Anorhija

Anorhija ir abu sēklinieku trūkums piedzimstot.

Embrijā agrīnās dzimumorgāni attīstās pirmajās grūtniecības nedēļās. Dažos gadījumos agri sēklinieki vīriešiem neattīstās pirms 8 grūtniecības nedēļām. Šie bērni piedzims ar sieviešu dzimuma orgāniem.

Dažos gadījumos sēklinieki pazūd no 8 līdz 10 nedēļām. Šie bērni piedzims ar neskaidriem dzimumorgāniem. Tas nozīmē, ka bērnam būs gan vīriešu, gan sieviešu dzimuma orgānu daļas.

Dažos gadījumos sēklinieki var pazust no 12 līdz 14 nedēļām. Šiem zīdaiņiem būs normāls dzimumloceklis un maisiņš. Tomēr viņiem nebūs sēklinieku. To sauc par iedzimtu anorhiju. To sauc arī par "izzūdošo sēklinieku sindromu".

Cēlonis nav zināms. Dažos gadījumos var būt iesaistīti ģenētiskie faktori.

Šo stāvokli nevajadzētu jaukt ar divpusējiem nenolaižamajiem sēkliniekiem, kuros sēklinieki atrodas vēderā vai cirkšņos, nevis sēkliniekos.

Simptomi var būt:

• Normāls ārpus dzimumorgāniem pirms pubertātes
• Nespēja pubertāti sākt pareizā laikā

Pazīmes ietver:

• Tukša sēklinieku maisiņš
• Vīriešu dzimuma pazīmju trūkums (dzimumlocekļa un kaunuma apmatojuma augšana, balss padziļināšanās un muskuļu masas palielināšanās)

Testi ietver:

• Anti-Müllerian hormonu līmenis
• Kaulu blīvums
• Folikulu stimulējošā hormona (FSH) un luteinizējošā hormona (LH) līmenis
• Operācija vīriešu reproduktīvo audu meklēšanai
• Testosterona līmenis (zems)
• Ultraskaņa vai MRI, lai meklētu sēkliniekus vēderā
• XY kariotips

Ārstēšana ietver:

• Mākslīgie (protezējošie) sēklinieku implanti
• Vīriešu hormoni (androgēni)
• Psiholoģiskais atbalsts

Ārstēšanas perspektīvas ir labas.

Komplikācijas ietver:

• Dažos gadījumos sejas, kakla vai muguras novirzes
• Neauglība
• Psiholoģiski jautājumi dzimuma identificēšanas dēļ

Zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam, ja vīrietis bērns:

• Šķiet, ka sēklinieki ir ārkārtīgi mazi vai to nav
• Izskatās, ka agrīnajā pusaudža vecumā pubertāte nesākas

Zūdoši sēklinieki - anorhija; Tukša sēklinieku maisiņa - anorhija; Sēklinieks - tukšs (anorhija)

• Vīriešu reproduktīvā anatomija
• Vīriešu reproduktīvā sistēma

Ali O, Donohoue PA. Sēklinieku hipofunkcija. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 601. nodaļa.

Chan Y-M, Hannema SE, Achermann JC, Hughes IA. Dzimuma attīstības traucējumi. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Viljamsa endokrinoloģijas mācību grāmata. 14. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 24. nodaļa.

Ju RN, Dimanta DA. Seksuālās attīstības traucējumi: etioloģija, novērtēšana un medicīniskā vadība. In: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, red. Kempbela-Volša-Veina uroloģija. 12. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2021. gads: 48. nodaļa.