Aplastiska anēmija

Aplastiskā anēmija ir stāvoklis, kad kaulu smadzenes neveido pietiekami daudz asins šūnu. Kaulu smadzenes ir mīkstie audi kaulu centrā, kas ir atbildīgi par asins šūnu un trombocītu veidošanos.

Aplastiskā anēmija rodas asins cilmes šūnu bojājumu dēļ. Cilmes šūnas ir nenobriedušas šūnas kaulu smadzenēs, no kurām rodas visi asins šūnu tipi (sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu). Cilmes šūnu traumas dēļ samazinās šo asins šūnu tipu skaits.

Aplastisko anēmiju var izraisīt:

• Dažu zāļu lietošana vai toksisku ķīmisku vielu (piemēram, levomicetīna, benzola) iedarbība
• Radiācijas vai ķīmijterapijas iedarbība
• Autoimūnas slimības
• Grūtniecība
• Vīrusi

Dažreiz cēlonis nav zināms. Šajā gadījumā traucējumus sauc par idiopātisku aplastisku anēmiju.

Simptomi ir saistīti ar sarkano šūnu, balto šūnu un trombocītu nepietiekamu ražošanu. Simptomi var būt smagi jau no paša sākuma vai laika gaitā pakāpeniski pasliktināties, progresējot slimībai.

Zems sarkano šūnu skaits (anēmija) var izraisīt:

• Nogurums
• Bālums (bālums)
• Ātra sirdsdarbība
• Elpas trūkums ar fizisko slodzi
• Vājums
• Viegla reibums stāvot

Zems balto šūnu skaits (leikopēnija) izraisa paaugstinātu infekcijas risku.

Zems trombocītu skaits (trombocitopēnija) var izraisīt asiņošanu. Simptomi ir:

• Smaganu asiņošana
• Viegli sasitumi
• Deguns asiņo
• Izsitumi, mazas, precīzas sarkanas pēdas uz ādas (petehijas)
• Biežas vai smagas infekcijas (retāk)

Asins analīzes parādīs:

• Zems sarkano asins šūnu skaits (anēmija)
• Zems leikocītu skaits (leikopēnija)
• Zems retikulocītu skaits (retikulocīti ir jaunākās sarkanās asins šūnas)
• Zems trombocītu skaits (trombocitopēnija)

Kaulu smadzeņu biopsijā ir redzams mazāk nekā parasti asins šūnu un palielināts tauku daudzums.

Viegli aplastiskas anēmijas gadījumi, kuriem nav simptomu, var nebūt nepieciešama ārstēšana.

Kad asins šūnu skaits kļūst mazāks un simptomi attīstās, asinis un trombocīti tiek ievadīti pārliešanas ceļā. Laika gaitā pārliešana var beigties darboties, kā rezultātā asins šūnu skaits būs ļoti zems. Tas ir dzīvībai bīstams stāvoklis.

Jaunākiem cilvēkiem var ieteikt kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantāciju. Tas, visticamāk, tiks ieteikts tiem 50 gadiem un jaunākiem, bet cilvēki, kas vecāki par 50 gadiem, var saņemt transplantāciju, ja viņi ir pietiekami veseli. Šī ārstēšana vislabāk darbojas, ja donors ir pilnībā saskaņots brālis vai māsa. To sauc par saskaņotu brāļu un māsu donoru.

Gados vecākiem cilvēkiem un tiem, kuriem nav atbilstoša donora / brāļa vai māsas, tiek ievadītas zāles imūnsistēmas nomākšanai. Šīs zāles var ļaut kaulu smadzenēm atkal veidot veselīgas asins šūnas. Bet slimība var atgriezties (recidīvs). Kaulu smadzeņu transplantāciju ar nesaistītu donoru var izmēģināt, ja šīs zāles nepalīdz vai ja slimība atjaunojas pēc stāvokļa uzlabošanās.

Neārstēta, smaga aplastiska anēmija izraisa ātru nāvi. Kaulu smadzeņu transplantācija jauniešiem var būt ļoti veiksmīga. Transplantāciju lieto arī gados vecākiem cilvēkiem vai tad, kad slimība atgriežas pēc zāļu darbības pārtraukšanas.

Komplikācijas var ietvert:

• Smagas infekcijas vai asiņošana
• Kaulu smadzeņu transplantācijas komplikācijas
• Reakcijas uz zālēm
• Hemohromatoze (pārāk daudz dzelzs uzkrāšanās ķermeņa audos no daudzu sarkano šūnu pārliešanas)

Zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam vai dodieties uz neatliekamās palīdzības numuru, ja asiņošana notiek bez iemesla vai ja asiņošanu ir grūti apturēt. Zvaniet, ja pamanāt biežas infekcijas vai neparastu nogurumu.

Hipoplastiska anēmija; Kaulu smadzeņu mazspēja - aplastiska anēmija

• Kaulu smadzeņu transplantācija - izdalījumi

• Kaulu smadzeņu aspirācija

Bagby GC. Aplastiskā anēmija un ar to saistītie kaulu smadzeņu mazspējas stāvokļi. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 156. nodaļa.

Culligan D, Watson HG. Asins un kaulu smadzenes. In: Cross SS, red. Underwood’s patoloģija. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 23. nodaļa.

Jaunais NS, Maciejevskis JP. Aplastiska anēmija. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE un citi, eds. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 30. nodaļa.