Fon Vilbranda slimība: kas tā ir, kā to identificēt un kā tiek veikta ārstēšana

Saturs

• Galvenie simptomi
• Kā notiek diagnoze
• Kā tiek veikta ārstēšana
• Ārstēšana grūtniecības laikā
• Vai ārstēšana ir slikta zīdainim?

Von Willebrand slimība jeb VWD ir ģenētiska un iedzimta slimība, kurai raksturīga Von Willebrand faktora (VWF) ražošanas samazināšanās vai trūkums, kam ir svarīga loma koagulācijas procesā. Saskaņā ar grozījumu fon Vilbanda slimību var iedalīt trīs galvenajos veidos:

• 1. tips, kurā daļēji samazinās VWF ražošana;
• 2. tips, kurā saražotais faktors nav funkcionāls;
• 3. tips, kurā ir pilnīgi Von Willebrand faktora deficīts.

Šis faktors ir svarīgs, lai veicinātu trombocītu saķeri ar endotēliju, samazinot un apturot asiņošanu, un tam ir VIII koagulācijas faktors, kas ir svarīgi, lai novērstu trombocītu degradāciju plazmā un ir nepieciešams X faktora aktivizēšanai un kaskādes koagulācijas turpināšanai līdz veido trombocītu spraudni.

Šī slimība ir ģenētiska un iedzimta, tas ir, to var pārnest starp paaudzēm, tomēr to var iegūt arī pieaugušo dzīves laikā, kad personai ir, piemēram, kāda veida autoimūna slimība vai vēzis.

Fon Vilbranda slimība nav izārstējama, bet gan kontrolējama, kas jāveic visu mūžu saskaņā ar ārsta norādījumiem, slimības veidu un parādītajiem simptomiem.

Galvenie simptomi

Von Willebrand slimības simptomi ir atkarīgi no slimības veida, tomēr visbiežāk tie ir:

• Bieža un ilgstoša asiņošana no deguna;
• Atkārtota asiņošana no smaganām;
• Pārmērīga asiņošana pēc griezuma;
• Asinis izkārnījumos vai urīnā;
• Biežas sasitumi dažādās ķermeņa daļās;
• Palielināta menstruālā plūsma.

Parasti šie simptomi ir smagāki pacientiem ar fon Villebranda 3. tipa slimību, jo ir lielāks olbaltumvielu deficīts, kas regulē sarecēšanu.

Kā notiek diagnoze

Von Willebrand slimības diagnoze tiek noteikta, veicot laboratorijas testus, kuros papildus asiņošanas laika pārbaudei un cirkulējošo trombocītu daudzumam pārbauda VWF un plazmas VIII faktora klātbūtni. Tas ir normāli, ja eksāmenu atkārto 2 līdz 3 reizes, lai būtu pareiza slimības diagnoze, izvairoties no kļūdaini negatīviem rezultātiem.

Tā kā tā ir ģenētiska slimība, var ieteikt ģenētiskas konsultācijas pirms grūtniecības vai grūtniecības laikā, lai pārbaudītu risku, ka bērns piedzimst ar šo slimību.

Saistībā ar laboratorijas testiem parasti tiek identificēts zems VWF un VIII faktora līmenis vai tā trūkums un ilgstoša aPTT.

Kā tiek veikta ārstēšana

Von Villebranda slimības ārstēšana tiek veikta saskaņā ar hematologa norādījumiem, un parasti ieteicams lietot antifibrinolītiskus līdzekļus, kas spēj kontrolēt asiņošanu no mutes gļotādas, deguna, asiņošanu un zobārstniecības procedūrās.

Bez ko Von Willebrand faktora koncentrātam var norādīt arī desmopresīna vai aminokapronskābes lietošanu koagulācijas regulēšanai.

Ārstēšanas laikā cilvēkiem ar Von Villebranda slimību ieteicams izvairīties no riskantām situācijām, piemēram, ekstrēmo sporta veidu praktizēšanas un aspirīna un citu nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu, piemēram, Ibuprofēna vai Diklofenaka, uzņemšanas bez ārsta ieteikuma.

Ārstēšana grūtniecības laikā

Sievietēm ar Fon Vilbranda slimību var būt normāla grūtniecība, bez nepieciešamības lietot zāles, tomēr šo slimību var pārnest uz viņu bērniem, jo ​​tā ir ģenētiska slimība.

Šajos gadījumos slimības ārstēšanu grūtniecības laikā veic tikai 2 līdz 3 dienas pirms dzemdībām ar desmopresīnu, īpaši, ja dzemdības tiek veiktas ar ķeizargrieziena palīdzību, šo zāļu lietošana ir svarīga asiņošanas kontrolei un sievietes dzīvības saglabāšanai. Ir arī svarīgi, lai šīs zāles tiktu lietotas līdz 15 dienām pēc dzemdībām, jo ​​VIII faktora un VWF līmenis atkal samazinās, radot asiņošanas risku pēc dzemdībām.

Tomēr šī aprūpe ne vienmēr ir nepieciešama, īpaši, ja VIII faktora līmenis parasti ir 40 SV / dl vai vairāk. Tāpēc ir svarīgi periodiski sazināties ar hematologu vai akušieri, lai pārbaudītu zāļu lietošanas nepieciešamību un to, vai pastāv risks gan sievietei, gan bērnam.

Vai ārstēšana ir slikta zīdainim?

Ar Von Willebrand slimību saistīto zāļu lietošana grūtniecības laikā nav kaitīga zīdainim, tāpēc tā ir droša metode. Tomēr zīdainim pēc piedzimšanas ir jāveic ģenētiskais tests, lai pārliecinātos, vai viņam ir vai nav slimības, un, ja tā, lai sāktu ārstēšanu.