Antifosfolipīdu sindroms - APS

Antifosfolipīdu sindroms (APS) ir autoimūns traucējums, kas saistīts ar biežu asins recekļu veidošanos (trombozes).Kad jums ir šis stāvoklis, jūsu ķermeņa imūnsistēma rada patoloģiskus proteīnus, kas uzbrūk asins šūnām un asinsvadu apvalkam. Šo antivielu klātbūtne var radīt problēmas ar asinsriti un izraisīt bīstamus recekļus asinsvados visā ķermenī.

Precīzs APS cēlonis nav zināms. Gan noteiktas gēnu izmaiņas, gan citi faktori (piemēram, infekcija) var izraisīt problēmas attīstību.

To bieži atrod cilvēkiem ar citām autoimūnām slimībām, piemēram, sistēmisku sarkano vilkēdi (SLE). Stāvoklis ir biežāk sastopamas sievietes nekā vīrieši. Tas bieži tiek konstatēts sievietēm, kurām anamnēzē ir bijuši atkārtoti aborti.

Daži cilvēki pārnēsā iepriekš minētās antivielas, bet viņiem nav APS. Daži izraisītāji var izraisīt asins recekļu veidošanos, ieskaitot:

• Smēķēšana
• Ilgstoša gultas režīms
• Grūtniecība
• Hormonu terapija vai kontracepcijas tabletes
• Vēzis
• Nieru slimība

Jums, iespējams, nav simptomu, pat ja jums ir antivielas. Var būt šādi simptomi:

• Asins recekļi kājās, rokās vai plaušās. Trombi var būt vai nu vēnās, vai artērijās.
• Atkārtoti spontānie aborti vai vēl dzimuši bērni.
• Izsitumi, dažiem cilvēkiem.

Retos gadījumos recekļi pēkšņi attīstās daudzās artērijās dienu laikā. To sauc par katastrofisku antifosfolipīdu sindromu (CAPS). Tas var izraisīt insultu, kā arī recekļus nierēs, aknās un citos orgānos visā ķermenī un gangrēnu ekstremitātēs.

Lupus antikoagulanta un antifosfolipīdu antivielu testus var veikt, ja:

• Notiek negaidīts asins receklis, piemēram, jauniešiem vai tiem, kuriem nav citu asins recekļa riska faktoru.
• Sievietei ir bijuši atkārtoti grūtniecības zaudējumi.

Lupus antikoagulantu testi ir asins recēšanas testi. Antifosfolipīdu antivielas (aPL) izraisa testa patoloģisku novirzi.

Asinsreces testu veidi var ietvert:

• Aktivētais parciālais tromboplastīna laiks (aPTT)
• Rasela odzes indes laiks
• Tromboplastīna inhibīcijas tests

Tiks veikti arī antifosfolipīdu antivielu (aPL) testi. Tie ietver:

• Antikardiolipīna antivielu testi
• Antivielas pret beta-2-glikoproteīnu I (Beta2-GPI)

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs diagnosticēs antifosfolipīdu antivielu sindromu (APS), ja jums ir pozitīvs aPL vai vilkēdes antikoagulanta tests un viens vai vairāki no šiem gadījumiem:

• Asins receklis
• Atkārtoti spontānie aborti

Pozitīvie testi jāapstiprina pēc 12 nedēļām. Ja jums ir pozitīvs tests bez citām slimības pazīmēm, jums nebūs diagnosticēta APS.

APS ārstēšana ir vērsta uz jaunu asins recekļu veidošanās vai esošo trombu palielināšanās komplikāciju novēršanu. Jums būs jālieto kāda veida zāles, kas atšķaida asinis. Ja jums ir arī autoimūna slimība, piemēram, sarkanā vilkēde, jums arī šis stāvoklis būs jākontrolē.

Precīza ārstēšana būs atkarīga no tā, cik smags ir jūsu stāvoklis, un no tā izraisītām komplikācijām.

ANTIFOSFOLIPĪDU ANTIKODU SINDROMS (APS)

Ja Jums ir APS, jums ilgstoši būs nepieciešama ārstēšana ar asins šķidrinātāju. Sākotnējā ārstēšana var būt heparīns. Šīs zāles ievada injekcijas veidā.

Vairumā gadījumu varfarīns (Coumadin) tiek ievadīts iekšķīgi. Ir nepieciešams bieži kontrolēt antikoagulācijas līmeni. To visbiežāk veic, izmantojot INR testu.

Ja Jums ir APS un esat grūtniece, jums rūpīgi jāievēro pakalpojumu sniedzējam, kurš ir eksperts šajā stāvoklī. Jūs grūtniecības laikā nelietosiet varfarīnu, bet tā vietā jums tiks ievadīti heparīna šāvieni.

Ja jums ir SLE un APS, jūsu pakalpojumu sniedzējs arī ieteiks lietot hidroksihlorohīnu.

Pašlaik nav ieteicams lietot cita veida zāles, kas atšķaida asinis.

KATASTROFISKAIS ANTIFOSFOLIPĪDU SINDROMS (CAPS)

CAPS ārstēšana, kas ietver antikoagulācijas terapijas, lielu kortikosteroīdu devu un plazmas apmaiņas kombināciju, vairumam cilvēku ir bijusi efektīva. Dažreiz smagākos gadījumos lieto arī IVIG, rituksimabu vai ekulizumabu.

POZITĪVS TESTS LUPUS ANTIKOAGULĀTAM VAI APL

Jums nebūs nepieciešama ārstēšana, ja Jums nav simptomu, grūtniecības zuduma vai ja Jums nekad nav bijis asins receklis.

Veiciet šādas darbības, lai novērstu asins recekļu veidošanos:

• Izvairieties no vairuma kontracepcijas tablešu vai hormonu terapijas menopauzes laikā (sievietes).
• Nesmēķējiet un nelietojiet citus tabakas izstrādājumus.
• Celies un pārvietojies garu lidojumu laikā vai citos gadījumos, kad ilgstoši jāsēž vai jāguļ.
• Pārvietojiet potītes uz augšu un uz leju, kad nevarat pārvietoties.

Lai novērstu asins recekļu veidošanos, jums tiks izrakstītas zāles, kas atšķaida asinis (piemēram, heparīns un varfarīns):

• Pēc operācijas
• Pēc kaula lūzuma
• Ar aktīvu vēzi
• Kad jums ilgstoši jāsēž vai jāguļ, piemēram, uzturoties slimnīcā vai atveseļojoties mājās

Jums var būt nepieciešams lietot arī asins šķidrinātājus 3 līdz 4 nedēļas pēc operācijas, lai samazinātu trombu veidošanās risku.

Bez ārstēšanas cilvēkiem ar APS būs atkārtota recēšana. Lielāko daļu laika rezultāts ir labs ar pareizu ārstēšanu, kas ietver ilgstošu antikoagulācijas terapiju. Dažiem cilvēkiem var būt trombi, kurus, neraugoties uz ārstēšanu, ir grūti kontrolēt. Tas var izraisīt CAPS, kas var būt bīstams dzīvībai.

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja pamanāt asins recekļa simptomus, piemēram:

• Kājas pietūkums vai apsārtums
• Elpas trūkums
• Sāpes, nejutīgums un bāla ādas krāsa rokā vai kājā

Konsultējieties arī ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja Jums atkārtojas grūtniecības zudums (spontāns aborts).

Antikardiolipīna antivielas; Hjūza sindroms

• Sistēmiski sarkanās vilkēdes izsitumi uz sejas
• Asins recekļi

Amigo M-C, Khamashta MA. Antifosfolipīdu sindroms: patoģenēze, diagnostika un vadība. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reimatoloģija. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 148. nodaļa.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14. Starptautiskais antifosfolipīdu antivielu kongress. Darba grupas ziņojums par katastrofisku antifosfolipīdu sindromu. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Tiešie perorālie antikoagulanti lieto antifosfolipīdu sindromā: vai šīs zāles ir efektīva un droša alternatīva varfarīnam? Sistemātisks literatūras apskats: atbilde uz komentāru. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Antifosfolipīdu sindroms. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kellija un Firesteina reimatoloģijas mācību grāmata. 10. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 82. nodaļa.

Nacionālā sirds, plaušu un asins institūta vietne. Antifosfolipīdu antivielu sindroms. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Skatīts 2019. gada 5. jūnijā.