Policistiska nieru slimība

Policistiskā nieru slimība (PKD) ir nieru slimība, kas nodota ģimenēm. Šajā slimībā nierēs veidojas daudzas cistas, izraisot to palielināšanos.

PKD tiek nodots caur ģimenēm (mantots). Divas iedzimtas PKD formas ir autosomāli dominējošas un autosomāli recesīvas.

Cilvēkiem ar PKD ir daudz cistu kopu nierēs. Kas tieši izraisa cistu veidošanos, nav zināms.

PKD ir saistīts ar šādiem nosacījumiem:

• Aortas aneirismas
• Smadzeņu aneirismas
• Cistas aknās, aizkuņģa dziedzerī un sēkliniekos
• Resnās zarnas divertikulas

Tikpat pusei cilvēku ar PKD ir cistas aknās.

PKD simptomi var būt šādi:

• Sāpes vēderā vai maigums
• Asinis urīnā
• Pārmērīga urinēšana naktī
• Sānu sāpes vienā vai abās pusēs
• Miegainība
• Locītavu sāpes
• Nagu patoloģijas

Eksāmens var parādīt:

• Vēdera jutīgums pār aknām
• Palielinātas aknas
• Sirds troksnis vai citas aortas nepietiekamības vai mitrālā nepietiekamības pazīmes
• Augsts asinsspiediens
• Pieaugumi nierēs vai vēderā

Veicamie testi ietver:

• Smadzeņu angiogrāfija
• Pilnīga asins analīze (CBC), lai pārbaudītu anēmiju
• Aknu testi (asinis)
• Urīna analīze

Cilvēki ar PKD personisku vai ģimenes anamnēzi, kuriem ir galvassāpes, jāpārbauda, ​​lai noteiktu, vai cēlonis ir smadzeņu aneirismas.

PKD un cistas uz aknām vai citiem orgāniem var atrast, izmantojot šādus testus:

• Vēdera dobuma datortomogrāfija
• Vēdera dobuma MRI skenēšana
• Vēdera dobuma ultraskaņa
• Intravenoza pielogramma (IVP)

Ja vairākiem jūsu ģimenes locekļiem ir PKD, var veikt ģenētiskos testus, lai noteiktu, vai jums ir PKD gēns.

Ārstēšanas mērķis ir kontrolēt simptomus un novērst komplikācijas. Ārstēšana var ietvert:

• Asinsspiediena zāles
• Diurētiskie līdzekļi (ūdens tabletes)
• Diēta ar zemu sāls saturu

Jebkura urīnceļu infekcija ātri jāārstē ar antibiotikām.

Var būt nepieciešams iztukšot cistas, kas ir sāpīgas, inficētas, asiņo vai izraisa aizsprostojumu. Parasti ir pārāk daudz cistu, lai būtu praktiski noņemt katru cistu.

Var būt nepieciešama operācija, lai noņemtu 1 vai abas nieres. Nieru slimības beigu stadijas ārstēšana var ietvert dialīzi vai nieru transplantāciju.

Jūs bieži varat mazināt slimības stresu, pievienojoties atbalsta grupai, kurā dalībnieki dalās kopīgā pieredzē un problēmās.

Slimība pasliktinās lēnām. Galu galā tas var izraisīt nieru mazspēju beigu stadijā. Tas ir saistīts arī ar aknu slimībām, ieskaitot aknu cistu infekciju.

Ārstēšana var mazināt simptomus daudzus gadus.

Cilvēki ar PKD, kuriem nav citu slimību, var būt labi kandidāti nieru transplantācijai.

Veselības problēmas, kuras var izraisīt PKD, ir šādas:

• Anēmija
• Asiņošana vai cistu plīsums
• Ilgstoša (hroniska) nieru slimība
• Nieru slimības beigu stadijā
• Augsts asinsspiediens
• Aknu cistu infekcija
• Nierakmeņi
• Aknu mazspēja (no vieglas līdz smagai)
• Atkārtotas urīnceļu infekcijas

Zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam, ja:

• Jums ir PKD simptomi
• Jums ir ģimenes anamnēzē PKD vai ar to saistīti traucējumi, un jūs plānojat iegūt bērnus (iespējams, vēlēsities saņemt ģenētiskas konsultācijas)

Pašlaik neviena ārstēšana nevar novērst cistu veidošanos vai palielināšanos.

Cistas - nieres; Nieres - policistiskas; Autosomāli dominējošā policistiskā nieru slimība; ADPKD

• Nieru un aknu cistas - datortomogrāfija
• Aknu un liesas cistas - datortomogrāfija

Arnaout MA. Cistiskās nieru slimības. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 118. nodaļa.

Torres VE, Harisa PC. Cistiskās nieru slimības. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, red. Brenners un rektora “Nieres”. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 45. nodaļa.