Plaušu veno-okluzīva slimība

Plaušu veno-okluzīva slimība (PVOD) ir ļoti reta slimība. Tas noved pie paaugstināta asinsspiediena plaušu artērijās (plaušu hipertensija).

Vairumā gadījumu PVOD cēlonis nav zināms. Augsts asinsspiediens rodas plaušu artērijās. Šīs plaušu artērijas ir tieši saistītas ar sirds labo pusi.

Stāvoklis var būt saistīts ar vīrusu infekciju. Tas var rasties kā dažu slimību, piemēram, vilkēdes vai kaulu smadzeņu transplantācijas, komplikācija.

Traucējumi visbiežāk sastopami bērniem un jauniešiem. Tā kā slimība pasliktinās, tā izraisa:

• Sašaurinātas plaušu vēnas
• Plaušu artērijas hipertensija
• Sastrēgumi un plaušu pietūkums

Iespējamie PVOD riska faktori ir:

• Slimības ģimenes vēsture
• Smēķēšana
• Iedarbība ar tādām vielām kā trihloretilēns vai ķīmijterapijas zāles
• Sistēmiskā skleroze (autoimūnas ādas slimības)

Simptomi var būt šādi:

• Elpas trūkums
• Sauss klepus
• Nogurums pēc piepūles
• Ģībonis
• Asins klepus
• Elpošanas grūtības, guļot plakaniski

Veselības aprūpes sniedzējs jūs pārbaudīs un jautās par jūsu medicīnisko vēsturi un simptomiem.

Eksāmens var atklāt:

• Palielināts spiediens kakla vēnās
• Pirkstu nūjošana
• Zilgana ādas krāsa skābekļa trūkuma dēļ (cianoze)
• Kāju pietūkums

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var dzirdēt patoloģiskas sirds skaņas, klausoties krūtīs un plaušās ar stetoskopu.

Var veikt šādus testus:

• Arteriālās asins gāzes
• Asins oksimetrija
• Krūškurvja rentgenogrāfija
• Krūškurvja CT
• Sirds kateterizācija
• Plaušu funkcijas testi
• Ehokardiogramma
• Plaušu biopsija

Pašlaik nav zināma efektīva medicīniskā ārstēšana. Tomēr dažiem cilvēkiem var būt noderīgas šādas zāles:

• Zāles, kas paplašina asinsvadus (vazodilatatori)
• Zāles, kas kontrolē imūnsistēmas reakciju (piemēram, azatioprīns vai steroīdi)

Var būt nepieciešama plaušu transplantācija.

Rezultāts zīdaiņiem bieži ir ļoti slikts, izdzīvošanas līmenis ir tikai dažas nedēļas. Izdzīvošana pieaugušajiem var būt no mēnešiem līdz dažiem gadiem.

PVOD komplikācijas var ietvert:

• Apgrūtināta elpošana, kas pasliktinās, arī naktī (miega apnoja)
• Plaušu hipertensija
• Labās puses sirds mazspēja (cor pulmonale)

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums ir šī traucējuma simptomi.

Plaušu vazoklusējošā slimība

• Elpošanas sistēmas

Zods K, Channelick RN. Plaušu hipertensija. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD un citi, eds. Mareja un Nadela elpošanas medicīnas mācību grāmata. 6. izdev.Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 58. nodaļa.

Churg A, Wright JL. Plaušu hipertensija. In: Leslie KO, Wick MR, red. Praktiskā plaušu patoloģija: diagnostiskā pieeja. 3. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 12. nodaļa.

Mclaughlin VV, Humbert M. Plaušu hipertensija. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunvaldes sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 85. nodaļa.