija bikarbonāts un tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi. Tās ir sārmainas zāles, kas palīdz izlabot ķermeņa skābo stāvokli. Nātrija bikarbonāts var izlabot kālija un kalcija zudumu.

Traucējums jāārstē, lai mazinātu tā sekas un komplikācijas, kas var būt pastāvīgas vai bīstamas dzīvībai. Vairumā gadījumu ārstēšana uzlabojas.

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums ir distālās nieru tubulārās acidozes simptomi.

Nekavējoties saņemiet medicīnisko palīdzību, ja Jums rodas tādi ārkārtas simptomi kā:

• Samazināta apziņa
• Krampji
• Smaga modrības vai orientācijas samazināšanās

Šim traucējumam nav novēršanas.

Nieru tubulārā acidoze - distāla; I tipa nieru tubulārā acidoze; I tipa RTA; RTA - distāls; Klasiskā CSNg

• Nieru anatomija
• Nieres - asins un urīna plūsma

Bushinsky DA. Nierakmeņi. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Viljamsa endokrinoloģijas mācību grāmata. 14. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 32. nodaļa.

Diksona BP. Nieru tubulārā acidoze. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 547. nodaļa.

Seifter JL. Skābju bāzes traucējumi. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 110. nodaļa.