Ehlera-Danlosa sindroms: kas tas ir, simptomi un ārstēšana

Saturs

• Kādas ir pazīmes un simptomi
• Iespējamie cēloņi
• Kādi veidi
• Kāda ir diagnoze
• Kā tiek veikta ārstēšana

Ehlera-Danlosa sindromu, kas labāk pazīstams kā elastīga vīriešu slimība, raksturo ģenētisku traucējumu grupa, kas ietekmē ādas, locītavu un asinsvadu sienu saistaudus.

Parasti cilvēkiem ar šo sindromu locītavas, asinsvadu sienas un āda ir vairāk izstiepamas nekā parasti un arī trauslākas, jo tieši saistaudi ir tie, kas viņiem nodrošina izturību un elastību, un dažos gadījumos var būt smagi asinsvadu rodas bojājumi.

Šis sindroms, kas pāriet no vecākiem uz bērniem, nav izārstējams, taču to var ārstēt, lai samazinātu komplikāciju risku. Ārstēšana sastāv no pretsāpju un antihipertensīvo līdzekļu ievadīšanas, fizikālās terapijas un dažos gadījumos ķirurģiskas iejaukšanās.

Kādas ir pazīmes un simptomi

Pazīmes un simptomi, kas var rasties cilvēkiem ar Ehlera-Danlosa sindromu, ir lielāka locītavu stiepjamība, kas noved pie plašākām kustībām nekā parasti un no tā izrietošām vietējām sāpēm un traumu rašanās, lielāka ādas elastība, kas padara to trauslāku un elastīgāku. ļengans un ar patoloģiskām rētām.

Turklāt smagākos gadījumos, kad Ehlera-Danlosa sindroms ir asinsvads, cilvēkiem var būt plānāks deguns un augšlūpa, izteiktas acis un pat plānāka āda, kas ir viegli ievainojama. Arī ķermeņa artērijas ir ļoti trauslas, un dažiem cilvēkiem aortas artērija var būt arī ļoti vāja, kas var plīst un izraisīt nāvi. Dzemdes un zarnu sienas arī ir ļoti plānas un var viegli saplīst.

Citi simptomi, kas var rasties, ir:

• Ļoti biežas dislokācijas un sastiepumi locītavu nestabilitātes dēļ;
• Muskuļu kontūzija;
• Hronisks nogurums;
• Artroze un artrīts vēl jauni;
• Muskuļu vājums;
• Sāpes muskuļos un locītavās;
• Lielāka izturība pret sāpēm.

Parasti šī slimība tiek diagnosticēta bērnībā vai pusaudža gados, jo pacienti bieži izmežģās, sastiepumi un pārspīlēta elastība, kas galu galā pievērš ģimenes un pediatra uzmanību.

Iespējamie cēloņi

Ehlera-Danlosa sindroms ir iedzimta ģenētiska slimība, kas rodas gēnu mutāciju dēļ, kas kodē dažāda veida kolagēnu vai fermentus, kas maina kolagēnu, un to var pārnest no vecākiem uz bērniem.

Kādi veidi

Ehlera-Danlosa sindroms ir klasificēts 6 galvenajos tipos, kas ir 3. tips vai hipermobilitāte, kas ir visizplatītākā un kam raksturīgs lielāks kustību diapazons, kam seko 1. un 2. tips vai klasiskais, kura izmaiņas dod I tipa kolagēnu un IV tipa un kas vairāk ietekmē ādas struktūru.

4. vai asinsvadu tips ir retāk sastopams nekā iepriekšējie, un tas notiek III tipa kolagēna izmaiņu dēļ, kas ietekmē asinsvadus un orgānus, kas var ļoti viegli plīst.

Kāda ir diagnoze

Lai noteiktu diagnozi, vienkārši veiciet fizisku eksāmenu un novērtējiet locītavu stāvokli. Turklāt ārsts var veikt arī ģenētisko pārbaudi un ādas biopsiju, lai noteiktu mainītu kolagēna šķiedru klātbūtni.

Kā tiek veikta ārstēšana

Ehlers-Danlos sindroms nav izārstējams, taču ārstēšana var palīdzēt mazināt simptomus un novērst slimības komplikācijas. Ārsts var izrakstīt pretsāpju līdzekļus, piemēram, paracetamolu, ibuprofēnu vai naproksēnu, lai mazinātu sāpes, un zāles asinsspiediena pazemināšanai, jo asinsvadu sienas ir vājākas un ir jāsamazina spēks, ar kuru asinis iziet.

Turklāt fizikālā terapija ir arī ļoti svarīga, jo tā palīdz stiprināt muskuļus un stabilizēt locītavas.

Smagākos gadījumos, kad nepieciešams salabot bojāto locītavu, kurā plīst asinsvads vai orgāns, var būt nepieciešama operācija.