Proksimālā nieru tubulārā acidoze

Proksimālā nieru tubulārā acidoze ir slimība, kas rodas, ja nieres pienācīgi neizdala skābes no asinīm urīnā. Tā rezultātā asinīs paliek pārāk daudz skābes (ko sauc par acidozi).

Kad ķermenis veic savas parastās funkcijas, tas ražo skābi. Ja šī skābe netiks noņemta vai neitralizēta, asinis kļūs pārāk skābs. Tas var izraisīt elektrolītu līdzsvara traucējumus asinīs. Tas var arī radīt problēmas ar normālu dažu šūnu darbību.

Nieres palīdz kontrolēt ķermeņa skābes līmeni, noņemot skābi no asinīm un izdalot to ar urīnu. Skābās vielas organismā neitralizē sārmainas vielas, galvenokārt bikarbonāts.

Proksimālā nieru tubulārā acidoze (II tipa RTA) rodas, ja nieru filtrēšanas sistēma nepietiekami absorbē bikarbonātu.

II tipa RTA ir retāk sastopama nekā I tipa RTA. I tipu sauc arī par distālo nieru tubulāro acidozi. II tips visbiežāk rodas zīdaiņa vecumā un var pazust pats.

II tipa RTA cēloņi ir:

• Cistinoze (organisms nespēj noārdīt vielu cisteīnu)
• Zāles, piemēram, ifosfamīds (ķīmijterapijas zāles), noteiktas antibiotikas, kuras vairs netiek lietotas daudz (tetraciklīns), vai acetazolamīds
• Fanconi sindroms, nieru kanālu traucējumi, kad dažas vielas, kuras parasti absorbē asinsritē caur nierēm, tiek izdalītas urīnā
• Pārmantota fruktozes nepanesība, slimība, kurā trūkst olbaltumvielu, kas nepieciešams augļu cukura fruktozes sadalīšanai
• Multiplā mieloma, asins vēža veids
• Primārais hiperparatireoidisms, traucējums, kurā kakla paratireoidālie dziedzeri rada pārāk daudz parathormona
• Šegrena sindroms, autoimūns traucējums, kurā tiek iznīcināti dziedzeri, kas rada asaras un siekalas
• Vilsona slimība, iedzimts traucējums, kurā ķermeņa audos ir pārāk daudz vara
• D vitamīna deficīts

Proksimālās nieru tubulārās acidozes simptomi ir šādi:

• Apjukums vai samazināta modrība
• Dehidratācija
• Nogurums
• Palielināts elpošanas ātrums
• Osteomalācija (kaulu mīkstināšana)
• Muskuļu sāpes
• Vājums

Citi simptomi var būt:

• Samazināta urīna izdalīšanās
• Paaugstināta sirdsdarbība vai neregulāra sirdsdarbība
• Muskuļu krampji
• Sāpes kaulos, mugurā, sānos vai vēderā
• Skeleta deformācijas

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku pārbaudi un jautās par simptomiem.

Testi, kurus var pasūtīt, ietver:

• Arteriālā asiņu gāze
• Asins ķīmija
• Asins pH līmenis
• Urīna pH un skābes slodzes tests
• Urīna analīze

Mērķis ir atjaunot normālu skābes līmeni un elektrolītu līdzsvaru organismā. Tas palīdzēs izlabot kaulu darbības traucējumus un samazināt osteomalācijas un osteopēnijas risku pieaugušajiem.

Dažiem pieaugušajiem var nebūt nepieciešama ārstēšana. Visiem bērniem ir nepieciešamas sārmainas zāles, piemēram, kālija citrāts un nātrija bikarbonāts. Šīs ir zāles, kas palīdz izlabot ķermeņa skābo stāvokli. Zāles palīdz novērst kaulu slimības, ko izraisa pārāk daudz skābes, piemēram, rahīts, un ļauj normāli augt.

Tiazīdu grupas diurētiskos līdzekļus bieži lieto arī bikarbonāta saglabāšanai organismā.

Ja to var atrast, jānovērš proksimālās nieru kanāliņu nekrozes pamatcēlonis.

D vitamīna un kalcija piedevas var būt nepieciešamas, lai palīdzētu mazināt skeleta deformācijas, kas rodas osteomalācijas rezultātā.

Lai gan proksimālās nieru tubulārās acidozes cēlonis var izzust pats, sekas un komplikācijas var būt pastāvīgas vai dzīvībai bīstamas. Ārstēšana parasti ir veiksmīga.

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums ir proksimālās nieru tubulārās acidozes simptomi.

Nekavējoties sazinieties ar medicīnisko palīdzību, ja rodas kāds no šiem ārkārtas simptomiem:

• Samazināta modrība vai dezorientācija
• Samazināta apziņa
• Krampji

Lielākā daļa traucējumu, kas izraisa proksimālo nieru kanāliņu acidozi, nav novēršami.

Nieru tubulārā acidoze - proksimāla; II tipa RTA; RTA - tuvākā; II tipa nieru tubulārā acidoze

• Nieru anatomija
• Nieres - asins un urīna plūsma

Bushinsky DA. Nierakmeņi. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Viljamsa endokrinoloģijas mācību grāmata. 14. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 32. nodaļa.

Diksona BP. Nieru tubulārā acidoze. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 547. nodaļa.

Seifter JL. Skābju bāzes traucējumi. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 110. nodaļa.