V faktora deficīts

V faktora deficīts ir asiņošanas traucējumi, kas tiek nodoti ģimenēm. Tas ietekmē asins recēšanas spēju.

Asins sarecēšana ir sarežģīts process, kurā asins plazmā tiek iesaistīti pat 20 dažādi proteīni. Šīs olbaltumvielas sauc par asins koagulācijas faktoriem.

V faktora deficītu izraisa V faktora trūkums. Ja dažu asinsreces faktoru ir maz vai to nav, asinis nerecē pareizi.

V faktora deficīts ir reti sastopams. To var izraisīt:

• Bojāts V faktora gēns, kas nodots ģimenēm (mantots)
• Antiviela, kas traucē normālu V faktora darbību

Jūs varat izveidot antivielu, kas traucē V faktoru:

• Pēc dzemdībām
• Pēc apstrādes ar noteikta veida fibrīna līmi
• Pēc operācijas
• Ar autoimūnām slimībām un noteiktiem vēža veidiem

Dažreiz cēlonis nav zināms.

Slimība ir līdzīga hemofilijai, izņemot asiņošanu locītavās ir retāk sastopama. Mantotā V faktora deficīta formā asiņošanas traucējumu ģimenes anamnēzē ir riska faktors.

Bieži notiek pārmērīga asiņošana ar menstruācijām un pēc dzemdībām. Citi simptomi var būt:

• Asiņošana ādā
• Smaganu asiņošana
• Pārmērīgi zilumi
• Deguna asiņošana
• Ilgstošs vai pārmērīgs asins zudums ar operāciju vai traumu
• Nabas celma asiņošana

Testi V faktora deficīta noteikšanai ietver:

• V faktora tests
• Asins recēšanas testi, ieskaitot daļēju tromboplastīna laiku (PTT) un protrombīna laiku
• Asiņošanas laiks

Asiņošanas epizodes laikā vai pēc operācijas jums tiks dota svaiga asins plazma vai svaigi sasaldēta plazmas infūzija. Šīs procedūras īslaicīgi novērsīs trūkumu.

Perspektīva ir laba ar diagnozi un pareizu ārstēšanu.

Var rasties smaga asiņošana (asiņošana).

Dodieties uz neatliekamās palīdzības numuru vai zvaniet pa tālruni 911 vai vietējo neatliekamās palīdzības numuru, ja jums ir neizskaidrojams vai ilgstošs asins zudums.

Parahemofilija; Owren slimība; Asiņošanas traucējumi - V faktora deficīts

• Asins recekļu veidošanās
• Asins recekļi

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Reti koagulācijas faktora trūkumi. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE un citi, eds. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 137. nodaļa.

Ragni MV. Hemorāģiski traucējumi: koagulācijas faktora trūkumi. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 165. nodaļa.

Skots JP, Plūdi VH. Iedzimta asinsreces faktora trūkumi (asiņošanas traucējumi). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 503. nodaļa.