Imperforate tūpļa

Saturs

• Kādi ir nepārdurta tūpļa simptomi?
• Kā tiek diagnosticēta nepilnīga tūpļa?
• Kādas ir perforētas tūpļa ārstēšanas metodes?
• Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?

Kas ir nepilnīgs tūplis?

Nepilnīgs tūplis ir iedzimts defekts, kas notiek, kamēr jūsu bērns joprojām aug dzemdē. Šis defekts nozīmē, ka jūsu mazulim ir nepareizi attīstīta tūpļa, un tāpēc viņš nevar izvadīt izkārnījumus no taisnās zarnas normāli no ķermeņa.

Saskaņā ar Sinsinati bērnu slimnīcas datiem apmēram vienam no katriem 5000 zīdaiņiem ir perforēta tūpļa vai cita veida anālās vai taisnās zarnas malformācija. Tas notiek biežāk zēniem nekā meitenēm. Sievietes taisnās zarnas, urīnpūslis un maksts ar nepārdurtu tūpli dažreiz ir viena liela atvere. Šo atvērumu sauc par kloaku.

Stāvoklis attīstās dzemdē piektās līdz septītās grūtniecības nedēļas laikā. Cēlonis nav zināms. Daudzas reizes zīdaiņiem ar šo stāvokli ir arī citi taisnās zarnas defekti.

Ārsti parasti var diagnosticēt šo stāvokli neilgi pēc piedzimšanas. Tas ir ļoti nopietns stāvoklis, kas prasa tūlītēju ārstēšanu. Lielākajai daļai zīdaiņu būs nepieciešama operācija, lai novērstu defektu. Izredzes pēc operācijas ir ļoti pozitīvas.

Kādi ir nepārdurta tūpļa simptomi?

Imperforāta tūpļa pazīmes parasti ir acīmredzamas drīz pēc piedzimšanas. Tie ietver:

• anālās atveres nav
• anālais atvērums nepareizā vietā, piemēram, pārāk tuvu makstim
• pirmajās 24 līdz 48 dzīves stundās nav izkārnījumu
• izkārnījumi, kas iet caur nepareizu vietu, piemēram, urīnizvadkanālu, maksts, sēklinieku maisiņu vai dzimumlocekļa pamatni
• uzpampis vēders
• patoloģiska saikne vai fistula starp mazuļa taisnās zarnas un viņu reproduktīvo sistēmu vai urīnceļu

Apmēram pusei no visiem bērniem, kas dzimuši ar nepārdurtu tūpli, ir papildu patoloģijas. Daži no tiem var būt:

• nieru un urīnceļu defekti
• mugurkaula anomālijas
• elpošanas caurules vai trahejas defekti
• barības vada defekti
• roku un kāju defekti
• Dauna sindroms, kas ir hromosomu stāvoklis, kas saistīts ar kognitīvo kavēšanos, intelektuālo invaliditāti, raksturīgu sejas izskatu un vāju muskuļu tonusu
• Hiršsprunga slimība, kas ir stāvoklis, kad trūkst resnās zarnas nervu šūnu
• divpadsmitpirkstu zarnas atrēzija, kas ir nepareiza tievās zarnas pirmās daļas attīstība
• iedzimti sirds defekti

Kā tiek diagnosticēta nepilnīga tūpļa?

Ārsts parasti var diagnosticēt nepilnīgu tūpli, veicot fizisku pārbaudi pēc piedzimšanas. Vēdera rentgenogrāfija un vēdera dobuma ultraskaņa var palīdzēt atklāt noviržu apjomu.

Pēc nepilnīgas tūpļa diagnosticēšanas mazuļa ārstam jāpārbauda arī citas ar šo stāvokli saistītas novirzes. Izmantotie testi var ietvert:

• Mugurkaula rentgens, lai noteiktu kaulu patoloģijas
• mugurkaula ultraskaņa, kas meklē anomālijas mugurkaula ķermenī vai mugurkaula kaulos
• ehokardiogramma, kas meklē sirds anomālijas
• MRI, kas meklē barības vada defektus, piemēram, fistulu veidošanos ar traheju vai elpceļu

Kādas ir perforētas tūpļa ārstēšanas metodes?

Šis stāvoklis gandrīz vienmēr prasa operāciju. Dažreiz problēmas novēršanai ir nepieciešamas vairākas procedūras. Pagaidu kolostomija var arī ļaut jūsu mazulim augt pirms operācijas.

Kolostomijas veikšanai mazuļa ķirurgs vēderā izveido divas mazas atveres jeb stomu. Viņi piestiprina zarnu apakšējo daļu pie vienas atveres un zarnu augšējo daļu uz otru. Maisiņš, kas piestiprināts ķermeņa ārpusē, uztver atkritumus.

Nepieciešamās koriģējošās operācijas veids būs atkarīgs no defekta specifikas, piemēram, no tā, cik tālu jūsu bērna taisnās zarnas nolaižas, kā tas ietekmē tuvējos muskuļus un vai ir iesaistītas fistulas.

Perineal anoplasty laikā jūsu bērna ķirurgs aizver visas fistulas, lai taisnās zarnas vairs nepiestiprinātu pie urīnizvadkanāla vai maksts. Pēc tam viņi izveido tūpli ar normālu pozicionēšanu.

Caurlaidīga operācija ir tad, kad jūsu mazuļa ķirurgs velk taisnās zarnas uz leju un savieno to ar jauno tūpli.

Lai novērstu tūpļa sašaurināšanos, var būt nepieciešams periodiski izstiept tūpli. To sauc par anālo paplašināšanos. Iespējams, jums tas periodiski jāatkārto dažus mēnešus. Ārsts var iemācīt, kā to izdarīt mājās.

Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?

Ārsts jums norādīs, kā veikt anālās paplašināšanās. Tie nodrošina, ka tūpļa atvere ir pietiekami liela, lai izkārnījumi varētu iziet.

Dažiem bērniem rodas problēmas ar aizcietējumiem. Tualetes apmācība var aizņemt mazliet ilgāku laiku. Var būt nepieciešami izkārnījumu mīkstinātāji, klizmas vai caurejas līdzekļi, lai atvieglotu aizcietējumus vēlāk dzīvē. Operācija parasti var novērst novirzes, un lielākajai daļai bērnu tas ir ļoti labi.

Noderīga ir diēta ar daudz šķiedrvielām un regulāra turpmāka aprūpe bērnībā.