Progresējoša supranukleāra paralīze

Progresējoša supranukleārā paralīze (PSP) ir kustību traucējumi, kas rodas no dažu smadzeņu nervu šūnu bojājumiem.

PSP ir stāvoklis, kas izraisa simptomus, kas līdzīgi Parkinsona slimības simptomiem.

Tas ietver daudzu smadzeņu šūnu bojājumus. Tiek skartas daudzas zonas, tostarp smadzeņu stumbra daļa, kurā atrodas šūnas, kas kontrolē acu kustību. Tiek ietekmēta arī smadzeņu zona, kas kontrolē stabilitāti, kad staigājat. Tiek ietekmētas arī smadzeņu frontālās daivas, kas izraisa personības izmaiņas.

Smadzeņu šūnu bojājuma cēlonis nav zināms. PSP laika gaitā pasliktinās.

Cilvēkiem ar PSP ir nogulsnes smadzeņu audos, kas izskatās kā tie, kas sastopami cilvēkiem ar Alcheimera slimību. Lielākajā daļā smadzeņu zonu un dažās muguras smadzenēs ir audu zudums.

Šo traucējumu visbiežāk novēro cilvēki, kas vecāki par 60 gadiem, un nedaudz biežāk tie novērojami vīriešiem.

Simptomi var būt šādi:

• Līdzsvara zudums, atkārtoti kritieni
• Plaušana uz priekšu, pārvietojoties vai ātri ejot
• Daušanās ar priekšmetiem vai cilvēkiem
• Izmaiņas sejas izteiksmēs
• Dziļi izklāta seja
• Acu un redzes problēmas, piemēram, dažāda lieluma skolēni, apgrūtināta acu kustība (supranukleāra oftalmoplēģija), acu kontroles trūkums, problēmas ar acu atvēršanu
• Rīšanas grūtības
• Trīce, žokļa vai sejas raustīšanās vai spazmas
• Viegla vai mērena demence
• Personība mainās
• Lēnas vai stīvas kustības
• Runas grūtības, piemēram, zems balss skaļums, nespēja skaidri pateikt vārdus, lēna runa
• Stīvums un stingra kustība kaklā, ķermeņa vidū, rokās un kājās

Nervu sistēmas eksāmens (neiroloģiskā izmeklēšana) var parādīt:

• Demence, kas pasliktinās
• Grūtības staigāt
• Ierobežotas acu kustības, īpaši kustības augšup un lejup
• Normāla redze, dzirde, sajūta un kustību kontrole
• Stīvas un nekoordinētas kustības, piemēram, Parkinsona slimības kustības

Veselības aprūpes sniedzējs var veikt šādus testus, lai izslēgtu citas slimības:

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) var liecināt par smadzeņu stumbra samazināšanos (kolibra zīme)
• Smadzeņu PET skenēšana parādīs izmaiņas smadzeņu priekšpusē

Ārstēšanas mērķis ir kontrolēt simptomus. PSP nav zināms līdzeklis.

Var izmēģināt tādas zāles kā levodopa. Šīs zāles paaugstina smadzeņu ķīmiskās vielas, ko sauc par dopamīnu, līmeni. Dopamīns ir iesaistīts kustību kontrolē. Zāles var mazināt dažus simptomus, piemēram, stingras ekstremitātes vai lēnas kustības uz laiku. Bet tie parasti nav tik efektīvi kā Parkinsona slimības gadījumā.

Daudziem cilvēkiem ar PSP būs nepieciešama diennakts aprūpe un uzraudzība, jo viņi zaudē smadzeņu funkcijas.

Ārstēšana dažreiz var kādu laiku mazināt simptomus, bet stāvoklis pasliktināsies. Smadzeņu darbība laika gaitā samazināsies. Nāve parasti notiek 5 līdz 7 gadu laikā.

Lai ārstētu šo stāvokli, tiek pētītas jaunākas zāles.

PSP komplikācijas ietver:

• Asins receklis vēnās (dziļo vēnu tromboze) ierobežotas kustības dēļ
• Traumas no kritiena
• Kontroles trūkums pār redzi
• Smadzeņu funkciju zudums laika gaitā
• Pneimonija rīšanas traucējumu dēļ
• Nepareizs uzturs (nepietiekams uzturs)
• Zāļu blakusparādības

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jūs bieži nokrītat un ja jums ir stīvs kakls / ķermenis un redzes problēmas.

Zvaniet arī tad, ja mīļotajam ir diagnosticēts PSP un stāvoklis ir tik ļoti pasliktinājies, ka vairs nevarat rūpēties par cilvēku mājās.

Demence - nuchal distonija; Ričardsona-Stele-Olševska sindroms; Palsy - progresējoša supranukleāra

• Centrālā nervu sistēma un perifēra nervu sistēma

Jankoviča J. Parkinsona slimība un citi kustību traucējumi. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bredlija neiroloģija klīniskajā praksē. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 96. nodaļa.

Ling H. Klīniskā pieeja progresējošai supranukleārai triekai. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Nacionālā neiroloģisko traucējumu institūta vietne. Progresējoša supranukleārās paralīzes faktu lapa. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Atjaunināts 2020. gada 17. martā. Piekļuve 2020. gada 19. augustam.