Polimiozīts - pieaugušais

Polimiozīts un dermatomiozīts ir reti sastopamas iekaisuma slimības. (Nosacījumu sauc par dermatomiozītu, ja tas attiecas uz ādu.) Šīs slimības izraisa muskuļu vājumu, pietūkumu, maigumu un audu bojājumus. Viņi ir daļa no lielākas slimību grupas, ko sauc par miopātijām.

Polimiozīts ietekmē skeleta muskuļus. To sauc arī par idiopātisku iekaisuma miopātiju. Precīzs cēlonis nav zināms, bet tas var būt saistīts ar autoimūnu reakciju vai infekciju.

Polimiozīts var skart cilvēkus jebkurā vecumā. Tas ir visizplatītākais pieaugušajiem vecumā no 50 līdz 60 gadiem un vecākiem bērniem. Tas skar sievietes divreiz biežāk nekā vīriešus. Tas ir biežāk sastopams afroamerikāņiem nekā baltajiem cilvēkiem.

Polimiozīts ir sistēmiska slimība. Tas nozīmē, ka tas ietekmē visu ķermeni. Muskuļu vājums un maigums var būt polimiozīta pazīmes. Izsitumi ir saistīta stāvokļa, dermatomiozīta, pazīme.

Bieži sastopamie simptomi ir:

• Muskuļu vājums plecos un gurnos. Tas var apgrūtināt roku pacelšanu virs galvas, piecelšanos no sēdus stāvokļa vai kāpšanu pa kāpnēm.
• Rīšanas grūtības.
• Muskuļu sāpes.
• Problēmas ar balsi (ko izraisa vāji rīkles muskuļi).
• Elpas trūkums.

Jums var būt arī:

• Nogurums
• Drudzis
• Locītavu sāpes
• Apetītes zudums
• Rīta stīvums
• Svara zudums
• Ādas izsitumi pirkstu aizmugurē, plakstiņos vai sejā

Testi var ietvert:

• Autoimūnas antivielas un iekaisuma testi
• CPK
• Seruma aldolāze
• Elektromiogrāfija
• Skarto muskuļu MRI
• Muskuļu biopsija
• Mioglobīns urīnā
• EKG
• Krūškurvja rentgena un CT skenēšana
• Plaušu funkcijas testi
• Barības vada norīšanas pētījums
• Miozītam specifiskas un saistītas autoantivielas

Cilvēki ar šo stāvokli arī rūpīgi jānovēro, vai nav vēža pazīmju.

Galvenā ārstēšana ir kortikosteroīdu zāļu lietošana. Zāļu deva tiek lēnām samazināta, uzlabojoties muskuļu spēkam. Tas aizņem apmēram 4 līdz 6 nedēļas. Pēc tam jūs lietosiet nelielu kortikosteroīdu zāļu devu.

Kortikosteroīdu aizstāšanai var izmantot zāles imūnsistēmas nomākšanai. Šīs zāles var ietvert azatioprīnu, metotreksātu vai mikofenolātu.

Attiecībā uz slimību, kas joprojām ir aktīva, neskatoties uz kortikosteroīdiem, intravenozais gamma globulīns ir izmēģināts ar atšķirīgiem rezultātiem. Var izmantot arī bioloģiskās zāles. Rituksimabs, šķiet, ir visdaudzsološākais. Ir svarīgi izslēgt citus apstākļus cilvēkiem, kuri nereaģē uz ārstēšanu. Lai noteiktu šo diagnozi, var būt nepieciešama atkārtota muskuļu biopsija.

Ja stāvoklis ir saistīts ar audzēju, tas var uzlaboties, ja audzējs tiek noņemts.

Atbilde uz ārstēšanu ir atšķirīga, pamatojoties uz komplikācijām. Pēc stāvokļa attīstības 5 gadu laikā var nomirt 1 no 5 cilvēkiem.

Daudzi cilvēki, īpaši bērni, atveseļojas no slimības, un viņiem nav nepieciešama pastāvīga ārstēšana. Tomēr lielākajai daļai pieaugušo slimības kontrolei ir nepieciešami imūnsupresanti.

Neskatoties uz pašreizējo ārstēšanu, cilvēku ar plaušu slimībām ar anti-MDA-5 antivielu izredzes ir sliktas.

Pieaugušajiem nāve var izraisīt:

• Nepietiekams uzturs
• Pneimonija
• Elpošanas mazspēja
• Smags, ilgstošs muskuļu vājums

Galvenie nāves cēloņi ir vēzis un plaušu slimības.

Komplikācijas var ietvert:

• Kalcija nogulsnes skartajos muskuļos, īpaši bērniem ar šo slimību
• Vēzis
• Sirds slimības, plaušu slimības vai vēdera komplikācijas

Zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam, ja Jums ir šī traucējuma simptomi. Ja jums ir elpas trūkums un apgrūtināta rīšana, meklējiet neatliekamo palīdzību.

• Virspusēji priekšējie muskuļi

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N un citi. 2016. gada Amerikas Reimatoloģijas koledža / Eiropas līga pret reimatismu Kritēriji minimālai, mērenai un lielākai klīniskai atbildes reakcijai pieaugušo dermatomiozīta un polimiozīta gadījumā: Starptautiska miozīta novērtēšanas un klīnisko pētījumu grupa / Bērnu reimatoloģijas starptautisko pētījumu organizācijas sadarbības iniciatīva. Artrīts Reimatols. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Iekaisīgas muskuļu slimības. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Iekaisīgas miopātijas. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 269. nodaļa.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Muskuļu un citu miopātiju iekaisuma slimības. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kellija un Firesteina reimatoloģijas mācību grāmata. 10. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 85. nodaļa.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S et al. Anti-aminoacil-transfer RNS synthetase antivielu un ar anti-melanomas diferenciāciju saistītās 5. gēna antivielas saistība ar polimiozīta / dermatomiozīta izraisītas intersticiālas plaušu slimības terapeitisko reakciju Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.