Trombotiskā trombocitopēniskā purpura

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura (TTP) ir asins slimība, kuras laikā mazos asinsvados veidojas trombocītu gabali. Tas noved pie trombocītu skaita samazināšanās (trombocitopēnija).

Šo slimību var izraisīt problēmas ar fermentu (olbaltumvielu veidu), kas iesaistīts asins sarecēšanā. Šo fermentu sauc par ADAMTS13. Šī fermenta neesamība izraisa trombocītu salipšanu. Trombocīti ir daļa no asinīm, kas veicina asins recēšanu.

Trombocītiem salecot kopā, citās ķermeņa daļās asinīs ir pieejams mazāk trombocītu, kas palīdz sarecēt. Tas var izraisīt asiņošanu zem ādas.

Dažos gadījumos traucējumi tiek nodoti ģimenēm (iedzimti). Šajos gadījumos cilvēki piedzimst ar dabiski zemu šī enzīma līmeni.

Šo stāvokli var izraisīt arī:

• Vēzis
• Ķīmijterapija
• Hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija
• HIV infekcija
• Hormonu aizstājterapija un estrogēni
• Zāles (ieskaitot tiklopidīnu, klopidogrelu, hinīnu un ciklosporīnu A)

Simptomi var būt šādi:

• Asiņošana ādā vai gļotu membrānās
• Apjukums
• Nogurums, nespēks
• Drudzis
• Galvassāpes
• Bāla ādas krāsa vai dzeltenīga ādas krāsa
• Elpas trūkums
• Ātra sirdsdarbība (vairāk nekā 100 sitieni minūtē)

Testi, kurus var pasūtīt, ietver:

• ADAMTS 13 aktivitātes līmenis
• Bilirubīns
• Asins uztriepe
• Pilnīga asins aina (CBC)
• Kreatinīna līmenis
• Laktāta dehidrogenāzes (LDH) līmenis
• Trombocītu skaits
• Urīna analīze
• Haptoglobīns
• Kumbsa tests

Jums var būt ārstēšana, ko sauc par plazmas apmaiņu. Tas noņem jūsu patoloģisko plazmu un aizstāj to ar normālu plazmu no veselīga donora. Plazma ir šķidruma daļa asinīs, kas satur asins šūnas un trombocītus. Plazmas apmaiņa aizstāj arī trūkstošo fermentu.

Procedūra tiek veikta šādi:

• Pirmkārt, jums ir jāņem asinis tā, it kā ziedotu asinis.
• Kad asinis tiek izvadītas caur mašīnu, kas asinis atdala dažādās daļās, nenormālā plazma tiek noņemta un jūsu asins šūnas tiek izglābtas.
• Pēc tam jūsu asins šūnas tiek kombinētas ar normālu donora plazmu un pēc tam atdotas jums.

Šo ārstēšanu atkārto katru dienu, līdz asins analīzes parāda uzlabošanos.

Cilvēkiem, kuri nereaģē uz šo ārstēšanu vai kuru stāvoklis bieži atgriežas, var būt nepieciešams:

• Veiciet operāciju, lai noņemtu viņu liesu
• Iegūstiet zāles, kas nomāc imūnsistēmu, piemēram, steroīdus vai rituksimabu

Lielākā daļa cilvēku, kuriem notiek plazmas apmaiņa, pilnībā atveseļojas. Bet daži cilvēki mirst no šīs slimības, it īpaši, ja tā netiek diagnosticēta uzreiz. Cilvēkiem, kuri neatgūst, šis stāvoklis var kļūt ilgstošs (hronisks).

Komplikācijas var ietvert:

• Nieru mazspēja
• Zems trombocītu skaits (trombocitopēnija)
• Zems sarkano asins šūnu skaits (ko izraisa priekšlaicīga sarkano asins šūnu sabrukšana)
• Nervu sistēmas problēmas
• Smaga asiņošana (asiņošana)
• Insults

Zvaniet savam veselības aprūpes speciālistam, ja Jums ir kāda neizskaidrojama asiņošana.

Tā kā cēlonis nav zināms, nav zināms veids, kā novērst šo stāvokli.

TTP

• Asins šūnas

Abrams CS. Trombocitopēnija. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 172. nodaļa.

Nacionālā sirds, plaušu un asins institūta vietne. Trombotiskā trombocitopēniskā purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Piekļuve 2019. gada 1. martam.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombotiskā trombocitopēniskā purpura un hemolītiskais urēmiskais sindroms. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE un citi, eds. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 134. nodaļa.