Jaundzimušā hemolītiskā slimība

Jaundzimušā hemolītiskā slimība (HDN) ir asins slimība auglim vai jaundzimušam bērnam. Dažiem zīdaiņiem tas var būt letāls.

Parasti sarkanās asins šūnas (RBC) organismā ilgst apmēram 120 dienas. Šajā traucējumā RBC asinīs tiek ātri iznīcināti un tādējādi nav tik ilgi.

Grūtniecības laikā nedzimušā bērna RBC var iekļūt mātes asinīs caur placentu. HDN rodas, ja mātes imūnsistēma uzskata mazuļa RBC par svešu. Pēc tam antivielas attīstās pret mazuļa RBC. Šīs antivielas uzbrūk mazuļa asinīs esošajiem RBC un liek tiem pārāk agri noārdīties.

HDN var attīstīties, ja mātei un viņas nedzimušajam bērnam ir dažādas asins grupas. Tipa pamatā ir mazas vielas (antigēni) uz asins šūnu virsmas.

Ir vairāki veidi, kā nedzimušā bērna asinsgrupa var neatbilst mātes.

• A, B, AB un O ir 4 galvenie asins grupas antigēni vai veidi. Šī ir visizplatītākā neatbilstības forma. Vairumā gadījumu tas nav ļoti smagi.
• Rh ir saīsinājums no "rēzus" antigēna vai asins grupas. Cilvēki ir vai nu pozitīvi, vai negatīvi attiecībā uz šo antigēnu. Ja māte ir Rh negatīva un dzemdē esošajam bērnam ir Rh pozitīvas šūnas, viņas antivielas pret Rh antigēnu var šķērsot placentu un izraisīt ļoti smagu anēmiju mazulī. To vairumā gadījumu var novērst.
• Ir arī citi, daudz retāk sastopami nesakritības veidi starp nelieliem asins grupas antigēniem. Daži no tiem var izraisīt arī nopietnas problēmas.

HDN var ļoti ātri iznīcināt jaundzimušā bērna asins šūnas, kas var izraisīt šādus simptomus:

• Tūska (pietūkums zem ādas virsmas)
• Jaundzimušo dzelte, kas rodas ātrāk un ir smagāka nekā parasti

HDN pazīmes ir:

• Anēmija vai zems asins daudzums
• Palielinātas aknas vai liesa
• Hidrops (šķidrums visā ķermeņa audos, ieskaitot plaušas, sirdi un vēdera orgānus), kas var izraisīt sirds mazspēju vai elpošanas mazspēju no pārāk daudz šķidruma

Kādi testi tiek veikti, ir atkarīgs no asins grupu nesaderības veida un simptomu smaguma, taču tie var ietvert:

• Pilnīgs asins skaitlis un nenobriedušu sarkano asins šūnu (retikulocītu) skaits
• Bilirubīna līmenis
• Asins tipa noteikšana

Zīdaiņus ar HDN var ārstēt ar:

• Bieži barojot un saņemot papildu šķidrumus.
• Gaismas terapija (fototerapija), izmantojot īpašas zilas gaismas, lai bilirubīnu pārveidotu formā, no kuras mazuļa ķermenim ir vieglāk atbrīvoties.
• Antivielas (intravenozais imūnglobulīns vai IVIG), kas palīdz aizsargāt mazuļa sarkanās šūnas no iznīcināšanas.
• Zāles asinsspiediena paaugstināšanai, ja tas pazeminās pārāk zemu.
• Smagos gadījumos var būt nepieciešama apmaiņas pārliešana. Tas ietver liela daudzuma mazuļa asiņu un līdz ar to papildu bilirubīna un antivielu noņemšanu. Svaigas donora asinis tiek ievadītas.
• Vienkārša pārliešana (bez apmaiņas). Iespējams, tas būs jāatkārto pēc tam, kad mazulis dodas mājās no slimnīcas.

Šī stāvokļa smagums var būt atšķirīgs. Dažiem zīdaiņiem nav simptomu. Citos gadījumos tādas problēmas kā hidrops var izraisīt bērna nāvi pirms vai neilgi pēc piedzimšanas. Smagu HDN pirms dzemdībām var ārstēt ar intrauterīnām asins pārliešanām.

Smagāko šīs slimības formu, ko izraisa Rh nesaderība, var novērst, ja māte tiek pārbaudīta grūtniecības laikā. Vajadzības gadījumā viņai grūtniecības laikā un pēc tam tiek dots zāļu RhoGAM nosaukums. Ja jums ir bijis bērns ar šo slimību, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja plānojat būt vēl viens bērns.

Augļa un jaundzimušā hemolītiskā slimība (HDFN); Eritroblastoze fetalis; Anēmija - HDN; Asins nesaderība - HDN; ABO nesaderība - HDN; Rh nesaderība - HDN

• Intrauterīnā pārliešana
• Antivielas

Džozefsona kompaktdisks, Sloan SR. Bērnu pārliešanas zāles. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE un citi, eds. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018: 121. nodaļa.

Niss O, Ware RE. Asins slimības. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 124. nodaļa.

Simmons, PM, Magann EF. Imūnsistēmas un imūnsistēmas hidrops auglis. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanarofs un jaundzimušo-perinatālā medicīna: augļa un zīdaiņa slimības. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 23. nodaļa.