Kas ir Budd-Chiari sindroms?

Saturs

• Kas ir Budd-Chiari veidi?
• Bud-Chiari tipi pieaugušajiem
• Pediatric Budd-Chiari
• Kādi ir Budd-Chiari simptomi?
• Kas izraisa Budd-Chiari sindromu?
• Kādi ir Buda-Kiari sindroma riski?
• Kā tiek diagnosticēts Buda-Kiari sindroms?
• Kāda ir attieksme pret Budd-Chiari?
• Medicīniskā palīdzība
• Ko jūs varat darīt mājās
• Kādas ir prognozes cilvēkiem ar Budd-Chiari?

Budd-Chiari sindroms (BCS) ir reta aknu slimība, kas var rasties pieaugušajiem un bērniem.

Šajā stāvoklī aknu (aknu) vēnas ir sašaurinātas vai aizsprostotas. Tas aptur normālu asiņu aizplūšanu no aknām un atpakaļ uz sirdi.

Nosprostojums aknās var notikt lēnām laika gaitā vai pēkšņi. Tas var notikt asins recekļa dēļ. Budd-Chiari sindroms var izraisīt nelielu vai nopietnu aknu bojājumu.

Aknu vēnu tromboze ir vēl viens šī sindroma nosaukums.

Kas ir Budd-Chiari veidi?

Bud-Chiari tipi pieaugušajiem

Pieaugušajiem Budd-Chiari sindroms var būt dažāda veida, atkarībā no tā, cik ātri tas izraisa simptomus vai cik liels ir aknu bojājums. Šie veidi ietver:

• Hronisks Buda-Chiari. Šis ir visizplatītākais Budd-Chiari veids. Laika gaitā simptomi parādās lēnām. Gandrīz 50 procentiem cilvēku ar hronisku Bud-Chiari ir arī nieru darbības traucējumi.

• Akūts Buda-Chiari. Akūts Budd-Chiari notiek pēkšņi. Cilvēkiem ar šo tipu ļoti ātri rodas tādi simptomi kā sāpes vēderā un pietūkums.

• Pilnīgs Budd-Chiari. Šis retais tips notiek pat ātrāk nekā akūts Budd-Chiari. Simptomi parādās neparasti ātri un var izraisīt aknu mazspēju.

Pediatric Budd-Chiari

Budd-Chiari sindroms bērniem ir vēl retāks, un bērniem nav unikālu tipu.

Saskaņā ar 2017. gada medicīnisko pētījumu, kas veikts Londonā, divām trešdaļām bērnu ar šo sindromu ir pamatslimība, kas izraisa asins recekļu veidošanos.

Bērniem ar Budd-Chiari parasti lēnām attīstās hroniski simptomi. Aknu bojājumi nenotiek pēkšņi. Tas ir biežāk sastopams zēniem un var rasties bērniem, sākot no 9 mēnešu vecuma.

Kādi ir Budd-Chiari simptomi?

Budd-Chiari sindroma pazīmes un simptomi ir atkarīgi no tā, cik smags ir šis stāvoklis. Tās var būt mazsvarīgas vai ļoti nopietnas. Apmēram 20 procentiem cilvēku ar Budd-Chiari vispār nav simptomu.

Pazīmes un simptomi ir:

• sāpes vēdera augšējā labajā stūrī
• slikta dūša un vemšana
• nogurums
• svara zudums
• aknu bojājumi
• ādas un acu dzelte (dzelte)
• palielinātas aknas (hepatomegālija)
• kuņģa pietūkums vai vēdera uzpūšanās (ascīts)
• paaugstināts asinsspiediens aknās (portāla hipertensija)
• ķermeņa vai kāju pietūkums (tūska)
• asinis vemšanā (reti simptoms)

Budd-Chiari sindroms var izraisīt zemu aknu darbību un aknu rētu veidošanos (fibrozi). Tas var izraisīt citus aknu stāvokļus, piemēram, cirozi.

Kas izraisa Budd-Chiari sindromu?

Budd-Chiari sindroms ir reti sastopams. Parasti tas notiek kopā ar asins traucējumiem.

Ir vairāki Bud-Chiari sindroma cēloņi. Daudzos gadījumos precīzs iemesls nav zināms. Dažreiz citi aknu slimības, piemēram, ciroze, var izraisīt Bud-Chiari sindromu.

Lielākajai daļai cilvēku ar šo sindromu ir pamata veselības stāvoklis, kas izraisa pārāk daudz asins recēšanu.

Asins slimības, kas var izraisīt Budd-Chiari sindromu, ir:

• sirpjveida šūnu slimība (asins šūnas ir veidotas kā pusmēness, nevis apaļas)
• policitēmija vera (pārāk daudz sarkano asins šūnu)
• trombofīlija (pārāk daudz recēšanas)
• mielodisplastiskais sindroms (kaulu smadzeņu traucējumi)

Pieaugušām sievietēm ir lielāks Budd-Chiari risks, ja viņas lieto kontracepcijas tabletes. Dažos gadījumos grūtniecība var izraisīt šo sindromu, kas var notikt pēc dzemdībām.

Pie citiem cēloņiem var minēt:

• iekaisuma traucējumi
• imūnsupresanti medikamenti
• aknu vēzis un citi vēži
• aknu trauma vai ievainojums
• aizsprostojumi vai siksnas citās lielās vēnās (piemēram, zemāka vena cava)
• vēnu iekaisums (flebīts)
• infekcijas (tuberkuloze, sifiliss, aspergiloze)
• Behtseta slimība (autoimūni traucējumi)
• C vitamīna deficīts
• olbaltumvielu S deficīts (ietekmē asins recēšanu)

Kādi ir Buda-Kiari sindroma riski?

Budd-Chiari var izraisīt vairākas aknu komplikācijas un problēmas ar citiem ķermeņa orgāniem un sistēmām.

Tie ietver:

• aknu rētas (fibroze)
• zema aknu darbība
• paaugstināts asinsspiediens (hipertensija)
• žultspūšļa problēmas
• gremošanas problēmas
• nieru darbības traucējumi

Nopietnos gadījumos Budd-Chiari sindroms var izraisīt aknu slimības vai aknu mazspēju.

• Sazinieties ar savu veselības aprūpes speciālistu, ja jums ir kādi aknu bojājuma simptomi vai pazīmes, piemēram, sāpes vēderā vai labajā pusē, ādas un acu dzelte, vēdera uzpūšanās vai pietūkums kuņģī, kājās vai jebkur citur ķermenī.
• Ja jums kādreiz ir bijusi kāda asins slimība vai ja jūsu ģimenē notiek asins slimība, jautājiet ārstam par pilnīgu pārbaudi.
• Ja Jums ir asins slimība, jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam par labāko veidu, kā to pārvaldīt. Lietojiet visas zāles precīzi, kā noteikts.

Kā tiek diagnosticēts Buda-Kiari sindroms?

Bud-Chiari sindroms galvenokārt tiek diagnosticēts pēc fiziskās eksāmena. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs atklāj, ka aknas ir lielākas nekā parasti, vai arī ķermenī ir neparasts pietūkums.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs apskatīs jūsu aknas ar skenēšanu, lai pārbaudītu to lielumu un pārbaudītu, vai nav aizsprostojumu aknu vēnās.

Skenējumi un testi, ko var izmantot, ietver:

• asins analīzes, lai noskaidrotu, cik labi darbojas aknas
• ultraskaņas skenēšana
• datortomogrāfija
• MRI skenēšana

Procedūru, ko sauc par venogrāfiju, var veikt, ja attēlveidošanas testos ir pretrunīgi rezultāti, un tas palīdz jūsu veselības aprūpes sniedzējam noteikt labāko ārstēšanas plānošanas veidu.

Šīs procedūras laikā niecīgu caurulīti vai katetru caur vēnām izvada aknās. Ar katetru mēra asinsspiedienu aknu iekšpusē.

Ja diagnozes apstiprināšana ir sarežģīta, var veikt aknu biopsiju. Tomēr, ņemot vērā paaugstinātu asiņošanas risku, biopsijas parasti netiek sagatavotas.

Aknu biopsijas laikā apgabals tiks sastindzis vai jūs gulēsit, lai veiktu hte procedūru.

Dobu adatu izmanto, lai noņemtu niecīgu aknu gabalu. Aknu paraugu pārbauda laboratorijā, lai meklētu Buda-Kiari sindroma pazīmes. Tomēr ir svarīgi atzīmēt, ka diagnozei parasti nav nepieciešama biopsija.

Kāda ir attieksme pret Budd-Chiari?

Budd-Chiari sindromu var ārstēt ar medikamentiem, lai izšķīdinātu un novērstu asins recekļu veidošanos aknās.

Medicīniskā palīdzība

Budd-Chiari ārstēšana parasti sākas ar to, ka jūsu veselības aprūpes sniedzējs izraksta zāles, ko sauc par antikoagulantiem. Šīs zāles lieto, lai apturētu pārāk daudz asins recēšanu.

Var izrakstīt citas zāles, ko sauc par fibrinolītiskām zālēm, lai palīdzētu izšķīdināt recekļus vēnās aknās.

Ja ir pamatā esošais asins stāvoklis, tā ārstēšana var palīdzēt novērst Buddhari sindromu.

Dažos gadījumos sindromu var novērst tikai ar medikamentiem.

Citos gadījumos cilvēkam var būt nepieciešams stents vai caurule, kas ievietota caur vēnu, lai to atbloķētu. Speciālists var izmantot aknu skenēšanu, lai palīdzētu vadīt caurules vēnā.

Jums būs jāveic regulāras pārbaudes un asins analīzes pat tad, ja trombi aknās ir fiksēti.

Nopietnākos Budd-Chiari sindroma gadījumos medikamenti un ārstēšana var nedarboties, jo aknas ir pārāk bojātas. Šajos gadījumos var būt vajadzīgas citas ķirurģiskas procedūras vai aknu transplantācija.

Ko jūs varat darīt mājās

Ja jums ir izrakstīti medikamenti, kas palīdz novērst asins recekļu veidošanos, jums, iespējams, būs jāizvairās no noteiktiem pārtikas produktiem, kas novērš asinsreces novēršanas līdzekļu efektīvu darbību. Jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam par labāko uzturu.

Jums, iespējams, būs jāizvairās vai jāierobežo daži pārtikas produkti, kuros ir daudz K vitamīna, kas ir barības viela, kas palīdz ķermenim veidot recekļus.

Izvairieties no ēšanas un dzeršanas lielā daudzumā:

• sparģeļi
• Briseles kāposti
• brokoļi
• apkakles
• mandarīns
• kale
• zaļā tēja
• spināti

Pārbaudiet vitamīnus un piedevas, lai iegūtu K vitamīnu.

Izvairieties arī no alkohola un dzērveņu sulas lietošanas. Viņi var mijiedarboties ar dažām asinīm atšķaidošām zālēm un paaugstināt asiņošanas risku.

Kādas ir prognozes cilvēkiem ar Budd-Chiari?

Budd-Chiari ir reta aknu slimība, kas var būt bīstama dzīvībai. Bez ārstēšanas šis stāvoklis dažos gadījumos var izraisīt aknu mazspēju.

Tomēr ar ārstēšanu šo stāvokli var pārvaldīt.

Medicīnas pētījumi Eiropā liecina, ka gandrīz 70 procenti cilvēku ar Buddiari tika veiksmīgi ārstēti ar stentiem un citām procedūrām, lai atvērtu aknu vēnas.