Myasthenia gravis

Myasthenia gravis ir neiromuskulāri traucējumi. Neiromuskulāri traucējumi ietver muskuļus un nervus, kas tos kontrolē.

Tiek uzskatīts, ka myasthenia gravis ir autoimūno traucējumu veids. Autoimūns traucējums rodas, ja imūnsistēma kļūdaini uzbrūk veseliem audiem. Antivielas ir olbaltumvielas, ko organisma imūnsistēma ražo, kad tā atklāj kaitīgas vielas. Antivielas var veidoties, ja imūnsistēma veselīgus audus kļūdaini uzskata par kaitīgu vielu, piemēram, myasthenia gravis gadījumā. Cilvēkiem ar myasthenia gravis organisms ražo antivielas, kas bloķē muskuļu šūnas no nervu šūnām saņemt ziņojumus (neirotransmiterus).

Dažos gadījumos myasthenia gravis ir saistīta ar aizkrūts dziedzera (imūnsistēmas orgāna) audzējiem.

Myasthenia gravis var skart cilvēkus jebkurā vecumā. Tas visbiežāk sastopams jaunām sievietēm un vecākiem vīriešiem.

Myasthenia gravis izraisa brīvprātīgo muskuļu vājumu. Tie ir muskuļi, kurus jūs varat kontrolēt. Sirds un gremošanas trakta autonomie muskuļi parasti netiek ietekmēti. Myasthenia gravis muskuļu vājums pasliktinās ar aktivitāti un uzlabojas ar atpūtu.

Šis muskuļu vājums var izraisīt dažādus simptomus, tostarp:

• Elpošanas grūtības krūškurvja sienas muskuļu vājuma dēļ
• Košļāšanas vai rīšanas grūtības, izraisot biežu gagging, aizrīšanos vai droolingu
• Grūtības kāpt pa kāpnēm, pacelt priekšmetus vai pacelties no sēdus stāvokļa
• Grūtības runāt
• Lecoša galva un plakstiņi
• Sejas paralīze vai sejas muskuļu vājums
• Nogurums
• Aizsmakums vai mainīga balss
• Divkārša redze
• Grūtības saglabāt vienmērīgu skatienu

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisko eksāmenu. Tas ietver detalizētu nervu sistēmas (neiroloģisko) pārbaudi. Tas var parādīt:

• Muskuļu vājums, vispirms tiek skarti acu muskuļi
• Normāli refleksi un sajūta (sensācija)

Veicamie testi ietver:

• Acetilholīna receptoru antivielas, kas saistītas ar šo slimību
• CT vai MRI skenēšana krūtīs, lai meklētu audzēju
• Nervu vadīšanas pētījumi, lai pārbaudītu, cik ātri elektriskie signāli pārvietojas pa nervu
• Elektromiogrāfija (EMG), lai pārbaudītu muskuļu veselību un nervus, kas kontrolē muskuļus
• Plaušu funkcijas testi, lai izmērītu elpošanu un plaušu darbību
• Edrofonija tests, lai noskaidrotu, vai šīs zāles uz īsu brīdi novērš simptomus

No myasthenia gravis nav zināms līdzeklis. Ārstēšana var ļaut jums periodus bez jebkādiem simptomiem (remisija).

Dzīvesveida izmaiņas bieži var palīdzēt turpināt ikdienas aktivitātes. Var ieteikt:

• Atpūta visas dienas garumā
• Izmantojot acu plāksteri, ja dubultā redze ir apgrūtinoša
• Izvairīšanās no stresa un karstuma iedarbības, kas var pasliktināt simptomus

Zāles, kuras var izrakstīt, ietver:

• Neostigmīns vai piridostigmīns sakaru uzlabošanai starp nerviem un muskuļiem
• Prednizons un citas zāles (piemēram, azatioprīns, ciklosporīns vai mikofenolāta mofetils), lai nomāktu imūnsistēmas reakciju, ja Jums ir smagi simptomi, un citas zāles nav darbojušās labi.

Krīzes situācijas ir elpošanas muskuļu vājuma uzbrukumi. Šie uzbrukumi var notikt bez brīdinājuma, ja tiek lietots pārāk daudz vai pārāk maz zāļu. Šie uzbrukumi parasti ilgst ne vairāk kā dažas nedēļas. Jums var būt nepieciešams ievietot slimnīcā, kur jums var būt nepieciešama elpošanas palīdzība ar ventilatoru.

Lai palīdzētu izbeigt krīzi, var izmantot arī procedūru, ko sauc par plazmaferēzi. Šī procedūra ietver asiņu (plazmas) skaidras daļas, kas satur antivielas, noņemšanu. To aizstāj ar ziedotu plazmu, kurā nav antivielu, vai ar citiem šķidrumiem. Plazmaferēze var arī palīdzēt mazināt simptomus 4 līdz 6 nedēļas, un to bieži lieto pirms operācijas.

Var izmantot arī zāles, ko sauc par intravenozu imūnglobulīnu (IVIg)

Operācijas, kas paredzētas aizkrūts dziedzera noņemšanai (timektomija), var izraisīt pastāvīgu remisiju vai mazāku nepieciešamību pēc zālēm, īpaši, ja ir audzējs.

Ja jums ir acu problēmas, ārsts var ieteikt lēcu prizmas redzes uzlabošanai. Operāciju var ieteikt arī acu muskuļu ārstēšanai.

Fizikālā terapija var palīdzēt saglabāt muskuļu spēku. Tas ir īpaši svarīgi muskuļiem, kas atbalsta elpošanu.

Dažas zāles var pasliktināt simptomus, un no tām vajadzētu izvairīties. Pirms lietojat kādas zāles, jautājiet savam ārstam, vai jūs varat tos lietot.

Jūs varat mazināt slimības stresu, pievienojoties myasthenia gravis atbalsta grupai. Dalīšanās ar citiem, kuriem ir kopīga pieredze un problēmas, var palīdzēt jums nejusties vienam.

Nav iespējams izārstēt, bet ir iespējama ilgstoša remisija. Jums var būt jāierobežo dažas ikdienas aktivitātes. Cilvēkiem, kuriem ir tikai acu simptomi (acu myasthenia gravis), laika gaitā var attīstīties vispārēja miastenija.

Sieviete ar myasthenia gravis var palikt stāvoklī, taču svarīga ir rūpīga pirmsdzemdību aprūpe. Zīdainis var būt vājš, un dažas nedēļas pēc piedzimšanas viņam nepieciešamas zāles, taču parasti traucējumi neradīsies.

Šis stāvoklis var izraisīt dzīvībai bīstamas elpošanas problēmas. To sauc par miastenisko krīzi.

Cilvēkiem ar myasthenia gravis ir lielāks citu autoimūno traucējumu risks, piemēram, tireotoksikoze, reimatoīdais artrīts un sistēmiskā sarkanā vilkēde (sarkanā vilkēde).

Zvaniet savam veselības aprūpes speciālistam, ja Jums rodas myasthenia gravis simptomi.

Dodieties uz neatliekamās palīdzības numuru vai zvaniet uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru (piemēram, 911), ja jums ir apgrūtināta elpošana vai rīšanas problēmas.

Neiromuskulāri traucējumi - myasthenia gravis

• Virspusēji priekšējie muskuļi
• Ptoze - plakstiņa noslīdēšana
• Centrālā nervu sistēma un perifēra nervu sistēma

Čangs CWJ. Myasthenia gravis un Guillain-Barré sindroms. In: Parrillo JE, Dellinger RP, red. Kritiskās aprūpes medicīna: diagnostikas un ārstēšanas principi pieaugušajiem. 5. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 61. nodaļa.

Sanders DB, Guptill JT. Neiromuskulārās transmisijas traucējumi. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bredlija neiroloģija klīniskajā praksē. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 109. nodaļa.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Starptautiskas vienprātīgas vadlīnijas myasthenia gravis ārstēšanai: kopsavilkums. Neiroloģija. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.