Hemofilija

Hemofilija attiecas uz asiņošanas traucējumu grupu, kurā asins recēšana prasa ilgu laiku.

Ir divas hemofilijas formas:

• A hemofilija (klasiskā hemofilija vai VIII faktora deficīts)
• B hemofilija (Ziemassvētku slimība vai IX faktora deficīts)

Kad jūs asiņojat, ķermenī notiek virkne reakciju, kas palīdz asins recekļu veidošanai. Šo procesu sauc par koagulācijas kaskādi. Tas ietver īpašus proteīnus, ko sauc par koagulāciju jeb recēšanas faktoriem. Jums var būt lielāka pārmērīgas asiņošanas iespēja, ja viens vai vairāki no šiem faktoriem trūkst vai nedarbojas, kā vajadzētu.

Hemofiliju izraisa VIII vai IX asinsreces faktora trūkums asinīs. Vairumā gadījumu hemofilija tiek nodota caur ģimenēm (iedzimta). Lielāko daļu laika tas tiek nodots bērniem vīriešiem.

Galvenais hemofilijas simptoms ir asiņošana. Vieglus gadījumus var konstatēt tikai vēlāk dzīvē, pēc pārmērīgas asiņošanas pēc operācijas vai traumas.

Sliktākajos gadījumos asiņošana notiek bez iemesla. Iekšēja asiņošana var rasties jebkur, un bieži notiek asiņošana locītavās.

Visbiežāk hemofilija tiek diagnosticēta pēc tam, kad cilvēkam ir patoloģiska asiņošanas epizode. To var diagnosticēt arī ar asins analīzi, lai veiktu problēmu, ja citiem ģimenes locekļiem ir šī slimība.

Visizplatītākā ārstēšana ir asinīs trūkstošā asinsreces faktora aizstāšana ar vēnu palīdzību (intravenozas infūzijas).

Īpaša piesardzība operācijas laikā jāveic, ja Jums ir šis asiņošanas traucējums. Tātad, noteikti pasakiet ķirurgam, ka jums ir šis traucējums.

Ir arī ļoti svarīgi dalīties ar informāciju par saviem traucējumiem ar asinsradiniekiem, jo ​​tie var arī tikt ietekmēti.

Pievienošanās atbalsta grupai, kurā dalībniekiem ir kopīgas problēmas, var mazināt ilgtermiņa (hroniskas) slimības stresu.

Lielākā daļa cilvēku ar hemofiliju spēj veikt normālas darbības. Bet dažiem cilvēkiem ir asiņošana locītavās, kas var ierobežot viņu darbību.

Neliels skaits cilvēku ar hemofiliju var mirt no smagas asiņošanas.

Hemofilija A; Klasiskā hemofilija; VIII faktora deficīts; B hemofilija; Ziemassvētku slimība; IX faktora deficīts; Asiņošanas traucējumi - hemofilija

• Asins recekļi

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A un B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 135. nodaļa.

JE zāle. Hemostāze un asins koagulācija. In: Hall JE, red. Geitona un Hola medicīnas fizioloģijas mācību grāmata. 13. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 37. nodaļa.

Ragni MV. Hemorāģiski traucējumi: koagulācijas faktora trūkumi. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 174. nodaļa.