Gijēna-Barē sindroms

Saturs

• Kas izraisa Guillain-Barré sindromu?
• Kādi ir Gijēna-Barē sindroma simptomi?
• Kā tiek diagnosticēts Gijēna-Barē sindroms?
• Mugurkaula pieskāriens
• Elektromiogrāfija
• Nervu vadīšanas testi
• Kā tiek ārstēts Gijēna-Barē sindroms?
• Plazmaferēze (plazmas apmaiņa)
• Intravenozs imūnglobulīns
• Citas procedūras
• Kādas ir iespējamās Guillain-Barré sindroma komplikācijas?
• Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?

Kas ir Guillain-Barré sindroms?

Guillain-Barré sindroms ir rets, bet nopietns autoimūns traucējums, kurā imūnsistēma uzbrūk veselām nervu šūnām jūsu perifērajā nervu sistēmā (PNS).

Tas noved pie vājuma, nejutīguma un tirpšanas, un galu galā var izraisīt paralīzi.

Šī stāvokļa cēlonis nav zināms, bet to parasti izraisa infekcijas slimība, piemēram, gastroenterīts (kuņģa vai zarnu kairinājums) vai plaušu infekcija.

Saskaņā ar Nacionālā neiroloģisko traucējumu un insulta institūta datiem, Guillain-Barré ir reti sastopams, un tas skar tikai aptuveni 1 no 100 000 amerikāņu.

Sindromu nevar izārstēt, taču ārstēšana var samazināt simptomu smagumu un saīsināt slimības ilgumu.

Ir vairāki Guillain-Barré veidi, bet visbiežāk sastopamā forma ir akūta iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneuropātija (CIDP). Tā rezultātā tiek bojāts mielīns.

Citi veidi ietver Millera Fišera sindromu, kas ietekmē galvaskausa nervus.

Kas izraisa Guillain-Barré sindromu?

Precīzs Guillain-Barré cēlonis nav zināms. Saskaņā ar aptuveni divām trešdaļām cilvēku ar Guillain-Barré to attīstās drīz pēc tam, kad viņi ir slimi ar caureju vai elpceļu infekciju.

Tas liek domāt, ka nepareiza imūno reakcija uz iepriekšējo slimību izraisa traucējumus.

Campylobacter jejuni infekcija ir saistīta ar Guillain-Barré. Kampilobaktērijas ir viens no visbiežāk bakteriālajiem caurejas cēloņiem Amerikas Savienotajās Valstīs. Tas ir arī visizplatītākais Guillain-Barré riska faktors.

Kampilobaktērijas bieži sastopams nepietiekami termiski apstrādātā pārtikā, īpaši mājputnu gaļā.

Ar Guillain-Barré ir saistītas arī šādas infekcijas:

• gripa
• citomegalovīruss (CMV), kas ir herpes vīrusa celms
• Epšteina-Barra vīrusa (EBV) infekcija vai mononukleoze
• mikoplazmas pneimonija, kas ir netipiska pneimonija, ko izraisa baktērijām līdzīgi organismi
• HIV vai AIDS

Guillain-Barré var iegūt ikviens, taču tas biežāk sastopams gados vecākiem pieaugušajiem.

Īpaši retos gadījumos cilvēkiem traucējumi var attīstīties vairākas dienas vai nedēļas pēc.

CDC un Pārtikas un zāļu pārvaldē (FDA) ir ieviestas sistēmas, lai uzraudzītu vakcīnu drošību, atklātu agrīnus blakusparādību simptomus un reģistrētu visus Guillain-Barré gadījumus, kas attīstās pēc vakcinācijas.

CDC, kas veic pētījumus, norāda, ka jūs, visticamāk, saņemsiet Guillain-Barré no gripas, nevis vakcīnas.

Kādi ir Gijēna-Barē sindroma simptomi?

Guillain-Barre sindroma gadījumā imūnsistēma uzbrūk jūsu perifērajai nervu sistēmai.

Perifērās nervu sistēmas nervi savieno jūsu smadzenes ar pārējo ķermeni un pārraida signālus uz muskuļiem.

Muskuļi nespēs reaģēt uz signāliem, ko viņi saņem no jūsu smadzenēm, ja šie nervi ir bojāti.

Pirmais simptoms parasti ir tirpšana pirkstos, kājās un kājās. Tirpšana izplatās uz augšu uz rokām un pirkstiem.

Simptomi var progresēt ļoti ātri. Dažiem cilvēkiem slimība var kļūt nopietna tikai dažu stundu laikā.

Guillain-Barré simptomi ir šādi:

• tirpšanas vai durstīšanas sajūtas pirkstos un pirkstos
• muskuļu vājums kājās, kas pārvietojas uz ķermeņa augšdaļu un laika gaitā pasliktinās
• grūtības vienmērīgi staigāt
• grūtības pārvietot acis vai seju, runāt, košļāt vai norīt
• stipras sāpes muguras lejasdaļā
• urīnpūšļa kontroles zaudēšana
• ātra sirdsdarbība
• apgrūtināta elpošana
• paralīze

Kā tiek diagnosticēts Gijēna-Barē sindroms?

Sākotnēji Guillain-Barré ir grūti diagnosticēt. Tas ir tāpēc, ka simptomi ir ļoti līdzīgi citiem neiroloģiskiem traucējumiem vai apstākļiem, kas ietekmē nervu sistēmu, piemēram, botulismu, meningītu vai saindēšanos ar smagajiem metāliem.

Smago metālu saindēšanos var izraisīt tādas vielas kā svins, dzīvsudrabs un arsēns.

Jūsu ārsts uzdos jautājumus par konkrētiem simptomiem un slimības vēsturi. Noteikti pastāstiet ārstam par visiem neparastiem simptomiem un par to, vai Jums ir bijušas nesenas vai agrāk bijušas slimības vai infekcijas.

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek izmantoti šādi testi:

Mugurkaula pieskāriens

Mugurkaula pieskāriens (jostas punkcija) ietver nelielu šķidruma daudzumu no mugurkaula muguras lejasdaļā. Šo šķidrumu sauc par cerebrospinālo šķidrumu. Pēc tam tiek pārbaudīts jūsu cerebrospinālais šķidrums, lai noteiktu olbaltumvielu līmeni.

Cilvēkiem ar Guillain-Barré cerebrospinālajā šķidrumā olbaltumvielu līmenis parasti ir augstāks nekā parasti.

Elektromiogrāfija

Elektromiogrāfija ir nervu funkcijas pārbaude. Tas nolasa elektrisko aktivitāti no muskuļiem, lai palīdzētu ārstam uzzināt, vai muskuļu vājumu izraisa nervu bojājumi vai muskuļu bojājumi.

Nervu vadīšanas testi

Nervu vadīšanas pētījumus var izmantot, lai pārbaudītu, cik labi jūsu nervi un muskuļi reaģē uz maziem elektriskiem impulsiem.

Kā tiek ārstēts Gijēna-Barē sindroms?

Guillain-Barré ir autoimūns iekaisuma process, kas pats sevi ierobežo, tas nozīmē, ka tas atrisināsies pats no sevis. Tomēr ikviens, kam ir šāds stāvoklis, būtu jāievieto slimnīcā rūpīgai novērošanai. Simptomi var ātri pasliktināties, un, ja tos neārstē, tie var būt letāli.

Smagos gadījumos cilvēkiem ar Guillain-Barré var rasties visa ķermeņa paralīze. Guillain-Barré var būt bīstama dzīvībai, ja paralīze ietekmē diafragmu vai krūšu muskuļus, novēršot pareizu elpošanu.

Ārstēšanas mērķis ir mazināt imūnās lēkmes smagumu un atbalstīt ķermeņa funkcijas, piemēram, plaušu darbību, kamēr nervu sistēma atjaunojas.

Ārstēšana var ietvert:

Plazmaferēze (plazmas apmaiņa)

Imūnsistēma ražo olbaltumvielas, ko sauc par antivielām, kas parasti uzbrūk kaitīgām svešām vielām, piemēram, baktērijām un vīrusiem. Guillain-Barré rodas, kad imūnsistēma kļūdaini veido antivielas, kas uzbrūk jūsu nervu sistēmas veselīgajiem nerviem.

Plazmaferēze ir paredzēta, lai no asinīm noņemtu antivielas, kas uzbrūk nerviem.

Šīs procedūras laikā asinis no ķermeņa tiek noņemtas ar mašīnu. Šī mašīna noņem antivielas no asinīm un pēc tam asinis atgriežas jūsu ķermenī.

Intravenozs imūnglobulīns

Lielas imūnglobulīna devas var arī palīdzēt bloķēt antivielas, kas izraisa Guillain-Barré. Imūnglobulīns satur normālas, veselīgas donoru antivielas.

Plazmaferēze un intravenozais imūnglobulīns ir vienlīdz efektīvas. Jums un jūsu ārstam jāizlemj, kura ārstēšana ir vislabākā.

Citas procedūras

Jums var dot zāles, lai mazinātu sāpes un novērstu trombu veidošanos, kamēr neesat nekustīgs.

Jūs, visticamāk, saņemsiet fizisko un darba terapiju. Akūtās slimības fāzes laikā aprūpētāji manuāli pārvietos rokas un kājas, lai saglabātu to elastību.

Tiklīdz jūs sākat atveseļoties, terapeiti strādās ar jums par muskuļu stiprināšanu un dažādām ikdienas dzīves aktivitātēm (ADL). Tas var ietvert personīgās aprūpes darbības, piemēram, saģērbšanos.

Kādas ir iespējamās Guillain-Barré sindroma komplikācijas?

Guillain-Barré ietekmē jūsu nervus. Vājums un paralīze, kas rodas, var ietekmēt vairākas ķermeņa daļas.

Komplikācijas var būt apgrūtināta elpošana, kad paralīze vai vājums izplatās muskuļos, kas kontrolē elpošanu. Jums var būt nepieciešama mašīna, ko sauc par respiratoru, lai palīdzētu elpot, ja tā notiek.

Komplikācijas var ietvert arī:

• ilgstošs vājums, nejutīgums vai citas dīvainas sajūtas pat pēc atveseļošanās
• sirds vai asinsspiediena problēmas
• sāpes
• lēna zarnu vai urīnpūšļa darbība
• asins recekļi un izgulējumi paralīzes dēļ

Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?

Guillain-Barré atveseļošanās periods var būt garš, taču lielākā daļa cilvēku atveseļojas.

Parasti simptomi pasliktināsies divas līdz četras nedēļas, pirms tie stabilizējas. Pēc tam atveseļošanās var ilgt no dažām nedēļām līdz dažiem gadiem, bet lielākā daļa atveseļojas 6 līdz 12 mēnešu laikā.

Aptuveni 80 procenti cilvēku, kurus skārusi Gijēna-Barē, sešu mēnešu laikā var staigāt patstāvīgi, un 60 procenti atjauno savu regulāro muskuļu spēku viena gada laikā.

Dažiem atveseļošanās prasa ilgāku laiku. Aptuveni 30 procenti joprojām piedzīvo zināmu vājumu pēc trim gadiem.

Aptuveni 3 procentiem cilvēku, kurus skārusi Gijēna-Barē, viņu simptomi, piemēram, vājums un tirpšana, atkārtosies pat gadus pēc sākotnējā notikuma.

Retos gadījumos stāvoklis var būt bīstams dzīvībai, īpaši, ja jūs nesaņemat ārstēšanu. Faktori, kas var izraisīt sliktāku iznākumu, ir:

• vecāks vecums
• smaga vai strauji progresējoša slimība
• ārstēšanas kavēšanās, kas var izraisīt vairāk nervu bojājumu
• ilgstoša respiratora lietošana, kas var izraisīt plaušu karsoni

Asins recekļus un izgulējumus, kas rodas no imobilizācijas, var samazināt. Asins šķidrinātāji un kompresijas zeķes var samazināt recēšanu.

Bieža ķermeņa stāvokļa maiņa atvieglo ilgstošu ķermeņa spiedienu, kas izraisa audu sabrukšanu vai izgulējumus.

Papildus fiziskajiem simptomiem var rasties emocionālas grūtības. Var būt grūti pielāgoties ierobežotai mobilitātei un pastiprinātai atkarībai no citiem. Jums var būt noderīgi sarunāties ar terapeitu.