Hroniska mielogēna leikēmija (CML)

Hroniska mielogēna leikēmija (HML) ir vēzis, kas sākas kaulu smadzenēs. Tie ir mīkstie audi kaulu centrā, kas palīdz veidot visas asins šūnas.

CML izraisa nekontrolētu nenobriedušu un nobriedušu šūnu augšanu, kas veido noteiktu balto asins šūnu veidu, ko sauc par mieloīdām šūnām. Slimās šūnas uzkrājas kaulu smadzenēs un asinīs.

CML cēlonis ir saistīts ar patoloģisku hromosomu, ko sauc par Filadelfijas hromosomu.

Radiācijas iedarbība var palielināt CML attīstības risku. Radiācijas iedarbība var rasties no staru terapijas, ko agrāk izmantoja vairogdziedzera vēža vai Hodžkina limfomas ārstēšanai, vai no kodolkatastrofas.

Lai radītu leikēmiju no apstarošanas, ir nepieciešami daudzi gadi. Lielākajai daļai cilvēku, kas tiek ārstēti ar vēzi ar radiāciju, leikēmija nerodas. Un lielākā daļa cilvēku ar CML nav pakļauti radiācijas iedarbībai.

CML visbiežāk rodas pusmūža pieaugušajiem un bērniem.

Hroniska mieloleikoze ir grupēta fāzēs:

• Hronisks
• Paātrināta
• Sprādziena krīze

Hroniskā fāze var ilgt mēnešus vai gadus. Šajā laikā šai slimībai var būt maz vai vispār nav simptomu. Lielākā daļa cilvēku tiek diagnosticēti šajā posmā, kad viņiem tiek veiktas asins analīzes citu iemeslu dēļ.

Paātrinātā fāze ir bīstamāka fāze. Leikēmijas šūnas aug ātrāk. Biežākie simptomi ir drudzis (pat bez infekcijas), sāpes kaulos un liesas pietūkums.

Neapstrādāta CML noved pie domnas krīzes fāzes. Kaulu smadzeņu mazspējas dēļ var rasties asiņošana un infekcija.

Citi iespējamie sprādziena krīzes simptomi ir:

• Zilumi
• Pārmērīga svīšana (svīšana naktī)
• Nogurums
• Drudzis
• Spiediens zem kreisās apakšējās ribas no pietūkušas liesas
• Izsitumi - mazas, precīzas sarkanas pēdas uz ādas (petehijas)
• Vājums

Veicot fizisku pārbaudi, bieži tiek atklāta liesas pietūkums. Pilnīgs asins skaitlis (CBC) parāda palielinātu leikocītu skaitu ar daudzām nenobriedušām formām un palielinātu trombocītu skaitu. Tās ir asins daļas, kas palīdz asins recēšanai.

Citi testi, ko var veikt, ir:

• Kaulu smadzeņu biopsija
• Asins un kaulu smadzeņu pārbaude Filadelfijas hromosomas klātbūtnei
• Trombocītu skaits

Zāles, kuru mērķis ir Filadelfijas hromosomas radītais patoloģiskais proteīns, bieži ir pirmā CML ārstēšana. Šīs zāles var lietot kā tabletes. Cilvēki, kuri tiek ārstēti ar šīm zālēm, bieži nonāk remisijas stadijā un var palikt remisijā daudzus gadus.

Dažreiz ķīmijterapiju izmanto vispirms, lai samazinātu leikocītu skaitu, ja diagnozes laikā tas ir ļoti augsts.

Sprādziena krīzes fāzi ir ļoti grūti ārstēt. Tas ir tāpēc, ka ir ļoti augsts nenobriedušu balto asins šūnu (leikēmijas šūnu) skaits, kas ir izturīgi pret ārstēšanu.

Vienīgais zināmais līdzeklis pret CML ir kaulu smadzeņu transplantācija vai cilmes šūnu transplantācija. Tomēr lielākajai daļai cilvēku transplantācija nav nepieciešama, jo mērķtiecīgās zāles ir veiksmīgas. Apspriediet savas iespējas ar savu onkologu.

Jums un jūsu veselības aprūpes sniedzējam, iespējams, būs jāpārvalda daudzi citi jautājumi vai problēmas leikēmijas ārstēšanas laikā, tostarp:

• Mājdzīvnieku pārvaldība ķīmijterapijas laikā
• Asiņošanas problēmas
• Ēdot pietiekami daudz kaloriju, kad esat slims
• Pietūkums un sāpes mutē
• Droša ēšana vēža ārstēšanas laikā

Jūs varat mazināt slimības stresu, pievienojoties vēža atbalsta grupai. Dalīšanās ar citiem, kuriem ir kopīga pieredze un problēmas, var palīdzēt jums nejusties vienam.

Mērķtiecīgas zāles ir ievērojami uzlabojušas cilvēku ar CML izredzes. Kad CML pazīmes un simptomi izzūd, un asins skaitīšana un kaulu smadzeņu biopsija šķiet normāla, persona tiek uzskatīta par remisiju. Vairums cilvēku, kamēr lieto šīs zāles, var palikt remisijā daudzus gadus.

Cilmes šūnu vai kaulu smadzeņu transplantācija bieži tiek apsvērta cilvēkiem, kuru slimība atkārtojas vai pasliktinās, lietojot sākotnējās zāles. Transplantāciju var ieteikt arī cilvēkiem, kuriem diagnosticēta paātrināta fāze vai domnas krīze.

Sprādziena krīze var izraisīt komplikācijas, tostarp infekciju, asiņošanu, nogurumu, neizskaidrojamu drudzi un nieru darbības traucējumus. Ķīmijterapijai var būt nopietnas blakusparādības, atkarībā no lietotajām zālēm.

Ja iespējams, izvairieties no starojuma iedarbības.

CML; Hroniska mieloīdā leikēmija; CGL; Hroniska granulocītu leikēmija; Leikēmija - hroniska granulocītiska

• Kaulu smadzeņu transplantācija - izdalījumi

• Kaulu smadzeņu aspirācija
• Hroniska mielocitārā leikēmija - mikroskopisks skats
• Hroniska mielocitārā leikēmija
• Hroniska mielocitārā leikēmija

Kantarjian H, Cortes J. Hroniska mieloīdā leikēmija. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, red. Abelofa klīniskā onkoloģija. 6. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 98. nodaļa.

Nacionālā vēža institūta vietne. Hroniskas mieloleikozes ārstēšanas (PDQ) veselības aprūpes speciālistu versija. www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cml-treatment-pdq. Atjaunināts 2019. gada 8. februārī. Piekļuve 2020. gada 20. martam.

Nacionālā visaptverošā vēža tīkla vietne. NCCN klīniskās prakses vadlīnijas onkoloģijā: (NCCN vadlīnijas). Hroniska mieloīdā leikēmija. Versija 3.2020. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cml.pdf. Atjaunināts 2020. gada 30. janvārī. Piekļuve 2020. gada 23. martam.

Radichs J. Hroniska mieloīdā leikēmija. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 175. nodaļa.