Paroksizmāla aukstā hemoglobinūrija (PCH)

Paroksizmāla aukstā hemoglobinūrija (PCH) ir reta asins slimība, kurā organisma imūnsistēma ražo antivielas, kas iznīcina sarkanās asins šūnas. Tas notiek, ja persona ir pakļauta aukstai temperatūrai.

PCH rodas tikai aukstumā, un tas galvenokārt skar rokas un kājas. Antivielas piestiprina (saistās) ar sarkanajām asins šūnām. Tas ļauj arī citām asinīs esošajām olbaltumvielām (ko sauc par komplementu). Antivielas, pārvietojoties pa ķermeni, iznīcina sarkanās asins šūnas. Kad šūnas tiek iznīcinātas, hemoglobīns, sarkano asins šūnu daļa, kas pārnēsā skābekli, izdalās asinīs un nonāk urīnā.

PCH ir saistīts ar sekundāro sifilisu, terciāro sifilisu un citām vīrusu vai baktēriju infekcijām. Dažreiz cēlonis nav zināms.

Traucējumi ir reti.

Simptomi var būt:

• Drebuļi
• Drudzis
• Muguras sāpes
• Kāju sāpes
• Sāpes vēderā
• Galvassāpes
• Vispārējs diskomforts, nemiers vai slikta pašsajūta (savārgums)
• Asinis urīnā (sarkans urīns)

Laboratoriskie testi var palīdzēt diagnosticēt šo stāvokli.

• Bilirubīna līmenis asinīs un urīnā ir augsts.
• Pilnīga asins analīze (CBC) parāda anēmiju.
• Kumbsa tests ir negatīvs.
• Donata-Landšteinera tests ir pozitīvs.
• Laktāta dehidrogenāzes līmenis ir augsts.

Var palīdzēt pamata stāvokļa ārstēšana. Piemēram, ja PCH izraisa sifiliss, simptomi var uzlaboties, ārstējot sifilisu.

Dažos gadījumos tiek izmantotas zāles, kas nomāc imūnsistēmu.

Cilvēki ar šo slimību bieži ātri uzlabojas, un starp epizodēm nav simptomu. Vairumā gadījumu uzbrukumi beidzas, tiklīdz bojātās šūnas pārstāj pārvietoties pa ķermeni.

Komplikācijas var ietvert:

• Turpinājās uzbrukumi
• Nieru mazspēja
• Smaga anēmija

Zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam, ja Jums ir šī traucējuma simptomi. Pakalpojuma sniedzējs var izslēgt citus simptomu cēloņus un izlemt, vai jums nepieciešama ārstēšana.

Cilvēki, kuriem ir diagnosticēta šī slimība, var novērst nākotnes uzbrukumus, turoties ārpus aukstuma.

PCH

• Asins šūnas

Mišels M. Autoimūnas un intravaskulāras hemolītiskās anēmijas. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 151. nodaļa.

Uzvar N, Ričards SJ. Iegūtas hemolītiskās anēmijas. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, red. Dečijas un Lūisa praktiskā hematoloģija. 12. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 13. nodaļa.