Hemohromatoze

Hemohromatoze ir stāvoklis, kad organismā ir pārāk daudz dzelzs. To sauc arī par dzelzs pārslodzi.

Hemohromatoze var būt ģenētisks traucējums, kas nodots ģimenēm.

• Cilvēki ar šāda veida gremošanas traktu absorbē pārāk daudz dzelzs. Ķermenī uzkrājas dzelzs. Aknas, sirds un aizkuņģa dziedzeris ir kopīgi orgāni, kur uzkrājas dzelzs.
• Tas ir dzimšanas brīdī, bet to var diagnosticēt ne gadiem ilgi.

Hemohromatoze var rasties arī:

• Citi asins traucējumi, piemēram, talasēmija vai noteiktas anēmijas. Pārāk daudz asins pārliešanas laika gaitā var izraisīt dzelzs pārslodzi.
• Ilgstoša alkohola lietošana un citi veselības apstākļi.

Šis traucējums ietekmē vairāk vīriešu nekā sievietes. Tas ir izplatīts baltajiem cilvēkiem, kas cēlušies no Ziemeļeiropas.

Simptomi var būt šādi:

• Sāpes vēderā
• Nogurums, enerģijas trūkums, nespēks
• Vispārēja ādas krāsas tumšāka (bieži dēvēta par bronzējošu)
• Locītavu sāpes
• Ķermeņa matu izkrišana
• Dzimumtieksmes zudums
• Svara zudums

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisko eksāmenu. Tas var liecināt par aknu un liesas pietūkumu un ādas krāsas izmaiņām.

Asins analīzes var palīdzēt noteikt diagnozi. Testi var ietvert:

• Feritīna līmenis
• Dzelzs līmenis
• Transferrīna piesātinājuma procents (augsts)
• Ģenētiskā pārbaude

Citi testi var ietvert:

• Glikozes līmenis asinīs
• Alfa fetoproteīns
• Ehokardiogramma, lai pārbaudītu sirds darbību
• Elektrokardiogramma (EKG), lai apskatītu sirds elektrisko aktivitāti
• Attēlu testi, piemēram, datortomogrāfija, MRI un ultraskaņa
• Aknu funkcijas testi

Nosacījumu var apstiprināt ar aknu biopsiju vai ģenētisko testēšanu. Ja tiek apstiprināts ģenētiskais defekts, var izmantot citus asins testus, lai noskaidrotu, vai citiem ģimenes locekļiem ir dzelzs pārslodzes risks.

Ārstēšanas mērķis ir noņemt lieko dzelzi no ķermeņa un ārstēt visus orgānu bojājumus.

Procedūra, ko sauc par flebotomiju, ir labākā metode dzelzs pārpalikuma noņemšanai no ķermeņa:

• Katru nedēļu no ķermeņa tiek izņemts puslitrs asiņu, līdz ķermeņa dzelzs krājumi ir iztukšoti. Tas var aizņemt vairākus mēnešus.
• Pēc tam procedūru var veikt retāk, lai uzturētu normālu dzelzs uzglabāšanu.

Kāpēc procedūra ir nepieciešama, ir atkarīgs no simptomiem un hemoglobīna un seruma feritīna līmeņa un no tā, cik daudz dzelzs jūs lietojat uzturā.

Tiks ārstētas citas veselības problēmas, piemēram, diabēts, samazināts testosterona līmenis vīriešiem, artrīts, aknu mazspēja un sirds mazspēja.

Ja jums tiek diagnosticēta hemohromatoze, jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt diētu, lai samazinātu dzelzs absorbcijas daudzumu caur gremošanas traktu. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt:

• Nelietojiet alkoholu, īpaši, ja Jums ir aknu bojājumi.
• Nelietojiet dzelzs tabletes vai vitamīnus, kas satur dzelzi.
• Nelietojiet traukus no dzelzs.
• Ierobežojiet pārtikas produktus, kas bagātināti ar dzelzi, piemēram, 100% ar dzelzi bagātinātas brokastu pārslas.

Neārstēta dzelzs pārslodze var izraisīt aknu bojājumus.

Papildu dzelzs var uzkrāties arī citās ķermeņa vietās, ieskaitot vairogdziedzeri, sēkliniekus, aizkuņģa dziedzeri, hipofīzi, sirdi vai locītavas. Agrīna ārstēšana var palīdzēt novērst tādas komplikācijas kā aknu slimības, sirds slimības, artrīts vai diabēts.

Cik labi jūs darāt, ir atkarīgs no orgānu bojājumu apjoma. Daži orgānu bojājumi var tikt novērsti, ja agri tiek konstatēta hemohromatoze un agresīvi tiek ārstēta ar flebotomiju.

Komplikācijas ietver:

• Aknu ciroze
• Aknu mazspēja
• Aknu vēzis

Slimība var izraisīt:

• Artrīts
• Diabēts
• Sirds problēmas
• Palielināts noteiktu baktēriju infekciju risks
• Sēklinieku atrofija
• Ādas krāsa mainās

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja attīstās hemohromatozes simptomi.

Zvaniet uz tikšanos ar savu pakalpojumu sniedzēju (skrīningam), ja ģimenes loceklim ir diagnosticēta hemohromatoze.

Pārbaudot ģimenes locekļus personai, kurai diagnosticēta hemohromatoze, slimība var tikt atklāta agri, lai ārstēšanu varētu sākt, pirms orgānu bojājumi ir radušies citiem skartajiem radiniekiem.

Dzelzs pārslodze; Asins pārliešana - hemohromatoze

• Hepatomegālija

Bacon BR, Fleming RE. Hemohromatoze. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger un Fordtran kuņģa-zarnu trakta un aknu slimības: patofizioloģija / diagnostika / vadība. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2021. gads: 75. nodaļa.

Brittenham GM. Dzelzs homeostāzes traucējumi: dzelzs deficīts un pārslodze. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE un citi, eds. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018: 36. nodaļa.