Sievietes dzimumorgānu trakta attīstības traucējumi

Sievietes reproduktīvā trakta attīstības traucējumi ir problēmas meitenes reproduktīvajos orgānos. Tās rodas, kamēr viņa aug mātes vēderā.

Sievietes reproduktīvie orgāni ir maksts, olnīcas, dzemde un dzemdes kakls.

Zīdainim reproduktīvie orgāni sāk attīstīties laikā no 4. līdz 5. grūtniecības nedēļai. Tas turpinās līdz 20. grūtniecības nedēļai.

Izstrāde ir sarežģīts process. Daudzas lietas var ietekmēt šo procesu. Cik nopietna ir jūsu mazuļa problēma, ir atkarīgs no pārtraukuma brīža. Parasti, ja problēmas rodas agrāk dzemdē, efekts būs plašāks.Meitenes reproduktīvo orgānu attīstības problēmas var izraisīt:

• Salauzti vai trūkst gēnu (ģenētisks defekts)
• Dažu zāļu lietošana grūtniecības laikā

Dažiem zīdaiņiem var būt gēnu defekts, kas neļauj ķermenim ražot fermentu, ko sauc par 21-hidroksilāzi. Virsnieru dziedzerim ir nepieciešams šis ferments, lai ražotu tādus hormonus kā kortizols un aldosterons. Šo stāvokli sauc par iedzimtu virsnieru hiperplāziju. Ja jaunajai meitenītei šī fermenta trūkst, viņa piedzims ar dzemdi, olnīcām un olvadām. Tomēr viņas ārējie dzimumorgāni izskatīsies tādi, kādi ir zēniem.

Atsevišķas mātes lietotās zāles var nonākt mazuļa asinīs un traucēt orgānu attīstību. Viena zāle, kas to zina, ir dietilstilbestrols (DES). Vienreiz veselības aprūpes sniedzēji šīs zāles izrakstīja grūtniecēm, lai novērstu spontāno abortu un agru dzemdību. Tomēr zinātnieki uzzināja, ka meitenēm, kas dzimušas sievietēm, kuras lietoja šīs zāles, bija patoloģiskas formas dzemde. Zāles arī palielināja meitu iespējas attīstīt retu maksts vēža formu.

Dažos gadījumos attīstības traucējumus var novērot, tiklīdz bērns piedzimst. Jaundzimušajam tas var izraisīt dzīvībai bīstamus apstākļus. Citreiz stāvoklis netiek diagnosticēts, kamēr meitene nav vecāka.

Reproduktīvais trakts attīstās tuvu urīnceļiem un nierēm. Tas attīstās arī vienlaikus ar vairākiem citiem orgāniem. Tā rezultātā sieviešu reproduktīvā trakta attīstības problēmas dažkārt rodas ar problēmām citās jomās. Šīs vietas var ietvert urīnceļus, nieres, zarnas un mugurkaula lejasdaļu.

Sievietes reproduktīvā trakta attīstības traucējumi ietver:

• Starpdzimums
• Divdomīgi dzimumorgāni

Citi sieviešu reproduktīvā trakta attīstības traucējumi ir:

• Kloakālas anomālijas: kloaka ir cauruļveida struktūra. Agrīnās attīstības stadijās urīnceļi, taisnās zarnas un maksts iztukšojas šajā vienā mēģenē. Vēlāk 3 apgabali atdalās, un tiem ir savas atveres. Ja kloaka saglabājas, kad meitene aug dzemdē, visas atveres neveidojas un neatdalās. Piemēram, bērns var piedzimt tikai ar vienu atveri ķermeņa apakšdaļā netālu no taisnās zarnas zonas. Urīns un izkārnījumi nevar izplūst no ķermeņa. Tas var izraisīt kuņģa pietūkumu. Dažas kloākas patoloģijas var izraisīt meitenes izskatu, ka viņai ir dzimumloceklis. Šie iedzimtie defekti ir reti.
• Problēmas ar ārējiem dzimumorgāniem: Attīstības problēmas var izraisīt klitora pietūkumu vai izkausētu kaunuma lūpu. Kausētas kaunuma lūpas ir stāvoklis, kad audu krokas ap maksts atveri ir savienotas kopā. Lielākā daļa citu ārējo dzimumorgānu problēmu ir saistītas ar interseksuāliem un divdomīgiem dzimumorgāniem.
• Imperforate himēns: himēns ir plāns audums, kas daļēji nosedz atveri uz maksts. Nepilnīga himēns pilnīgi bloķē maksts atvēršanos. Tas bieži noved pie sāpīga maksts pietūkuma. Dažreiz himē ir tikai ļoti maza atvere vai sīkas mazas bedrītes. Šo problēmu var atklāt tikai pubertātes vecumā. Dažas mazuļu meitenes piedzimst bez himēna. Tas netiek uzskatīts par nenormālu.
• Olnīcu problēmas: meitenītei var būt papildu olnīca, papildu audi, kas piestiprināti pie olnīcas, vai struktūras, ko sauc par ovotestēm, kurām ir gan vīriešu, gan sieviešu audi.
• Dzemdes un dzemdes kakla problēmas: meitene var piedzimt ar papildu dzemdes kaklu un dzemdi, pusveidīgu dzemdi vai dzemdes aizsprostojumu. Parasti meitenēm, kas dzimušas ar pusi dzemdes un pusi no maksts, trūkst nieru tajā pašā ķermeņa pusē. Biežāk dzemde var veidoties ar centrālo "sienu" vai starpsienu dzemdes augšējā daļā. Šī defekta variants rodas, ja pacientam piedzimst viens dzemdes kakls, bet divi dzemdes. Dzemdes augšdaļa dažreiz nesazinās ar dzemdes kaklu. Tas noved pie pietūkuma un sāpēm. Visas dzemdes patoloģijas var būt saistītas ar auglības problēmām.
• Maksts problēmas: meitene var piedzimt bez maksts vai maksts atveri var bloķēt šūnu slānis, kas atrodas augstāk maksts nekā vietā, kur atrodas himēns. Trūkstoša maksts visbiežāk ir saistīta ar Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sindromu. Šajā sindromā bērnam trūkst iekšējo reproduktīvo orgānu (dzemdes, dzemdes kakla un olvadu) vai visu to daļu. Citas novirzes ietver 2 maksts vai maksts, kas atveras urīnceļos. Dažām meitenēm var būt sirds formas dzemde vai dzemde ar sienu dobuma vidū.

Simptomi atšķiras atkarībā no konkrētās problēmas. Tie var ietvert:

• Krūtis neaug
• Nevar iztukšot urīnpūsli
• Vienreizēja vēdera zonā, parasti asiņu vai gļotu dēļ, kas nevar izplūst
• Menstruālā plūsma, kas rodas, neskatoties uz tampona lietošanu (otrās maksts pazīme)
• Mēneša krampji vai sāpes bez menstruācijām
• Nav menstruāciju (amenoreja)
• Sāpes ar seksu
• Atkārtoti spontānie aborti vai priekšlaicīgas dzemdības (var būt saistītas ar patoloģisku dzemdi)

Pakalpojuma sniedzējs var uzreiz pamanīt attīstības traucējumu pazīmes. Šādas zīmes var ietvert:

• Nenormāla maksts
• Nenormāls vai trūkst dzemdes kakla
• Pūslis ķermeņa ārpusē
• Dzimumorgāni, kurus grūti noteikt kā meiteni vai zēnu (neskaidri dzimumorgāni)
• Labia, kas ir iestrēdzis kopā vai neparasta izmēra
• Dzimumorgānu zonā nav atvērumu vai vienas taisnās zarnas atveres
• Pietūkušais klitors

Vēdera zona var būt pietūkušies vai jūtams gabals cirkšņos vai vēderā. Pakalpojuma sniedzējs var pamanīt, ka dzemde nejūtas normāla.

Testi var ietvert:

• Vēdera endoskopija
• Kariotipēšana (ģenētiskā testēšana)
• Hormonu līmenis, īpaši testosterons un kortizols
• Ultraskaņa vai iegurņa zonas MRI
• Urīna un seruma elektrolīti

Ārsti bieži iesaka veikt operācijas meitenēm ar iekšējo reproduktīvo orgānu attīstības problēmām. Piemēram, bloķētu maksts visbiežāk var izlabot ar operāciju.

Ja meitenītei trūkst maksts, pakalpojumu sniedzējs var izrakstīt paplašinātāju, kad bērns sasniedz mazu pilngadību. Paplašinātājs ir ierīce, kas palīdz izstiepties vai paplašināt vietu, kur paredzēts maksts. Šis process ilgst 4 līdz 6 mēnešus. Operāciju var veikt arī, lai izveidotu jaunu maksts. Operācija jāveic, kad jaunā sieviete spēj izmantot paplašinātāju, lai jaunā maksts būtu atvērta.

Ir ziņots par labiem rezultātiem gan ar ķirurģiskām, gan neķirurģiskām metodēm.

Kloakālo anomāliju ārstēšana parasti ietver vairākas sarežģītas operācijas. Šīs operācijas novērš taisnās zarnas, maksts un urīnceļu problēmas.

Ja iedzimtais defekts izraisa letālas komplikācijas, pirmā operācija tiek veikta neilgi pēc piedzimšanas. Operācijas citu reproduktīvās attīstības traucējumu gadījumā var veikt arī laikā, kad bērns ir zīdainis. Dažas operācijas var aizkavēties, līdz bērns ir daudz vecāks.

Agrīna atklāšana ir svarīga, jo īpaši neskaidru dzimumorgānu gadījumos. Pakalpojuma sniedzējam rūpīgi jāpārbauda, ​​pirms tiek nolemts, ka bērns ir zēns vai meitene. To sauc arī par dzimuma piešķiršanu. Ārstēšanai jāietver vecāku konsultēšana. Bērnam būs nepieciešama arī konsultācija, jo viņš kļūst vecāks.

Šie resursi var sniegt vairāk informācijas par dažādiem attīstības traucējumiem:

• CARES fonds - www.caresfoundation.org
• DES Action USA - www.desaction.org
• Ziemeļamerikas Intersex biedrība - www.isna.org

Kloakālas patoloģijas var izraisīt letālas komplikācijas pēc piedzimšanas.

Iespējamās komplikācijas var attīstīties, ja diagnoze tiek noteikta novēloti vai ir nepareiza. Bērniem ar neskaidriem dzimumorgāniem, kuriem piešķirts viens dzimums, vēlāk var konstatēt, ka iekšējie orgāni ir saistīti ar pretējo dzimumu, no kura viņi tika audzināti. Tas var izraisīt nopietnas psiholoģiskas ciešanas.

Neaptvertas problēmas meitenes reproduktīvajā traktā var izraisīt neauglību un seksuālas grūtības.

Citas komplikācijas, kas rodas vēlāk dzīvē, ir:

• Endometrioze
• Pārāk agri nonākt dzemdībās (priekšlaicīga dzemdība)
• Sāpīgi vēdera gabali, kuriem nepieciešama operācija
• Atkārtoti spontānie aborti

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jūsu meitai ir:

• Nenormāla izskata dzimumorgāni
• Vīriešu iezīmes
• Ikmēneša iegurņa sāpes un krampji, bet menstruācijas nav
• Menstruācijas nav sākušās pēc 16 gadu vecuma
• Pubertātes laikā krūts attīstība nenotiek
• Pubertātes laikā nav kaunuma apmatojuma
• Neparasti gabali vēderā vai cirkšņos

Grūtniecēm nevajadzētu lietot vielas, kas satur vīriešu hormonus. Pirms jebkura veida zāļu vai piedevu lietošanas viņiem jāpārbauda pakalpojumu sniedzējam.

Pat ja māte pieliek visas pūles, lai nodrošinātu veselīgu grūtniecību, zīdainim joprojām var rasties attīstības problēmas.

Iedzimts defekts - maksts, olnīcas, dzemde un dzemdes kakls; Iedzimts defekts - maksts, olnīcas, dzemde un dzemdes kakls; Sievietes reproduktīvā trakta attīstības traucējumi

• Maksts un vulvas attīstības traucējumi
• Iedzimtas dzemdes anomālijas

Dimants DA, Ju RN. Seksuālās attīstības traucējumi: etioloģija, novērtēšana un medicīniskā vadība. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, red. Kempbela-Volša uroloģija. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 150. nodaļa.

Eskew AM, Merritt DF. Vulvovaginālās un mullera anomālijas. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 569. nodaļa.

Kaefer M. Meiteņu dzimumorgānu anomāliju pārvaldība. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, red. Kempbela-Volša uroloģija. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 149. nodaļa.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Iedzimtas sieviešu reproduktīvā trakta anomālijas: maksts, dzemdes kakla, dzemdes un adnexas anomālijas. In: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, red. Visaptveroša ginekoloģija. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 11. nodaļa.