Sistēmiskā skleroze (Scleroderma)

Saturs

• Attēli no sistēmiskās sklerozes (Scleroderma)
• Sistēmiskās sklerozes simptomi
• Sistēmiskās sklerozes cēloņi
• Sistēmiskās sklerozes riska faktori
• Sistēmiskās sklerozes diagnostika
• Sistēmiskās sklerozes ārstēšana
• Sistēmiskās sklerozes iespējamās komplikācijas
• Kāda ir perspektīva cilvēkiem ar sistēmisku sklerozi?

Sistēmiskā skleroze (SS)

Sistēmiskā skleroze (SS) ir autoimūna slimība. Tas nozīmē, ka tas ir stāvoklis, kad imūnsistēma uzbrūk ķermenim. Veselie audi tiek iznīcināti, jo imūnsistēma kļūdaini domā, ka tā ir sveša viela vai infekcija. Ir daudz veidu autoimūno traucējumu, kas var ietekmēt dažādas ķermeņa sistēmas.

SS raksturo izmaiņas ādas tekstūrā un izskatā. Tas ir saistīts ar paaugstinātu kolagēna ražošanu. Kolagēns ir saistaudu sastāvdaļa.

Bet traucējumi neaprobežojas tikai ar ādas izmaiņām. Tas var ietekmēt jūsu:

• asinsvadi
• muskuļi
• sirds
• gremošanas sistēma
• plaušas
• nieres

Sistēmiskās sklerozes pazīmes var parādīties citu autoimūno traucējumu gadījumā. Kad tas notiek, to sauc par jauktu saistaudu.

Slimību parasti novēro cilvēkiem no 30 līdz 50 gadiem, bet to var diagnosticēt jebkurā vecumā. Sievietes biežāk nekā vīrieši diagnosticē šo stāvokli. Slimības simptomi un smaguma pakāpe katram cilvēkam atšķiras atkarībā no iesaistītajām sistēmām un orgāniem.

Sistēmisko sklerozi sauc arī par sklerodermiju, progresējošu sistēmisku sklerozi vai CREST sindromu. “CREST” apzīmē:

• kalcinoze
• Reino fenomens
• barības vada dismotilitāte
• sklerodaktiliski
• telangiektāzija

CREST sindroms ir ierobežota traucējumu forma.

Attēli no sistēmiskās sklerozes (Scleroderma)

Sistēmiskās sklerozes simptomi

SS var ietekmēt ādu tikai slimības sākuma stadijā. Jūs varat pamanīt ādas sabiezēšanu un spīdīgas vietas, kas attīstās ap muti, degunu, pirkstiem un citām kaulainām vietām.

Kad stāvoklis progresē, jūs varat sākt ierobežot skarto zonu kustību. Citi simptomi ir:

• matu izkrišana
• kalcija nogulsnes vai balti gabali zem ādas
• mazi, paplašināti asinsvadi zem ādas virsmas
• locītavu sāpes
• elpas trūkums
• sauss klepus
• caureja
• aizcietējums
• rīšanas grūtības
• barības vada reflukss
• vēdera uzpūšanās pēc ēšanas

Jums var sākties pirkstu un pirkstu asinsvadu spazmas. Tad jūsu ekstremitātes var kļūt baltas un zilas, kad esat auksts vai jūtat ārkārtēju emocionālu stresu. To sauc par Reino fenomenu.

Sistēmiskās sklerozes cēloņi

SS rodas, kad jūsu ķermenis sāk pārmērīgi ražot kolagēnu un tas uzkrājas jūsu audos. Kolagēns ir galvenais strukturālais proteīns, kas veido visus jūsu audus.

Ārsti nav pārliecināti, kas liek organismam ražot pārāk daudz kolagēna. Precīzs SS cēlonis nav zināms.

Sistēmiskās sklerozes riska faktori

Riska faktori, kas var palielināt jūsu izredzes attīstīt šo stāvokli, ir šādi:

• būdams indiānis
• būdams afroamerikānis
• būt sieviete
• lietojot noteiktas ķīmijterapijas zāles, piemēram, Bleomycin
• silīcija dioksīda putekļu un organisko šķīdinātāju iedarbībā

Nav zināms cits veids, kā novērst SS, kā vien to riska faktoru samazināšana, kurus jūs varat kontrolēt.

Sistēmiskās sklerozes diagnostika

Fiziskā eksāmena laikā ārsts var noteikt ādas izmaiņas, kas ir SS simptomātiskas.

Augstu asinsspiedienu var izraisīt nieru izmaiņas no sklerozes. Jūsu ārsts var pasūtīt asins analīzes, piemēram, antivielu testēšanu, reimatoīdo faktoru un sedimentācijas ātrumu.

Citi diagnostikas testi var ietvert:

• rentgena krūtīs
• urīna analīze
• plaušu datortomogrāfija
• ādas biopsijas

Sistēmiskās sklerozes ārstēšana

Ārstēšana nevar izārstēt šo stāvokli, bet tas var palīdzēt mazināt simptomus un palēnināt slimības progresēšanu. Ārstēšana parasti balstās uz cilvēka simptomiem un nepieciešamību novērst komplikācijas.

Vispārēju simptomu ārstēšana var ietvert:

• kortikosteroīdi
• imūnsupresanti, piemēram, metotreksāts vai Cytoxan
• nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi

Atkarībā no simptomiem ārstēšana var ietvert arī:

• asinsspiediena zāles
• zāles elpošanas atvieglošanai
• Fizioterapija
• gaismas terapija, piemēram, ultravioletā A1 fototerapija
• nitroglicerīna ziede, lai ārstētu lokalizētas ādas pievilkšanas vietas

Jūs varat mainīt dzīvesveidu, lai saglabātu veselību ar sklerodermiju, piemēram, izvairoties no smēķēšanas cigaretēm, paliekot fiziski aktīviem un izvairoties no pārtikas, kas izraisa grēmas.

Sistēmiskās sklerozes iespējamās komplikācijas

Daži cilvēki ar SS piedzīvo simptomu progresēšanu. Komplikācijas var būt:

• sirdskaite
• vēzis
• nieru mazspēja
• augsts asinsspiediens

Kāda ir perspektīva cilvēkiem ar sistēmisku sklerozi?

SS ārstēšana pēdējos 30 gados ir krasi uzlabojusies. Lai gan joprojām nav iespējams izārstēt SS, ir daudz dažādu ārstēšanas veidu, kas var palīdzēt jums pārvaldīt simptomus. Konsultējieties ar savu ārstu, ja kāds no jūsu simptomiem kavē ikdienas dzīvi. Viņi var sadarboties ar jums, lai pielāgotu ārstēšanas plānu.

Jums arī jālūdz savam ārstam palīdzēt atrast vietējās SS atbalsta grupas. Runājot ar citiem cilvēkiem, kuriem ir līdzīga pieredze, jūs varat vieglāk tikt galā ar hronisku slimību.