Klippel-Trenaunay sindroms

Klippel-Trenaunay sindroms (KTS) ir reta slimība, kas parasti ir dzimšanas brīdī. Sindroms bieži ietver portvīna traipus, kaulu un mīksto audu pārmērīgu augšanu un varikozas vēnas.

Lielākā daļa KTS gadījumu notiek bez skaidra iemesla. Tomēr tiek uzskatīts, ka daži gadījumi tiek nodoti ģimenēm (mantoti).

KTS simptomi ir:

• Daudzi portvīna traipi vai citas asinsvadu problēmas, tostarp tumši plankumi uz ādas
• Varikozas vēnas (var novērot agrā zīdaiņa vecumā, bet biežāk tās novēro vēlāk bērnībā vai pusaudža gados)
• Nestabila gaita ekstremitāšu garuma starpības dēļ (iesaistītā ekstremitāte ir garāka)
• Kaulu, vēnu vai nervu sāpes

Citi iespējamie simptomi:

• Asiņošana no taisnās zarnas
• Asinis urīnā

Cilvēkiem ar šo stāvokli var būt pārmērīga kaulu un mīksto audu augšana. Tas notiek visbiežāk kājās, bet tas var ietekmēt arī rokas, seju, galvu vai iekšējos orgānus.

Lai noskaidrotu ķermeņa stāvokļa izmaiņas šī stāvokļa dēļ, var izmantot dažādas attēlveidošanas metodes. Tie arī palīdz izlemt ārstēšanas plānu. Tie var ietvert:

• MRA
• Endoskopiskā termiskās ablācijas terapija
• Rentgens
• CT skenēšana vai CT venogrāfija
• MRI
• Krāsu dupleksā ultrasonogrāfija

Ultraskaņa grūtniecības laikā var palīdzēt diagnosticēt stāvokli.

Šādas organizācijas sniedz papildu informāciju par KTS:

• Klippel-Trenaunay sindroma atbalsta grupa - k-t.org
• Asinsvadu dzimumzīmju fonds - www.birthmark.org

Lielākajai daļai cilvēku ar KTS veicas labi, lai gan stāvoklis var ietekmēt viņu izskatu. Dažiem cilvēkiem no stāvokļa ir psiholoģiskas problēmas.

Dažreiz vēderā var būt patoloģiski asinsvadi, kas, iespējams, būs jāizvērtē.

Klippel-Trenaunay-Weber sindroms; KTS; Angio-osteohipertrofija; Hemangiectasia hypertrophicans; Nevus verucosus hypertrophicans; Kapilāru-limfato-vēnu malformācija (CLVM)

Grīns AK, Mullikena JB. Asinsvadu anomālijas. In: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, red. Plastiskā ķirurģija: 3. sējums: galvaskausa, galvas un kakla ķirurģija un bērnu plastiskā ķirurģija. 4. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 39. nodaļa.

K-T atbalsta grupas vietne. Klippel-Trenaunaysyndrome (KTS) klīniskās prakses vadlīnijas. k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Atjaunināts 2016. gada 6. janvārī. Piekļuve 2019. gada 5. novembrim.

Longman RE. Klippel-Trenaunay-Weber sindroms. In: Copel JA, D’Alton ME, Feltovičs H un citi, eds. Dzemdību attēlveidošana. 2. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 131. nodaļa.

Makormiks AA, Grundvalds LJ. Asinsvadu anomālijas. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, red. Zitelli un Deivisa bērnu fiziskās diagnostikas atlants. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 10. nodaļa.