Frontotemporālā demence

Frontotemporālā demence (FTD) ir reta demences forma, kas ir līdzīga Alcheimera slimībai, izņemot to, ka tai ir tendence ietekmēt tikai noteiktas smadzeņu zonas.

Cilvēkiem ar FTD smadzeņu bojāto zonu nervu šūnās ir patoloģiskas vielas (sauktas mudžekļi, Pick ķermeņi, Pick šūnas un tau olbaltumvielas).

Precīzs patoloģisko vielu cēlonis nav zināms. Ir atrasti daudzi dažādi patoloģiski gēni, kas var izraisīt FTD. Daži FTD gadījumi tiek nodoti ģimenēm.

FTD ir reti. Tas var notikt cilvēkiem no 20 gadu vecuma. Bet tas parasti sākas no 40 līdz 60 gadiem. Vidējais vecums, kurā tas sākas, ir 54 gadi.

Slimība pasliktinās lēnām. Audu smadzeņu daļās laika gaitā samazinās. Tādi simptomi kā uzvedības maiņa, runas grūtības un problēmas ar domāšanu rodas lēnām un pasliktinās.

Agrīnas personības izmaiņas var palīdzēt ārstiem pateikt FTD, izņemot Alcheimera slimību. (Atmiņas zudums bieži ir galvenais un agrākais Alcheimera slimības simptoms.)

Cilvēki ar FTD mēdz izturēties nepareizi dažādos sociālajos apstākļos. Uzvedības izmaiņas turpina pasliktināties un bieži ir viens no satraucošākajiem slimības simptomiem. Dažām personām ir grūtāk pieņemt lēmumus, sarežģītus uzdevumus vai valodu (problēmas atrast vai saprast vārdus vai rakstīt).

Vispārējie simptomi ir:

UZVEDĪBAS IZMAIŅAS:

• Nav spējīgs saglabāt darbu
• Piespiedu uzvedība
• Impulsīva vai neatbilstoša uzvedība
• Nespēja darboties vai mijiedarboties sociālajās vai personiskajās situācijās
• Personīgās higiēnas problēmas
• Atkārtota uzvedība
• Izstāšanās no sociālās mijiedarbības

EMOCIONĀLĀS IZMAIŅAS

• Pēkšņas garastāvokļa izmaiņas
• Samazināta interese par ikdienas dzīves aktivitātēm
• Nespēja atpazīt izmaiņas uzvedībā
• Nespēja izrādīt emocionālu siltumu, rūpes, iejūtību, simpātijas
• Nepiemērots garastāvoklis
• Nerūpējoties par notikumiem vai vidi

VALODAS IZMAIŅAS

• Nevar runāt (mutisms)
• Samazināta spēja lasīt vai rakstīt
• Grūtības atrast vārdu
• Grūtības runāt vai saprast runu (afāzija)
• Atkārtojot visu, ko ar viņiem runā (eholālija)
• Samazinās vārdu krājums
• Vājas, nekoordinētas runas skaņas

Nervu sistēmas problēmas

• Palielināts muskuļu tonuss (stīvums)
• Atmiņas zudums, kas pasliktinās
• Kustības / koordinācijas grūtības (apraksija)
• Vājums

CITAS PROBLĒMAS

• Urīna nesaturēšana

Veselības aprūpes sniedzējs jautās par slimības vēsturi un simptomiem.

Pārbaudes var pasūtīt, lai palīdzētu izslēgt citus demences cēloņus, ieskaitot vielmaiņas cēloņu izraisītu demenci. FTD tiek diagnosticēta, pamatojoties uz simptomiem un testu rezultātiem, tostarp:

• Prāta un uzvedības novērtējums (neiropsiholoģiskais novērtējums)
• Smadzeņu MRI
• Elektroencefalogramma (EEG)
• Smadzeņu un nervu sistēmas pārbaude (neiroloģiskais eksāmens)
• Šķidruma pārbaude ap centrālo nervu sistēmu (cerebrospinālais šķidrums) pēc jostas punkcijas
• Galvas datortomogrāfija
• Sensācijas, domāšanas un pamatojuma (kognitīvās funkcijas) un motora funkcijas testi
• Jaunākas metodes, kas pārbauda smadzeņu metabolismu vai olbaltumvielu nogulsnes, nākotnē var ļaut precīzāk diagnosticēt
• Smadzeņu pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana

Smadzeņu biopsija ir vienīgais tests, kas var apstiprināt diagnozi.

FTD nav specifiskas ārstēšanas. Zāles var palīdzēt pārvaldīt garastāvokļa svārstības.

Dažreiz cilvēki ar FTD lieto tās pašas zāles, ko lieto cita veida demences ārstēšanai.

Dažos gadījumos, pārtraucot vai mainot apjukumu pasliktinošas vai nevajadzīgas zāles, var uzlabot domāšanu un citas garīgās funkcijas. Zāles ietver:

• Pretsāpju līdzekļi
• Antiholīnerģiskie līdzekļi
• Centrālās nervu sistēmas nomācoši līdzekļi
• Cimetidīns
• Lidokains

Ir svarīgi ārstēt visus traucējumus, kas var izraisīt neskaidrības. Tie ietver:

• Anēmija
• Skābekļa (hipoksijas) līmeņa pazemināšanās
• Sirdskaite
• Augsts oglekļa dioksīda līmenis
• Infekcijas
• Nieru mazspēja
• Aknu mazspēja
• Uztura traucējumi
• Vairogdziedzera darbības traucējumi
• Garastāvokļa traucējumi, piemēram, depresija

Zāles var būt vajadzīgas, lai kontrolētu agresīvu, bīstamu vai satrauktu uzvedību.

Uzvedības modifikācija dažiem cilvēkiem var palīdzēt kontrolēt nepieņemamu vai bīstamu uzvedību. Tas sastāv no atbilstošas ​​vai pozitīvas uzvedības apbalvošanas un neatbilstošas ​​uzvedības ignorēšanas (kad to darīt ir droši).

Sarunu terapija (psihoterapija) ne vienmēr darbojas. Tas ir tāpēc, ka tas var izraisīt vēl lielāku apjukumu vai dezorientāciju.

Orientēšanās uz realitāti, kas pastiprina vides un citas norādes, var palīdzēt samazināt dezorientāciju.

Atkarībā no slimības simptomiem un smaguma pakāpes var būt nepieciešama personīgās higiēnas uzraudzība un palīdzība, kā arī pašaprūpe. Galu galā var būt nepieciešama diennakts aprūpe un uzraudzība mājās vai īpašā iestādē. Ģimenes konsultēšana var palīdzēt personai tikt galā ar izmaiņām, kas nepieciešamas mājas aprūpei.

Aprūpe var ietvert:

• Pieaugušo aizsardzības pakalpojumi
• Kopienas resursi
• Mājražotāji
• Apmeklējot medmāsas vai palīgus
• Brīvprātīgo pakalpojumi

Cilvēkiem ar FTD un viņu ģimenei var būt nepieciešams meklēt juridisku konsultāciju traucējumu sākumā. Iepriekšējas aprūpes direktīva, pilnvara un citas juridiskas darbības var atvieglot lēmumu pieņemšanu attiecībā uz personas ar FTD aprūpi.

Jūs varat mazināt FTD stresu, pievienojoties atbalsta grupai. Dalīšanās ar citiem, kuriem ir kopīga pieredze un problēmas, var palīdzēt jums nejusties vienam. Plašāku informāciju un atbalstu cilvēkiem ar FTD un viņu ģimenēm var atrast:

Frontotemporālās deģenerācijas asociācija - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Traucējumi ātri un vienmērīgi pasliktinās. Slimības sākumā cilvēks kļūst pilnīgi invalīds.

FTD parasti izraisa nāvi 8 līdz 10 gadu laikā, parasti no infekcijas, vai dažreiz tāpēc, ka ķermeņa sistēmas neizdodas.

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam vai dodieties uz neatliekamās palīdzības numuru, ja garīgās funkcijas pasliktinās.

Nav zināma profilakse.

Semantiskā demence; Demence - semantiska; Frontotemporālā demence; FTD; Arnolda Pika slimība; Pick slimība; 3R tauopātija

• Centrālā nervu sistēma un perifēra nervu sistēma
• Smadzenes
• Smadzenes un nervu sistēma

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporālā demence. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alcheimera slimība un citas demences. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bredlija neiroloģija klīniskajā praksē. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 95. nodaļa.