Akromegālija

Akromegālija ir stāvoklis, kad organismā ir pārāk daudz augšanas hormona (GH).

Akromegālija ir reta slimība. Tas rodas, kad hipofīze rada pārāk daudz augšanas hormona. Hipofīze ir mazs endokrīnais dziedzeris, kas piestiprināts smadzeņu apakšā. Tas kontrolē, ražo un atbrīvo vairākus hormonus, ieskaitot augšanas hormonu.

Parasti hipofīzes bezvēža (labdabīgs) audzējs izdala pārāk daudz augšanas hormona. Retos gadījumos hipofīzes audzēji var būt iedzimti.

Bērniem pārāk daudz GH izraisa gigantismu, nevis akromegāliju.

Akromegālijas simptomi var būt šādi:

• Ķermeņa smarža
• Asinis izkārnījumos
• Karpālā tuneļa sindroms
• Samazināts muskuļu spēks (vājums)
• Samazināta perifēra redze
• Viegls nogurums
• Pārmērīgs augstums (kad liekā GH ražošana sākas bērnībā)
• Pārmērīga svīšana
• Galvassāpes
• Sirds palielināšanās, kas var izraisīt ģīboni
• Aizsmakums
• Žokļa sāpes
• Locītavu sāpes, ierobežota locītavu kustība, kaulu zonu pietūkums ap locītavu
• Lieli sejas kauli, liels žoklis un mēle, plaši izvietoti zobi
• Lielas kājas (apavu izmēra maiņa), lielas rokas (gredzena vai cimdu izmēra maiņa)
• Lieli dziedzeri ādā (tauku dziedzeri), kas izraisa taukainu ādu, sabiezē ādu, ādas etiķetes (izaugumi)
• Miega apnoja
• Paplašināti pirksti vai pirksti ar pietūkumu, apsārtumu un sāpēm

Citi simptomi, kas var rasties ar šo slimību:

• Resnās zarnas polipi
• Pārmērīga matu augšana sievietēm (hirsutisms)
• Augsts asinsspiediens
• 2. tipa cukura diabēts
• Vairogdziedzera palielināšanās
• Svara pieaugums

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku pārbaudi un jautās par jūsu simptomiem.

Lai apstiprinātu akromegālijas diagnozi un pārbaudītu komplikācijas, var noteikt šādus testus:

• Glikozes līmenis asinīs
• Augšanas hormona un augšanas hormona nomākšanas tests
• Insulīnam līdzīgais augšanas faktors 1 (IGF-1)
• Prolaktīns
• Mugurkaula rentgens
• Smadzeņu, tostarp hipofīzes, MRI
• Ehokardiogramma
• Kolonoskopija
• Miega pētījums

Var noteikt citus testus, lai pārbaudītu, vai pārējā hipofīze darbojas normāli.

Operācija hipofīzes audzēja noņemšanai, kas izraisa šo stāvokli, bieži izlabo patoloģisko GH. Dažreiz audzējs ir pārāk liels, lai to pilnībā noņemtu, un akromegālija netiek izārstēta. Šajā gadījumā akromegālijas ārstēšanai var izmantot zāles un staru terapiju (staru terapiju).

Daži cilvēki ar audzējiem, kurus ir pārāk sarežģīti noņemt ar ķirurģisku iejaukšanos, operācijas vietā tiek ārstēti ar zālēm. Šīs zāles var bloķēt GH veidošanos no hipofīzes vai novērst GH darbību citās ķermeņa daļās.

Pēc ārstēšanas jums regulāri jāapmeklē pakalpojumu sniedzējs, lai pārliecinātos, ka hipofīze darbojas normāli un ka akromegālija neatgriežas. Ieteicams veikt ikgadēju novērtēšanu.

Šie resursi var sniegt papildu informāciju par akromegāliju:

• Nacionālais diabēta, gremošanas un nieru slimību institūts - www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/acromegaly
• Nacionālā reto slimību organizācija - rarediseases.org/rare-diseases/acromegaly

Hipofīzes operācija ir veiksmīga lielākajai daļai cilvēku, atkarībā no audzēja lieluma un neiroķirurga pieredzes ar hipofīzes audzējiem.

Bez ārstēšanas simptomi pasliktināsies. Var rasties tādi apstākļi kā augsts asinsspiediens, diabēts un sirds slimības.

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja:

• Jums ir akromegālijas simptomi
• Jūsu simptomi neuzlabojas, ārstējoties

Akromegāliju nevar novērst. Agrīna ārstēšana var novērst slimības pasliktināšanos un palīdzēt izvairīties no komplikācijām.

Somatotrofas adenoma; Augšanas hormona pārpalikums; Augšanas hormona sekrēcija hipofīzes adenomu; Hipofīzes gigants (bērnībā)

• Endokrīnās dziedzeri

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S et al. Akromegālija: endokrīnās sabiedrības klīniskās prakses vadlīnijas. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Kleins I. Endokrīnās sistēmas traucējumi un sirds un asinsvadu slimības. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, red. Braunvaldes sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 10. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2015. gads: 81. nodaļa.

Melmeds S. Akromegālija. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM un citi, eds. Endokrinoloģija: pieaugušajiem un bērniem. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 12. nodaļa.