Sekundārā sistēmiskā amiloidoze

Sekundārā sistēmiskā amiloidoze ir traucējums, kurā audos un orgānos uzkrājas patoloģiskas olbaltumvielas. Patoloģisko olbaltumvielu pudurus sauc par amiloido nogulsnēm.

Sekundārais nozīmē, ka tas notiek citas slimības vai situācijas dēļ. Piemēram, šis stāvoklis parasti rodas ilgstošas ​​(hroniskas) infekcijas vai iekaisuma dēļ. Turpretī primārā amiloidoze nozīmē, ka nav citas slimības, kas izraisītu šo stāvokli.

Sistēmisks nozīmē, ka slimība skar visu ķermeni.

Precīzs sekundārās sistēmiskās amiloidozes cēlonis nav zināms. Jums ir lielāka varbūtība attīstīt sekundāru sistēmisku amiloidozi, ja Jums ir ilgstoša infekcija vai iekaisums.

Šis nosacījums var rasties:

• Ankilozējošais spondilīts - artrīta forma, kas galvenokārt ietekmē mugurkaula kaulus un locītavas
• Bronhektāzes - slimība, kurā hroniskas infekcijas dēļ tiek bojāti lielie plaušu elpceļi
• Hronisks osteomielīts - kaulu infekcija
• Cistiskā fibroze - slimība, kuras dēļ plaušās, gremošanas traktā un citās ķermeņa vietās uzkrājas biezas, lipīgas gļotas, kas izraisa hronisku plaušu infekciju
• Ģimenes Vidusjūras drudzis - atkārtotas drudža un iekaisuma iedzimts traucējums, kas bieži ietekmē vēdera, krūšu kurvja vai locītavu oderi.
• Matainu šūnu leikēmija - asins vēža veids
• Hodžkina slimība - limfaudu vēzis
• Nepilngadīgo idiopātiskais artrīts - artrīts, kas skar bērnus
• Multiplā mieloma - asins vēža veids
• Reitera sindroms - slimību grupa, kas izraisa locītavu, acu, urīnceļu un dzimumorgānu sistēmu pietūkumu un iekaisumu)
• Reimatoīdais artrīts
• Sistēmiskā sarkanā vilkēde - autoimūna slimība
• Tuberkuloze

Sekundārās sistēmiskās amiloidozes simptomi ir atkarīgi no tā, kurus ķermeņa audus ietekmē olbaltumvielu nogulsnes. Šie nogulumi bojā normālos audus. Tas var izraisīt šīs slimības simptomus vai pazīmes, tostarp:

• Asiņošana ādā
• Nogurums
• Neregulāra sirdsdarbība
• Roku un kāju nejutīgums
• Izsitumi
• Elpas trūkums
• Norīšanas grūtības
• Pietūkušas rokas vai kājas
• Pietūkuša mēle
• Vāja rokas saķere
• Svara zudums

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku pārbaudi un jautās par jūsu simptomiem.

Veicamie testi ietver:

• Vēdera dobuma ultraskaņa (var parādīties pietūkušas aknas vai liesa)
• Biopsija vai tauku aspirācija tieši zem ādas (zemādas tauki)
• Taisnās zarnas biopsija
• Ādas biopsija
• Kaulu smadzeņu biopsija
• Asins analīzes, ieskaitot kreatinīnu un BUN
• Ehokardiogramma
• Elektrokardiogramma (EKG)
• Nervu vadīšanas ātrums
• Urīna analīze

Jāārstē stāvoklis, kas izraisa amiloidozi. Dažos gadījumos tiek nozīmēts zāles kolhicīns vai bioloģiskas zāles (zāles, kas ārstē imūnsistēmu).

Cik labi cilvēks rīkojas, ir atkarīgs no tā, kuri orgāni tiek ietekmēti. Ir atkarīgs arī no tā, vai slimību, kas to izraisa, var kontrolēt. Ja slimība ir saistīta ar sirdi un nierēm, tā var izraisīt orgānu mazspēju un nāvi.

Veselības problēmas, kas var rasties sekundāras sistēmiskas amiloidozes rezultātā, ir:

• Endokrīnā mazspēja
• Sirdskaite
• Nieru mazspēja
• Elpošanas mazspēja

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums ir šī stāvokļa simptomi. Šie ir nopietni simptomi, kuriem nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība:

• Asiņošana
• Neregulāra sirdsdarbība
• Nejutīgums
• Elpas trūkums
• Pietūkums
• Vāja saķere

Ja jums ir slimība, kas, kā zināms, palielina jūsu risku šim stāvoklim, pārliecinieties, ka esat to ārstējis. Tas var palīdzēt novērst amiloidozi.

Amiloidoze - sekundāra sistēmiska; AA amiloidoze

• Pirkstu amiloidoze
• Sejas amiloidoze
• Antivielas

Gercs MA. Amiloidoze. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 188. nodaļa.

Papa R, Lachmann HJ. Sekundārā, AA, amiloidoze. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.