IgA vaskulīts - Henoha-Šēnleina purpura

IgA vaskulīts ir slimība, kas saistīta ar purpursarkaniem plankumiem uz ādas, sāpēm locītavās, kuņģa un zarnu trakta problēmām un glomerulonefrītu (nieru darbības traucējumu veidu). Tas ir pazīstams arī kā Henoh-Schönlein purpura (PA).

IgA vaskulītu izraisa patoloģiska imūnsistēmas reakcija. Rezultāts ir iekaisums ādas mikroskopiskajos asinsvados. Var tikt ietekmēti arī asinsvadi locītavās, nierēs vai zarnās. Nav skaidrs, kāpēc tas notiek.

Sindromu galvenokārt novēro bērniem vecumā no 3 līdz 15 gadiem, bet tas var novērot pieaugušos. Tas ir biežāk sastopams zēniem nekā meitenēm. Daudziem cilvēkiem, kuriem attīstījās šī slimība, iepriekšējās nedēļās bija augšējo elpceļu infekcija.

IgA vaskulīta simptomi un pazīmes var būt:

• Violetas plankumi uz ādas (purpura). Tas notiek gandrīz visiem bērniem ar šo slimību. Visbiežāk tas notiek pāri sēžamvietai, apakšstilbiem un elkoņiem.
• Sāpes vēderā.
• Locītavu sāpes.
• Patoloģisks urīns (var nebūt simptomu).
• Caureja, dažreiz asiņaina.
• Nātrene vai angioneirotiskā tūska.
• Slikta dūša un vemšana.
• Zēnu maisiņā pietūkums un sāpes.
• Galvassāpes.

Veselības aprūpes sniedzējs aplūkos jūsu ķermeni un ādu. Fiziskais eksāmens parādīs ādas čūlas (purpura, bojājumi) un locītavu maigumu.

Testi var ietvert:

• Urīna analīze jāveic visos gadījumos.
• Pilnīga asins analīze. Trombocītiem vajadzētu būt normāliem.
• Koagulācijas testi: tiem jābūt normāliem.
• Ādas biopsija, īpaši pieaugušajiem.
• Asins analīzes, lai meklētu citus asinsvadu iekaisuma cēloņus, piemēram, sistēmisku sarkanās vilkēdes, ar ANCA saistītu vaskulītu vai hepatītu.
• Pieaugušajiem jāveic nieru biopsija.
• Vēdera attēlveidošanas testi, ja ir sāpes.

Nav īpašas ārstēšanas. Lielākā daļa gadījumu izzūd paši. Locītavu sāpes var uzlaboties, lietojot NPL, piemēram, naproksēnu. Ja simptomi neizzūd, jums var ordinēt kortikosteroīdu zāles, piemēram, prednizonu.

Visbiežāk slimība pati par sevi uzlabojas. Divām trešdaļām bērnu ar IgA vaskulītu ir tikai viena epizode. Trešdaļai bērnu ir vairāk epizožu. Cilvēkiem pēc epizodēm 6 mēnešus jāveic cieša medicīniska novērošana, lai meklētu nieru slimības pazīmes. Pieaugušajiem ir lielāks hroniskas nieru slimības attīstības risks.

Komplikācijas var ietvert:

• Asiņošana ķermeņa iekšienē
• Zarnu bloķēšana (bērniem)
  
• Nieru problēmas (retos gadījumos)

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja:

• Jums attīstās IgA vaskulīta simptomi, un tie ilgst vairāk nekā dažas dienas.
• Pēc epizodes jums ir krāsains urīns vai mazs urīna daudzums.

Imūnglobulīna A vaskulīts; Leikocitoklastiskais vaskulīts; Henoh-Schönlein purpura; PA

• Henoch-Schonlein purpura uz apakšstilbiem
• Henoh-Schonlein purpura
• Henoh-Schonlein purpura
• Henohs-Šonleins purpura
• Henoch-Schonlein purpura uz zīdaiņa pēdas
• Henoch-Schonlein purpura uz zīdaiņa kājām
• Henoch-Schonlein purpura uz zīdaiņa kājām
• Henoch-Schonlein purpura uz kājām

Arntfield RT, Hicks CM. Sistēmiskā sarkanā vilkēde un vaskulitīdi. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, red. Rosena ārkārtas medicīna: koncepcijas un klīniskā prakse. 9. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018: 108. nodaļa.

Dinulos JGH. Paaugstinātas jutības sindromi un vaskulīts. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, red. Ādas slimība: diagnostika un ārstēšana. 4. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 11. nodaļa.

Feehally J, FLoege J. imūnglobulīna A nefropātija un IgA vaskulīts (Henoch-Schönlein purpura). In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Visaptveroša klīniskā nefroloģija. 6. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 23. nodaļa.

Hāns D, Hodsons, Willis NS, Kreigs JC. Iejaukšanās nieru slimību profilaksei un ārstēšanai Henoh-Schönlein purpura (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J un citi. Salīdzinājums starp Henoh-Schönlein purpura nefrītu pieaugušajiem un bērniem. Pediatr Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patersons JW. Vaskulopātiskās reakcijas modelis. In: Patterson JW, ed. Weedon’s ādas patoloģija. 4. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjers Čērčils Livingstons; 2016. gads: 8. nodaļa.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR un citi. Ādas vaskulīta nomenklatūra: Dermatoloģiskais papildinājums 2012. gada pārskatītajai Starptautiskās Chapel Hill konsensa konferences Vasculitides nomenklatūrai. Artrīts Reimatols. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.