VII faktora trūkums

Saturs

• Kādu lomu normālā asins recēšanā spēlē VII faktors?
• 1. Vazokonstrikcija
• 2. Trombocītu aizbāžņa veidošanās
• 3. Fibrīna spraudņa veidošanās
• 4. Brūču sadzīšana un fibrīna aizbāžņa iznīcināšana
• Kas izraisa VII faktora deficītu?
• Kādi ir VII faktora deficīta simptomi?
• Kā tiek diagnosticēts VII faktora deficīts?
• Kā ārstē VII faktora deficītu?
• Asiņošanas kontrolēšana
• Pamatnosacījumu ārstēšana
• Piesardzības ārstēšana pirms operācijas
• Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?

Pārskats

VII faktora deficīts ir asins recēšanas traucējumi, kas izraisa pārmērīgu vai ilgstošu asiņošanu pēc traumas vai operācijas. Ar VII faktora deficītu jūsu ķermenis vai nu nerada pietiekami daudz VII faktora, vai arī kaut kas traucē jūsu VII faktoru, kas bieži vien ir cits veselības stāvoklis.

VII faktors ir aknās ražots proteīns, kam ir svarīga loma asins recēšanas veidošanā. Tas ir viens no aptuveni 20 asinsreces faktoriem, kas iesaistīti sarežģītajā asinsreces procesā. Lai saprastu VII faktora deficītu, tas palīdz saprast VII faktora lomu normālā asins recēšanā.

Kādu lomu normālā asins recēšanā spēlē VII faktors?

Normāls asins recēšanas process notiek četros posmos:

1. Vazokonstrikcija

Nogriežot asinsvadu, bojātais asinsvads nekavējoties saraujas, lai palēninātu asins zudumu. Tad ievainotais asinsvads asinīs atbrīvo olbaltumvielu, ko sauc par audu faktoru. Audu faktora izdalīšanās darbojas kā SOS izsaukums, signalizējot par trombocītiem un citiem asinsreces faktoriem, lai ziņotu par traumas vietu.

2. Trombocītu aizbāžņa veidošanās

Trombocīti asinsritē ir pirmie, kas nonāk traumas vietā. Viņi piestiprinās bojātajiem audiem un viens otram, veidojot īslaicīgu, mīkstu spraudni brūcē. Šis process ir pazīstams kā primārā hemostāze.

3. Fibrīna spraudņa veidošanās

Kad pagaidu kontaktdakša ir ievietota, asins recēšanas faktori iziet sarežģītu ķēdes reakciju, lai atbrīvotu fibrīnu, izturīgu, stīgu olbaltumvielu. Fibrīns ietin sevi mīkstajā receklī un ap to, līdz tas kļūst par cietu, nešķīstošu fibrīna recekli. Šis jaunais receklis aizzīmogo salauzto asinsvadu un rada aizsargapvalku jaunu audu augšanai.

4. Brūču sadzīšana un fibrīna aizbāžņa iznīcināšana

Pēc dažām dienām fibrīna receklis sāk sarukt, pavelkot brūces malas, lai palīdzētu jauniem audiem izaugt pāri brūcei. Pārveidojot audus, fibrīna receklis izšķīst un uzsūcas.

Ja VII faktors nedarbojas pareizi vai tā ir pārāk maz, spēcīgāks fibrīna receklis nevar pareizi veidoties.

Kas izraisa VII faktora deficītu?

VII faktora deficīts var būt iedzimts vai iegūts. Mantotā versija ir diezgan reta. Ir ziņots par mazāk nekā 200 dokumentētiem gadījumiem. Abiem jūsu vecākiem ir jānes gēns, lai jūs varētu ietekmēt.

Iegūtais VII faktora deficīts, gluži pretēji, rodas pēc piedzimšanas. Tas var rasties tādu zāļu vai slimību rezultātā, kas traucē jūsu VII faktoru. Zāles, kas var pasliktināt vai samazināt VII faktora darbību, ir:

• antibiotikas
• asins šķidrinātāji, piemēram, varfarīns
• dažas vēža zāles, piemēram, interleikīna-2 terapija
• antitimocītu globulīna terapija, ko lieto aplastiskās anēmijas ārstēšanai

Slimības un medicīniskie apstākļi, kas var traucēt VII faktoru, ietver:

• aknu slimība
• mieloma
• sepse
• aplastiska anēmija
• K vitamīna deficīts

Kādi ir VII faktora deficīta simptomi?

Simptomi atšķiras no viegliem līdz smagiem atkarībā no izmantojamā VII faktora līmeņa. Viegli simptomi var būt:

• zilumi un asiņošana no mīkstajiem audiem
• ilgāks asiņošanas laiks no brūcēm vai zobu ekstrakcijas
• asiņošana locītavās
• deguna asiņošana
• smaganu asiņošana
• smagas menstruācijas

Smagākos gadījumos simptomi var būt:

• skrimšļa iznīcināšana locītavās no asiņošanas epizodēm
• asiņošana zarnās, kuņģī, muskuļos vai galvā
• pārmērīga asiņošana pēc dzemdībām

Kā tiek diagnosticēts VII faktora deficīts?

Diagnoze balstās uz jūsu medicīnisko vēsturi, jebkuru asiņošanas problēmu ģimenes anamnēzi un laboratorijas testiem.

Laboratorijas testi VII faktora deficīta gadījumā ietver:

• faktoru pārbaudes, lai identificētu trūkstošos vai slikti veicošos faktorus
• VII faktora tests, lai noteiktu, cik daudz jums ir VII faktora un cik labi tas darbojas
• protrombīna laiks (PT), lai izmērītu I, II, V, VII un X faktoru darbību
• daļēja protrombīna laiks (PTT), lai noteiktu VIII, IX, XI, XII un von Willebrand faktoru darbību
• inhibitoru testi, lai noteiktu, vai imūnsistēma uzbrūk jūsu asinsreces faktoriem

Kā ārstē VII faktora deficītu?

VII faktora deficīta ārstēšana ir vērsta uz:

• kontrolējot asiņošanu
• pamatnosacījumu atrisināšana
• piesardzīga ārstēšana pirms operācijas vai zobārstniecības procedūrām

Asiņošanas kontrolēšana

Asiņošanas epizožu laikā jums var ievadīt asinsreces faktoru infūzijas, lai uzlabotu asinsreces spējas. Parasti lietotie recēšanas līdzekļi ir:

• cilvēka protrombīna komplekss
• krioprecipitāts
• svaigi sasaldēta plazma
• rekombinantais cilvēka VIIa faktors (NovoSeven)

Pamatnosacījumu ārstēšana

Kad asiņošana ir kontrolēta, jārisina apstākļi, kas pasliktina VII faktora ražošanu vai darbību, piemēram, medikamenti vai slimības.

Piesardzības ārstēšana pirms operācijas

Ja plānojat operāciju, ārsts var izrakstīt zāles, lai samazinātu pārmērīgas asiņošanas risku. Dezmopresīna deguna aerosols bieži tiek nozīmēts, lai atbrīvotu visus pieejamos VII faktora veikalus pirms nelielas operācijas. Nopietnākām operācijām ārsts var izrakstīt asinsreces faktora infūzijas.

Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?

Ja jums ir iegūta VII faktora deficīta forma, to, iespējams, izraisa vai nu zāles, vai pamatā esošs stāvoklis. Jūsu ilgtermiņa perspektīva ir atkarīga no pamata problēmu novēršanas. Ja Jums ir smagāka iedzimta VII faktora deficīta forma, jums būs cieši jāsadarbojas ar ārstu un vietējo hemofilijas centru, lai pārvaldītu asiņošanas risku.