Kas ir Kernicterus?

Saturs

• Pārskats
• Kernicterus simptomi
• Kernicterus pieaugušajiem
• Kas izraisa kernicterus?
• Rh slimība vai ABO nesaderība
• Krīgera-Najjara sindroms
• Kernicterus un sulfonamīdi
• Kernicterus riska faktori
• Kā tiek diagnosticēts kernicterus?
• Kernicterus ārstēšana
• Kernicterus komplikācijas
• Kernicterus perspektīva

Pārskats

Kernicterus ir smadzeņu bojājumu veids, ko visbiežāk novēro zīdaiņiem. To izraisa ārkārtējs bilirubīna uzkrāšanās smadzenēs. Bilirubīns ir atkritumu produkts, kas rodas, aknām sadalot vecās sarkanās asins šūnas, lai jūsu ķermenis varētu tās noņemt.

Tas ir normāli, ja jaundzimušajiem ir augsts bilirubīna līmenis. To sauc par jaundzimušo dzelti. Apmēram 60 procentiem mazuļu ir dzelte, jo viņu ķermenis nespēj noņemt bilirubīnu tik labi, kā vajadzētu. Kernicterus ir daudz retāk. Tas ir saistīts ar bīstami augstu bilirubīna līmeni.

Kernicterus ir ārkārtas medicīniskā palīdzība. Zīdaiņi ar šo stāvokli jāārstē uzreiz, lai pazeminātu viņu bilirubīna līmeni un novērstu turpmākus smadzeņu bojājumus.

Kernicterus simptomi

Dzeltes pazīmes var parādīties pirmajās jaundzimušā dzīves dienās. Dzelte izraisa mazuļa ādas un acu baltumu dzeltenīgu krāsu. Kernicterus simptomi ir smagāki.

Arī zīdaiņi ar kernicterus ir letarģiski. Tas nozīmē, ka viņi ir neparasti miegaini. Visi zīdaiņi neguļ daudz, bet letarģiski bērni guļ vairāk nekā parasti un ir ļoti grūti pamosties. Kad viņi pamostas, viņi bieži aizmugurē aizmieg.

Citi kernicterus simptomi ir:

• augstu raudu raudāšana
• samazināta ēstgriba un mazāk barošanas nekā parasti
• nemierināma raudāšana
• floppy vai mīksts ķermenis
• trūkstošie refleksi
• galvas un papēžu izliekšanās atpakaļ kā priekšgala
• nekontrolējamas kustības
• vemšana
• neparastas acu kustības
• mitru vai netīru autiņbiksīšu trūkums
• drudzis
• krampji

Ja pamanāt šos simptomus, nekavējoties apmeklējiet ārstu vai nogādājiet bērnu slimnīcā.

Kernicterus pieaugušajiem

Kernicterus ir ļoti reti sastopams pieaugušajiem. Apstākļi, kas to izraisa, visbiežāk ietekmē zīdaiņus. Pieaugušajiem ir iespējams attīstīt augstu bilirubīna līmeni, bet gandrīz nekad - kernicterus.

Apstākļi, kas var izraisīt ļoti augstu bilirubīna līmeni pieaugušajiem, ir:

• Krīgera-Najjara sindroms: Mantots stāvoklis, kas apgrūtina ķermeņa sadalīšanos bilirubīnā.
• Dubina-Džonsona sindroms: Retas, iedzimtas slimības, kas neļauj organismam efektīvi izvadīt bilirubīnu. Šis nosacījums neizraisa kernicterus.
• Žilbēra sindroms: Stāvoklis, kurā aknas nevar pareizi pārstrādāt bilirubīnu.
• Rotora sindroms: Iedzimts traucējums, kas izraisa bilirubīna līmeņa uzkrāšanos asinīs. Šis nosacījums neizraisa kernicterus.

Kas izraisa kernicterus?

Kernicterus izraisa smaga dzelte, kas netiek ārstēta. Dzelte ir bieži sastopama problēma jaundzimušajiem. Tas notiek tāpēc, ka jaundzimušā aknas nevar pietiekami ātri pārstrādāt bilirubīnu. Tā rezultātā bilirubīns uzkrājas mazuļa asinsritē.

Ķermenī ir divu veidu bilirubīns:

• Nekonjugēts bilirubīns: Šis bilirubīna veids no jūsu asinsrites nonāk jūsu aknās. Tas nav ūdenī šķīstošs, tas nozīmē, ka tas nešķīst ūdenī, tāpēc tas var uzkrāties jūsu ķermeņa audos.
• Konjugēts bilirubīns: Tas tiek pārveidots no nekonjugēta bilirubīna jūsu aknās. Konjugēts bilirubīns šķīst ūdenī, tāpēc to var izvadīt no ķermeņa caur zarnām.

Ja nekonjugēts bilirubīns netiek pārveidots aknās, tas var uzkrāties mazuļa ķermenī. Kad nekonjugēta bilirubīna līmenis kļūst ļoti augsts, tas var izkļūt no asinīm un smadzeņu audos. Nekonjugēts bilirubīns var izraisīt kernicterus, ja kaut kas izraisa tā uzkrāšanos. Konjugēts bilirubīns nešķērso smadzenēs asinis un parasti to var izvadīt no ķermeņa. Tāpēc konjugētais bilirubīns nenoved pie kernicterus.

Ir vairāki iespējamie cēloņi, kas var izraisīt nekonjugēta bilirubīna uzkrāšanos:

Rh slimība vai ABO nesaderība

Dažreiz mazuļa un mātes asins veidi nav saderīgi. Ja māte ir Rh-negatīva, tas nozīmē, ka viņas eritrocītos nav noteikta veida olbaltumvielu. Viņas mazulim ir iespējams atšķirīgs Rh faktors nekā viņai. Ja viņas mazulim ir Rh pozitīvs raksturs, tas nozīmē, ka viņiem šis olbaltumviela ir pievienots viņu eritrocītiem. To sauc par Rh nesaderību.

Ar Rh nesaderību daži augļa eritrocīti var šķērsot placentu un nokļūt mātes asinsritē. Mātes imūnsistēma atpazīst šīs šūnas kā svešas. Tas ražo olbaltumvielas, ko sauc par antivielām, kuras uzbrūk mazuļa eritrocītiem. Pēc tam mātes antivielas var nokļūt mazuļa ķermenī caur placentu un iznīcināt mazuļa sarkanās asins šūnas.

Iznīcinot šīs asins šūnas, mazuļa bilirubīna līmenis paaugstinās. Pēc mazuļa piedzimšanas bilirubīns uzkrājas asinsritē un smadzenēs. Rh slimība mūsdienās ir reti sastopama, jo mātes to var ārstēt grūtniecības laikā.

Līdzīgs, bet mazāk smags stāvoklis dažreiz var rasties, ja mātei ir O tipa asinis un viņas mazulim ir cita veida (ABO nesaderība). Tas joprojām ir diezgan izplatīts. Kaut arī šiem mazuļiem ir arī lielāks kernicterus risks, to gandrīz vienmēr var novērst, veicot pienācīgu uzraudzību un vajadzības gadījumā savlaicīgu ārstēšanu.

Krīgera-Najjara sindroms

Zīdaiņiem ar šo iedzimto stāvokli trūkst fermenta, kas nepieciešams nekonjugēta bilirubīna pārvēršanai konjugētā bilirubīnā izņemšanai. Tā rezultātā asinīs uzkrājas augsts bilirubīna līmenis.

Kernicterus un sulfonamīdi

Ar kernicterus ir saistītas arī dažas zāles - īpaši antibiotikas. Sulfonamīdi (saukti arī par sulfa medikamentiem) ir antibiotiku grupa, kas iznīcina baktērijas. Viena izplatīta antibiotika apvieno sulfonamīdu sulfametoksazolu ar trimetoprimu (SMX-TMP) baktēriju infekciju ārstēšanai. Pētījumi ir raduši bažas, ka sulfonamīdi varētu palielināt kernicterus risku.

Nekonjugēts bilirubīns parasti caur asinsriti nonāk aknās, kas saistītas ar olbaltumvielu albumīnu. Aknās tas tiek pārveidots par konjugētu bilirubīnu, lai to varētu izvadīt no ķermeņa. Sulfonamīdi var saistīt bilirubīnu no albumīna, kas palielina bilirubīna līmeni asinīs. Nesaistītais bilirubīns var iekļūt smadzenēs un izraisīt kernicterus.

Kernicterus riska faktori

Zīdaiņi, visticamāk, iegūs smagu dzelti un kernicterus, ja:

• Piedzima priekšlaicīgi. Kad bērniņi piedzimst pirms 37 nedēļām, viņu aknas ir vēl mazāk attīstītas, un bilirubīna efektīvai noņemšanai būs nepieciešams ilgāks laiks.
• Nebarojiet labi. Bilirubīns tiek izvadīts izkārnījumos. Slikta barošana neļauj mazuļiem padarīt pietiekami netīrus autiņus.
• Vai jums ir kāds no vecākiem vai brālis vai brālis, kuram bija dzelte kā zīdainim. Šis nosacījums var darboties ģimenēs. Tas var būt saistīts ar noteiktiem iedzimtiem traucējumiem, piemēram, G6PD deficītu, kas izraisa sarkano asins šūnu sadalīšanos pārāk agri.
• Dzimis mātei ar O tipa vai Rh-negatīvu asins grupu. Mammas ar šiem asins tipiem dažkārt dzemdē mazuļus, kuriem ir augsts bilirubīna līmenis.

Kā tiek diagnosticēts kernicterus?

Kernicterus visbiežāk diagnosticē mazuļiem. Viens tests, ko var izmantot bilirubīna līmeņa pārbaudei, ir gaismas mērītājs. Ārsts vai medmāsa pārbaudīs jūsu mazuļa bilirubīna līmeni, novietojot gaismas mērītāju uz mazuļa galvas. Gaismas mērītājs norāda, cik daudz bilirubīna ir jūsu mazuļa ādā vai viņu transkutānā bilirubīna (TcB) līmenis.

Ja mazuļa TcB līmenis ir augsts, tas varētu būt norāde, ka viņu ķermenī uzkrājas bilirubīns. Ārsts pasūta bilirubīna asins analīzi.

Kernicterus ārstēšana

Ārstēšanas mērķis ir samazināt nekonjugēta bilirubīna daudzumu mazuļa ķermenī, pirms tas sasniedz līmeni, kas izraisa smadzeņu bojājumus ar kernicterus palīdzību.

Zīdaiņus ar paaugstinātu bilirubīna līmeni bieži ārstē ar fototerapiju vai gaismas terapiju.Šīs procedūras laikā mazuļa pliku ķermeni pakļauj īpašai gaismai. Gaisma palielina ātrumu, ar kādu mazuļa ķermenis noārda nekonjugētu bilirubīnu.

Kernicterus komplikācijas

Zīdaiņiem ar kernicterus var attīstīties šādas komplikācijas:

• athetoid cerebrālā trieka, tāda veida kustības traucējumi, ko izraisa smadzeņu bojājumi
• muskuļu tonusa trūkums
• muskuļu spazmas
• grūtības koordinēt kustību
• dzirdes zudums un kurlums
• problēmas ar acu kustību, ieskaitot nepatikšanas uzmeklēt
• grūtības runāt
• intelektuālā invaliditāte
• iekrāso bērnu zobus

Kernicterus perspektīva

Tiklīdz parādās kernicterus simptomi, smadzeņu bojājumi jau ir sākušies. Ārstēšana var apturēt, bet ne apgriezt šo kaitējumu. Tieši tāpēc ir svarīgi novērot jaundzimušo augstu bilirubīna līmeni - īpaši, ja viņi ir pakļauti riskam - un ātri ārstēt.