ALS (Lou Gehrig slimība)

Saturs

• Kas ir ALS?
• Kādi ir ALS cēloņi?
• Cik bieži notiek ALS?
• Kādi ir ALS simptomi?
• Vai ALS ietekmē domāšanu?
• Kā tiek diagnosticēta ALS?
• Kā ārstē ALS?
• Zāles
• Kādas ir ALS komplikācijas?
• Kāda ir ilgtermiņa perspektīva cilvēkiem ar ALS?

Kas ir ALS?

Amyotrophic laterālā skleroze (ALS) ir deģeneratīva slimība, kas ietekmē smadzenes un muguras smadzenes. ALS ir hroniska slimība, kas izraisa brīvprātīgo muskuļu kontroles zaudēšanu. Bieži tiek ietekmēti nervi, kas kontrolē runu, rīšanu un ekstremitāšu kustības. Diemžēl tā vēl nav atrasta.

Slavenajam beisbolistam Lou Gehrig slimība tika diagnosticēta 1939. gadā. ALS ir pazīstama arī kā Lou Gehrig slimība.

Kādi ir ALS cēloņi?

ALS var klasificēt kā sporādisku vai ģimenes. Lielākā daļa gadījumu ir sporādiski. Tas nozīmē, ka nav zināms konkrēts iemesls.

Mayo klīnika lēš, ka ģenētika ALS izraisa tikai aptuveni 5 līdz 10 procentos gadījumu. Citi ALS cēloņi nav labi izprotami. Daži faktori, kas, pēc zinātnieku domām, varētu veicināt ALS, ir:

• brīvo radikāļu kaitējums
• imūnā atbilde, kas vērsta uz motoriskajiem neironiem
• nelīdzsvarotība ķīmiskajā kurjera glutamātā
• patoloģisku olbaltumvielu uzkrāšanās nervu šūnās

Mayo klīnika ir arī identificējusi smēķēšanu, svina iedarbību un militāro dienestu kā iespējamos šī stāvokļa riska faktorus.

ALS simptomu rašanās parasti notiek no 50 līdz 60 gadu vecumam, lai gan simptomi var parādīties agrāk. ALS vīriešiem ir nedaudz biežāk nekā sievietēm.

Cik bieži notiek ALS?

Saskaņā ar ALS asociācijas datiem, katru gadu aptuveni 6400 cilvēkiem Amerikas Savienotajās Valstīs tiek diagnosticēta ALS. Viņi arī lēš, ka šobrīd aptuveni 20 000 amerikāņu dzīvo ar šiem traucējumiem. ALS ietekmē cilvēkus visās rasu, sociālajās un ekonomiskajās grupās.

Arī šis nosacījums kļūst arvien izplatītāks. Tas var būt tāpēc, ka iedzīvotāji noveco. Tas varētu būt saistīts ar pieaugošo vides riska faktora līmeni, kas vēl nav identificēts.

Kādi ir ALS simptomi?

Gan sporādiska, gan ģimenes ALS ir saistīta ar progresējošu motorisko neironu zaudēšanu. ALS simptomi ir atkarīgi no tā, kuras nervu sistēmas zonas tiek skartas. Tie katram cilvēkam atšķirsies.

Medulla ir smadzeņu stumbra apakšējā puse. Tas kontrolē daudzas ķermeņa autonomās funkcijas. Tie ietver elpošanu, asinsspiedienu un sirdsdarbības ātrumu. Bojājums medulā var izraisīt:

• neskaidra runa
• aizsmakums
• apgrūtināta rīšana
• emocionāla labilitāte, kurai raksturīgas pārmērīgas emocionālas reakcijas, piemēram, smiešanās vai raudāšana
• mēles muskuļa kontūras zudums vai mēles atrofija
• lieko siekalu daudzums
• apgrūtināta elpošana

Kortikospinālais trakts ir smadzeņu daļa, ko veido nervu šķiedras. Tas sūta signālus no jūsu smadzenēm uz muguras smadzenēm. ALS bojā koksartrozi un izraisa spastisku ekstremitāšu vājumu.

Priekšējais rags ir muguras smadzeņu priekšējā daļa. Deģenerācija šeit var izraisīt:

• locekļu muskuļi vai izteikts vājums
• muskuļu izšķērdēšana
• raustīšanās
• elpošanas problēmas, ko izraisa diafragmas un citu elpošanas muskuļu vājums

Agrīnās ALS pazīmēs var ietilpt problēmas veicot ikdienas darbus. Piemēram, jums var būt grūtības kāpt pa kāpnēm vai piecelties no krēsla. Jums var būt arī grūtības runāt vai norīt, vai roku un roku vājums. Agrīnie simptomi parasti ir sastopami noteiktās ķermeņa daļās. Tie mēdz būt arī asimetriski, kas nozīmē, ka tie notiek tikai vienā pusē.

Slimībai progresējot, simptomi parasti izplatās uz abām ķermeņa pusēm. Divpusējs muskuļu vājums kļūst izplatīts. Tas var novest pie svara zaudēšanas, pateicoties muskuļu izšķērdēšanai. Sajūtas, urīnceļš un zarnu darbība parasti paliek neskarta.

Vai ALS ietekmē domāšanu?

Kognitīvie traucējumi ir izplatīts ALS simptoms. Uzvedības izmaiņas var notikt arī bez garīga pagrimuma. Emocionālā labilitāte var rasties visiem ALS slimniekiem, pat tiem, kuriem nav demences.

Neuzmanība un palēnināta domāšana ir visizplatītākie ALS izziņas simptomi. Ar ALS saistīta demence var rasties arī tad, ja priekšējā daivā ir šūnu deģenerācija. Ar ALS saistīta demence, visticamāk, rodas tad, ja ģimenes demence ir bijusi anamnēzē.

Kā tiek diagnosticēta ALS?

ALS parasti diagnosticē neirologs. Nav īpašu ALS testu. Diagnozes noteikšanas process var ilgt no nedēļām līdz mēnešiem.

Jūsu ārsts var sākt domāt, ka Jums ir ALS, ja Jums ir progresējošs neiromuskulārais pasliktināšanās. Viņi uzraudzīs pieaugošās problēmas ar šādiem simptomiem:

• muskuļu vājums
• izšķērdēt
• raustīšanās
• krampji
• kontraktūras

Šos simptomus var izraisīt arī vairāki apstākļi. Tādēļ diagnozes noteikšanai ārstam ir jāizslēdz citas veselības problēmas. To veic ar virkni diagnostisko testu, ieskaitot:

• EMG, lai novērtētu jūsu muskuļu elektrisko aktivitāti
• nervu vadīšanas pētījumi, lai pārbaudītu nervu darbību
• MRI, kas parāda, kuras jūsu nervu sistēmas daļas tiek ietekmētas
• asins analīzes, lai novērtētu vispārējo veselību un uzturu

Ģenētiskie testi var būt noderīgi arī cilvēkiem ar ALS ģimenes anamnēzi.

Kā ārstē ALS?

Tā kā ALS progresē, kļūst grūtāk elpot un sagremot pārtiku. Tiek ietekmēta arī āda un zemādas audi. Daudzas ķermeņa daļas pasliktinās, un visas tās ir pienācīgi jāizturas.

Sakarā ar to ārstu un speciālistu komanda bieži strādā kopā, lai ārstētu cilvēkus ar ALS. ALS komandā iesaistītie speciālisti var būt:

• neirologs, kurš prasmīgi pārvalda ALS
• fiziķis
• dietologs
• gastroenterologs
• ergoterapeits
• elpošanas terapeits
• logopēds
• sociālais darbinieks
• garīgās veselības speciālists
• pastorālās aprūpes sniedzējs

Ģimenes locekļiem jārunā ar ALS cilvēkiem par viņu aprūpi. Cilvēkiem ar ALS var būt nepieciešams atbalsts, pieņemot medicīniskus lēmumus.

Zāles

Riluzols (Rilutek) pašlaik ir vienīgais medikaments, kas apstiprināts ALS ārstēšanai. Tas var pagarināt dzīvi par vairākiem mēnešiem, bet tas nevar pilnībā novērst simptomus. ALS simptomu ārstēšanai var izmantot citas zāles. Daži no šiem medikamentiem ietver:

• hinīna bisulfāts, baklofēns un diazepāms, lai novērstu krampjus un spastiskumu
• nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), pretkrampju līdzeklis gabapentīns, tricikliskie antidepresanti un morfīns sāpju mazināšanai
• Neurodex, kas ir vitamīnu B-1, B-6 un B-12 kombinācija emocionālai labilitātei

Zinātnieki pēta sekojošo izmantošanu iedzimtas ALS apakštipam:

• koenzīms Q10
• COX-2 inhibitori
• kreatīns
• minociklīns

Tomēr tie vēl nav izrādījušies efektīvi.

Arī cilmes šūnu terapija nav pierādīta kā efektīva ALS ārstēšana.

Kādas ir ALS komplikācijas?

ALS komplikācijas ir:

• aizrīšanās
• pneimonija
• nepietiekams uzturs
• čūlas gultā

Kāda ir ilgtermiņa perspektīva cilvēkiem ar ALS?

Parasti dzīves ilgums personai ar ALS ir no diviem līdz pieciem gadiem. Aptuveni 20 procenti pacientu dzīvo ar ALS vairāk nekā piecus gadus. Desmit procenti pacientu dzīvo ar šo slimību vairāk nekā 10 gadus.

Visbiežākais ALS nāves cēlonis ir elpošanas mazspēja. Pašlaik ALS nevar izārstēt. Tomēr medikamenti un atbalstoša aprūpe var uzlabot jūsu dzīves kvalitāti. Pareiza aprūpe var palīdzēt jums dzīvot laimīgi un ērti pēc iespējas ilgāk.