Gigantisms

Gigantisms ir patoloģiska augšana augšanas hormona (GH) pārmērības dēļ bērnībā.

Gigantisms ir ļoti reti sastopams. Visizplatītākais pārāk lielas GH izdalīšanās cēlonis ir hipofīzes bezvēža (labdabīgs) audzējs. Citi cēloņi ir:

• Ģenētiska slimība, kas ietekmē ādas krāsu (pigmentāciju) un izraisa labdabīgus ādas, sirds un endokrīnās (hormonu) sistēmas audzējus (Carney komplekss)
• Ģenētiska slimība, kas ietekmē kaulus un ādas pigmentāciju (McCune-Albright sindroms)
• Ģenētiska slimība, kurā viena vai vairākas endokrīnās dziedzeri ir pārmērīgi aktīvas vai veido audzēju (1. vai 4. tipa daudzkārtēja endokrīnā neoplāzija)
• Ģenētiskā slimība, kas veido hipofīzes audzējus
• Slimība, kurā audzēji veidojas uz smadzeņu un mugurkaula nerviem (neirofibromatoze)

Ja liekais GH rodas pēc normālas kaulu augšanas apstāšanās (pubertātes beigas), stāvoklis ir pazīstams kā akromegālija.

Bērns augs augumā, kā arī muskuļos un orgānos. Šī pārmērīgā izaugsme padara bērnu ārkārtīgi lielu viņa vecumam.

Citi simptomi ir:

• Aizkavēta pubertāte
• Divkārša redze vai grūtības ar sānu (perifēro) redzi
• Ļoti izteikta piere (frontāla priekša) un ievērojams žoklis
• Spraugas starp zobiem
• Galvassāpes
• Paaugstināta svīšana
• Neregulāras menstruācijas (menstruācijas)
• Locītavu sāpes
• Lielas rokas un kājas ar bieziem pirkstiem un pirkstiem
• Mātes piena izdalīšanās
• Miega problēmas
• Sejas īpašību sabiezēšana
• Vājums
• Balss izmaiņas

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku pārbaudi un jautās par bērna simptomiem.

Laboratorijas testi, kurus var pasūtīt, ietver:

• Kortizols
• Estradiols (meitenes)
• GH nomākšanas tests
• Prolaktīns
• Insulīnam līdzīgs augšanas faktors-I
• Testosterons (zēni)
• Vairogdziedzera hormons

Var pārbaudīt arī hipofīzes audzēja attēlveidošanas testus, piemēram, galvas CT vai MRI skenēšanu.

Hipofīzes audzēju gadījumā operācija var izārstēt daudzus gadījumus.

Ja operācija nevar pilnībā noņemt audzēju, zāles tiek izmantotas, lai bloķētu vai samazinātu GH izdalīšanos vai novērstu GH nokļūšanu mērķa audos.

Dažreiz staru terapiju izmanto, lai samazinātu audzēja lielumu pēc operācijas.

Hipofīzes operācija parasti veiksmīgi ierobežo GH ražošanu.

Agrīna ārstēšana var novērst daudzas izmaiņas, ko izraisa GH pārmērība.

Ķirurģiska iejaukšanās un staru terapija var izraisīt zemu citu hipofīzes hormonu līmeni. Tas var izraisīt kādu no šiem nosacījumiem:

• Virsnieru mazspēja (virsnieru dziedzeri neražo pietiekami daudz hormonu)
• Diabetes insipidus (stipras slāpes un pārmērīga urinēšana; retos gadījumos)
• Hipogonādisms (ķermeņa dzimuma dziedzeri ražo maz hormonu vai nedara tos vispār)
• Hipotireoze (vairogdziedzeris nepietiekami ražo vairogdziedzera hormonu)

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jūsu bērnam ir pārmērīgas izaugsmes pazīmes.

Gigantismu nevar novērst. Agrīna ārstēšana var novērst slimības pasliktināšanos un palīdzēt izvairīties no komplikācijām.

Hipofīzes gigants; Augšanas hormona pārprodukcija; Augšanas hormons - produkcijas pārpalikums

• Endokrīnās dziedzeri

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S un citi; Endokrīnā biedrība. Akromegālija: endokrīnās sabiedrības klīniskās prakses vadlīnijas. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmeds S. Akromegālija. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM un citi, eds. Endokrinoloģija: pieaugušajiem un bērniem. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 12. nodaļa.