Kas ir primārā progresējošā MS?

Saturs

• Citi MS veidi
• Kāda ir PPMS prognoze?
• PPMS pret SPMS
• PPMS pret RRMS
• Kādi ir PPMS simptomi?
• Kas izraisa PPMS?
• Kā tiek diagnosticēta PPMS?
• Kā ārstē PPMS?
• Kādas dzīvesveida izmaiņas palīdz ar PPMS?
• PPMS modifikatori
• Atbalsts
• Outlook
• Līdzņemšana

Multiplā skleroze (MS) ir hronisks autoimūns traucējums, kas ietekmē redzes nervus, muguras smadzenes un smadzenes.

Cilvēkiem, kuriem diagnosticēta MS, bieži ir ļoti atšķirīga pieredze. Tas jo īpaši attiecas uz tiem, kuriem diagnosticēta primārā progresējošā multiplā skleroze (PPMS), kas ir viens no retākajiem MS veidiem.

PPMS ir unikāls MS veids. Tas neietver tik daudz iekaisumu kā MS formas, kas atkārtojas.

Galvenos PPMS simptomus izraisa nervu bojājumi. Šie simptomi rodas tāpēc, ka nervi nespēj pareizi nosūtīt un saņemt ziņojumus viens otram.

Ja jums ir PPMS, ir vairāk staigāšanas traucējumu gadījumu nekā citi simptomi, salīdzinot ar cilvēkiem, kuriem ir cita veida MS.

PPMS nav ļoti izplatīta. Tas ietekmē apmēram 10 līdz 15 procentus no tiem, kuriem diagnosticēta MS. PPMS progresē no brīža, kad pamanāt savus pirmos (primāros) simptomus.

Dažiem MS tipiem ir akūtu recidīvu un remisiju periodi. Bet PPMS simptomi laika gaitā kļūst pamanāmāki lēnām, bet vienmērīgi. Cilvēkiem ar PPMS var būt arī recidīvi.

PPMS izraisa arī neiroloģisko funkciju samazināšanos daudz ātrāk nekā citiem MS tipiem. Bet PPMS smagums un tā attīstības ātrums ir atkarīgs no katra gadījuma.

Daži cilvēki, iespējams, turpināja PPMS, kas kļūst smagāka. Citiem var būt vienmērīgi periodi bez simptomu uzliesmojumiem vai pat nelielu uzlabojumu periodi.

Cilvēki, kuriem kādreiz diagnosticēta progresējoši recidivējoša MS (PRMS), tagad tiek uzskatīti par primāri progresējošiem.

Citi MS veidi

Pārējie MS veidi ir:

• klīniski izolēts sindroms (NVS)
• recidivējoša-remitējoša MS (RRMS)
• sekundārā progresējošā MS (SPMS)

Šos veidus, ko sauc arī par kursiem, nosaka pēc tā, kā tie ietekmē jūsu ķermeni.

Katram veidam ir atšķirīga ārstēšana, un daudzas terapijas pārklājas. Viņu simptomu smagums un ilgtermiņa perspektīvas arī būs atšķirīgas.

CIS ir nesen definēts MS tips. NVS notiek, ja jums ir viens neiroloģisku simptomu periods, kas ilgst vismaz 24 stundas.

Kāda ir PPMS prognoze?

PPM prognoze visiem ir atšķirīga un neparedzama.

Simptomi laika gaitā var kļūt pamanāmāki, it īpaši, kad jūs vecāks un sākat zaudēt noteiktas funkcijas orgānos, piemēram, urīnpūslī, zarnās un dzimumorgānos, vecuma un PPMS dēļ.

PPMS pret SPMS

Šeit ir galvenās atšķirības starp PPMS un SPMS:

• SPMS bieži sākas kā RRMS diagnoze, kas laika gaitā kļūst arvien smagāka bez remisijas vai simptomu uzlabošanās.
• SPMS vienmēr ir MS diagnozes otrais posms, savukārt RRMS pati par sevi ir sākotnējā diagnoze.

PPMS pret RRMS

Šeit ir galvenās atšķirības starp PPMS un RRMS:

• RRMS ir visizplatītākais MS veids (apmēram 85 procenti diagnožu), savukārt PPMS ir viens no retākajiem.
• RRMS sievietēm ir divas līdz trīs reizes biežāk nekā vīriešiem.
• Jaunu simptomu epizodes biežāk sastopamas RRMS nekā PPMS.
• Remisijas laikā RRMS gadījumā jūs vispār nevarat pamanīt simptomus vai arī jums var būt tikai daži simptomi, kas nav tik smagi.
• Parasti smadzeņu MRI ar RRMS parādās vairāk smadzeņu bojājumu nekā ar PPMS, ja tos neārstē.
• RRMS mēdz diagnosticēt daudz agrāk nekā PPMS, ap 20. un 30. gadiem, atšķirībā no 40. un 50. gadiem ar PPMS.

Kādi ir PPMS simptomi?

PPMS ietekmē visus atšķirīgi.

Bieži agrīni PPMS simptomi ir kāju vājums un grūtības staigāt. Šie simptomi parasti kļūst pamanāmāki 2 gadu laikā.

Citi slimības raksturīgie simptomi ir:

• stīvums kājās
• problēmas ar līdzsvaru
• sāpes
• vājums un nogurums
• problēmas ar redzi
• urīnpūšļa vai zarnu disfunkcija
• depresija
• nogurums
• nejutīgums un / vai tirpšana dažādās ķermeņa daļās

Kas izraisa PPMS?

Precīzs PPMS cēlonis un MS kopumā nav zināms.

Visizplatītākā teorija ir tāda, ka MS sākas, kad imūnsistēma sāk uzbrukt jūsu centrālajai nervu sistēmai. Tā rezultātā tiek zaudēts mielīns, aizsargājošs apvalks ap nerviem jūsu centrālajā nervu sistēmā.

Kaut arī ārsti neuzskata, ka PPMS var būt iedzimta, tam var būt ģenētiska sastāvdaļa. Daži uzskata, ka to var izraisīt vīruss vai toksīns vidē, kas kombinācijā ar ģenētisku noslieci var palielināt MS attīstības risku.

Kā tiek diagnosticēta PPMS?

Cieši sadarbojieties ar savu ārstu, lai palīdzētu diagnosticēt, kurš no četriem MS veidiem var būt jums.

Katram MS veidam ir atšķirīga perspektīva un atšķirīgas ārstēšanas vajadzības. Nav īpaša testa, kas nodrošinātu PPMS diagnozi.

Ārstiem bieži ir grūtības diagnosticēt PPMS, salīdzinot ar cita veida MS un citiem progresējošiem apstākļiem.

Tas ir tāpēc, ka neiroloģiskajam jautājumam jābūt progresējošam 1 vai 2 gadus, lai kāds varētu saņemt stingru PPMS diagnozi.

Citi apstākļi ar simptomiem, kas līdzīgi PPMS, ir šādi:

• iedzimts stāvoklis, kas izraisa stīvas, vājas kājas
• vitamīna B-12 deficīts, kas izraisa līdzīgus simptomus
• Laima slimība
• vīrusu infekcijas, piemēram, cilvēka T-šūnu leikēmijas 1. tipa vīruss (HTLV-1)
• artrīta formas, piemēram, mugurkaula artrīts
• audzējs muguras smadzeņu tuvumā

Lai diagnosticētu PPMS, ārsts var:

• novērtējiet savus simptomus
• pārskatiet savu neiroloģisko vēsturi
• veiciet fizisku pārbaudi, koncentrējoties uz muskuļiem un nerviem
• veiciet smadzeņu un muguras smadzeņu MRI skenēšanu
• veic jostas punkciju, lai pārbaudītu, vai mugurkaula šķidrumā nav MS pazīmju
• veikt ierosinātos potenciālos (EP) testus, lai noteiktu konkrētu MS tipu; EP testi stimulē maņu nervu ceļus, lai noteiktu smadzeņu elektrisko aktivitāti

Kā ārstē PPMS?

Okrelizumabs (Ocrevus) ir vienīgā Pārtikas un zāļu pārvaldes (FDA) apstiprināta zāle PPMS ārstēšanai. Tas palīdz ierobežot nervu deģenerāciju.

Dažas zāles ārstē specifiskus PPMS simptomus, piemēram:

• muskuļu sasprindzinājums
• sāpes
• nogurums
• urīnpūšļa un zarnu problēmas.

FDA ir apstiprinājusi daudzas slimības modificējošas terapijas (DMT) un steroīdus MS recidivējošām formām.

Šie DMT īpaši neārstē PPMS.

PPMS tiek izstrādātas vairākas jaunas ārstēšanas metodes, lai palīdzētu mazināt iekaisumu, kas īpaši uzbrūk jūsu nerviem.

Daži no tiem arī palīdz novērst bojājumus un novērst procesus, kas ietekmē jūsu nervus. Šīs ārstēšanas metodes var palīdzēt atjaunot mielīnu ap nerviem, kurus sabojājusi PPMS.

Japānā jau vairāk nekā 20 gadus astmas ārstēšanai tiek izmantota viena terapija, ibudilasts, un tai var būt zināma spēja ārstēt iekaisumu PPMS.

Cita ārstēšana, ko sauc par masitinibu, ir izmantota alerģiju gadījumā, mērķtiecīgi izmantojot masas šūnas, kas saistītas ar alerģiskām reakcijām, un tas liecina arī par PPMS ārstēšanu.

Ir svarīgi atzīmēt, ka šīs divas ārstēšanas metodes joprojām ir ļoti agrīnas izstrādes un izpētes stadijā.

Kādas dzīvesveida izmaiņas palīdz ar PPMS?

Cilvēki ar PPMS var mazināt simptomus, vingrojot un izstiepjot, lai:

• palieciet pēc iespējas mobilāks
• ierobežojiet svara pieaugumu
• palielināt enerģijas līmeni

Šeit ir dažas citas darbības, kuras varat veikt, lai pārvaldītu savus PPMS simptomus un saglabātu dzīves kvalitāti:

• Ēd veselīgu un barojošu diētu.
• Palieciet pēc regulāra miega grafika.
• Dodieties uz fizisko vai darba terapiju, kas var iemācīt jums stratēģijas mobilitātes palielināšanai un simptomu pārvaldībai.

PPMS modifikatori

Lai raksturotu PPMS laika gaitā, tiek izmantoti četri modifikatori:

• Aktīvs ar progresēšanu: PPMS ar simptomu un recidīvu pasliktināšanos vai ar jaunu MRI darbību; pieaugs arī invaliditāte
• Aktīvs bez progresēšanas: PPMS ar recidīviem vai MRI aktivitāti, bet nepalielinās invaliditāte
• Neaktīvs ar progresēšanu: PPMS bez recidīviem vai MRI aktivitātes, bet ar pieaugošu invaliditāti
• Nav aktīvs bez progresēšanas: PPMS bez recidīviem, MRI aktivitātes vai pieaugošas invaliditātes

Galvenā PPMS iezīme ir remisiju trūkums.

Pat ja persona ar PPMS redz, ka viņu simptomi apstājas - tas nozīmē, ka viņiem nav slimības aktivitātes pasliktināšanās vai invaliditātes palielināšanās, viņu simptomi faktiski neuzlabojas. Izmantojot šo MS formu, cilvēki neatgūst funkcijas, kuras viņi, iespējams, ir zaudējuši.

Atbalsts

Ja dzīvojat ar PPMS, ir svarīgi atrast atbalsta avotus. Ir iespējas meklēt atbalstu individuāli vai plašākā dalībvalstu sabiedrībā.

Dzīve ar hroniskām slimībām var izraisīt emocionālu nodevu. Ja jūs nepārtraukti jūtat skumjas, dusmas, skumjas vai citas smagas emocijas, informējiet par to savu ārstu. Viņi var jūs nosūtīt pie garīgās veselības speciālista, kurš var palīdzēt.

Jūs varat arī pats meklēt garīgās veselības speciālistu. Piemēram, Amerikas Psihologu asociācija piedāvā meklēšanas rīku, lai atrastu psihologus visā ASV. MentalHealth.gov piedāvā arī palīdzības nodošanu ārstēšanai.

Jums var būt noderīgi runāt ar citiem cilvēkiem, kuri dzīvo ar MS. Apsveriet iespēju izpētīt atbalsta grupas tiešsaistē vai klātienē.

Nacionālā multiplās sklerozes biedrība piedāvā pakalpojumu, kas palīdzēs jums atrast vietējās atbalsta grupas jūsu reģionā. Viņiem ir arī vienādranga savienojuma programma, kuru vada apmācīti brīvprātīgie, kas dzīvo kopā ar MS.

Outlook

Regulāri pierakstieties pie sava ārsta, ja Jums ir PPMS, pat ja jums kādu laiku nav bijuši nekādi simptomi, īpaši, ja simptomu epizode jūsu dzīvē ir vairāk pamanāma.

Izmantojot PPMS, ir iespējama augsta dzīves kvalitāte, ja vien strādājat ar savu ārstu, lai noskaidrotu labākās ārstēšanas metodes, kā arī dzīvesveida un uztura izmaiņas, kas jums der.

Līdzņemšana

PPMS nav iespējams izārstēt, taču ārstēšana ir atšķirīga. Lai gan stāvoklis ir progresējošs, cilvēkiem var būt laika periodi, kad simptomi aktīvi nepasliktinās.

Ja jūs dzīvojat ar PPMS, ārsts ieteiks ārstēšanas plānu, pamatojoties uz simptomiem un vispārējo veselību.

Veselīga dzīvesveida paradumu veidošana un uzturēšana savienojumā ar atbalsta avotiem var arī palīdzēt saglabāt dzīves kvalitāti un vispārējo labsajūtu.